Tulburări de sângerare Tipuri, cauze și tratamente
Sistemul de coagulare ar trebui să fie în echilibru, nu prea mult sângerând, dar nu prea coagulant. O parte a procesului implică plachetele, una din celulele noastre din sânge. A doua parte se găsește în porțiunea lichidă a sângelui nostru numită factori de coagulare. Oamenii se referă uneori la persoanele cu tulburări de sângerare ca "sângeratoare libere".
Simptome
Simptomele unei tulburări de sângerare pot varia foarte mult. Nu toți pacienții cu tulburări de sângerare vor avea toate aceste simptome.- Frecvente sau prelungite sângerări nazale
- Sângerarea recurentă sau prelungită a gingiilor
- Perioadele menstruale excesive la care se face referire ca menoragie, precum și hemoragia excesivă postpartum (după naștere)
- Sângerare prelungită după un stick de ac (remiză sau injectare ca un vaccin)
- Sângerare excesivă în timpul sau după intervenția chirurgicală, care necesită eforturi suplimentare pentru a opri sângerarea
- Vânătăi mari palpabile
cauze
- Mostenit: Unele tulburări de sângerare precum hemofilia și boala Von Willebrand sunt moștenite, ceea ce înseamnă că persoana se naște cu boala.
- Boală de ficat: Factorii de coagulare se fac preponderent în ficat. Persoanele cu boală hepatică severă nu sunt în măsură să producă suficienți factori de coagulare și, prin urmare, sunt mai susceptibili de sângerare.
- Deficitul de vitamina K: Câțiva dintre factorii de coagulare necesită funcționarea corectă a vitaminei K, astfel încât persoanele care sunt deficitare de vitamina K sunt mai susceptibile de a avea hemoragie.
- Terapia anticoagulantă: Persoanele cu terapie anticoagulantă (medicamente care împiedică coagularea) prezintă un risc crescut de sângerare.
- Tulburări ale trombocitelor: Dacă trombocitele nu pot funcționa corect, ele nu pot forma un cheag de sânge adecvat, care poate duce la sângerare.
Tipuri
- hemofilie: Probabil cea mai cunoscută tulburare de sângerare este hemofilia. Persoanele cu hemofilie pierd unul dintre factorii lor de coagulare. Numele tipului de hemofilie depinde de factorul care lipsește. Cel mai frecvent tip este hemofilia A; acești pacienți nu cunosc factorul 8 din sistemul lor de coagulare. Există, de asemenea, hemofilie B (deficit de factor 9) și hemofilie C (deficit de factor 11). Hemofilia este moștenită (transferată în familii). Aceasta implică cromozomul Y, astfel încât bărbații sunt afectați în mod predominant. Persoanele cu hemofilie pot prezenta sângerări semnificative la leziuni sau sângerări spontane (fără leziuni).
- Boala Von Willebrand: Boala Von Willebrand (VWD) este cea mai frecventă tulburare de sângerare din lume. Se estimează că 1% din populație are o formă de boală Von Willebrand. VWD este, de asemenea, moștenit, dar atât bărbații, cât și femeile pot fi afectați în mod egal. Cantitatea de sângerare poate varia foarte mult în funcție de tipul de VWD pe care o persoană o moștenește.
- Boală de ficat: Atunci când ficatul nu funcționează corect, acesta nu poate produce factori de coagulare. Fără acești factori, pacienții pot prezenta sângerări semnificative.
- Scăderea numărului de trombocite (trombocitopenie): Există numeroase motive pentru care numărul trombocitelor este scăzut, inclusiv leucemia, un efect secundar al chimioterapiei, trombocitopenia imună (în care sistemul imunitar distruge trombocitele).
- Tulburări ale funcției trombocitelor: În plus față de numărul scăzut de trombocite care determină sângerare, în cazul în care trombocitele nu funcționează corect, poate apărea sângerare.
Tratament
Există multe tratamente posibile pentru sângerare la o persoană cu tulburare de sângerare. Tratamentul ales se bazează pe cauza tulburărilor de sângerare sau a localizării sângerării.- Înlocuirea factorilor: Pacienții cu hemofilie se pot perfecționa cu produse de înlocuire a factorilor care pot trata episoadele de sângerare. În zilele noastre, mulți pacienți cu hemofilie înlocuiesc factorul de infuzie în mod regulat pentru a preveni episoadele de sângerare.
- Desmopresina (de asemenea, identificat prin numele de marcă Stimate): Desmopressin este un produs de înlocuire pentru hormonul vasopresin. Utilizarea desmopresinei are drept rezultat o creștere temporară a antigenului von Willebrand și a factorului 8 care poate opri sângerarea la pacienții cu hemofilie ușoară A sau boala von Willebrand.
- Transfuzii de trombocite: Dacă numărul trombocitelor este scăzut sau trombocitele nu funcționează corect, poate fi administrată o transfuzie de trombocite pentru prevenirea / tratarea hemoragiilor.
- Plasma proaspătă congelată: Factorii de coagulare se găsesc în plasmă (componenta lichidă a sângelui). Dacă o persoană nu are mai mulți factori diferiți, cum ar fi insuficiența hepatică, poate fi administrată o perfuzie cu plasmă proaspătă congelată.
- Vitamina K: Dacă pacientul este deficitar cu vitamina K, se poate administra suplimentarea.
- antifibrinolytics: Aceste medicamente previne sângerarea excesivă prin stabilizarea cheagurilor. Acestea sunt utilizate în principal pentru a controla sângerarea în gură sau perioadele menstruale grele.
