Screening-ul și prevenirea accidentului vascular cerebral în anemia celulelor sinuoase
Fara screening-ul corespunzator, unsprezece la suta dintre copiii cu anemie cu celule secerate vor avea un accident vascular cerebral de 20 de ani. Aproximativ unul din patru pacienți va avea un accident vascular cerebral până la vârsta de 45 de ani. Audierea unor astfel de știri despre copilul dumneavoastră poate fi șocantă, dar cu o examinare adecvată, acest risc poate fi redus semnificativ.
De ce sunt persoanele cu anemie celulare Sickle la risc pentru accident vascular cerebral?
Majoritatea copiilor cu anemie cu celule secerate prezintă accident vascular cerebral ischemic, ceea ce înseamnă că fluxul sanguin nu poate ajunge într-o zonă a creierului. Celulele bolnave lezează mucoasa arterelor mari (vasele de sânge care transportă oxigenul în țesuturi) ale creierului, determinându-le să devină mai înguste. Aceste vase sanguine inguste sunt mai susceptibile de a fi blocate de un grup de celule secera. Când se întâmplă acest lucru, fluxul sanguin este blocat și oxigenul nu poate fi administrat într-o anumită zonă a creierului, provocând daune.Simptome
Accidente vasculare cerebrale la copiii cu anemie de siclemie arată asemănător cu accidentările la adulții mai în vârstă. Copiii pot experimenta:- Slăbiciune pe o parte a corpului
- Scăderea facială
- Vorbire neclară
- Modificări vizuale în vederea încețoșată sau vedere dublă
- Dificultate la mers sau scăderea coordonării
Apelați 911. Accidentul vascular cerebral, indiferent de cauză, reprezintă o urgență medicală. Tratamentul precoce este esențial pentru prevenirea complicațiilor pe termen lung.
Factori de risc
Riscul de accident vascular cerebral ischemic este cel mai mare pentru copiii sub 10 ani. Acest risc scade până la vârsta de 30 de ani, iar riscul crește din nou. Riscul de accident vascular cerebral hemoragic (accidente vasculare cerebrale cauzate de sângerare) este cel mai mare la adolescenți și adulți tineri.Riscul de accident vascular cerebral este cel mai mare la pacienții cu trombocitopenie hemoglobină SS și beta talasemie cu secera beta. Riscul la pacienții cu hemoglobină SC și secera beta plus talasemie (în special la copiii mici) este semnificativ mai mic, astfel că nu se recomandă screeningul la acești pacienți decât dacă există preocupări suplimentare.
profilaxie
La sfarsitul anilor 1980 si inceputul anilor 1990, cercetatorii au stabilit ca Doppler transcranial (TCD) ar putea fi utilizate pentru a ecranului pacientii cu anemie de celule secera pentru a determina riscul de accident vascular cerebral ischemic. TCD este o ultrasunete non-invazivă utilizată pentru a măsura fluxul de sânge prin arterele majore ale creierului. Pentru a face acest lucru, sonda cu ultrasunete este plasată pe temple unde osul craniului este mai subțire, permițând tehnicianului să măsoare viteza fluxului sanguin. Pe baza acestor valori, TCD-urile pot fi etichetate ca normale, condiționate și anormale. Deși copiii cu valori TCD condiționate au un risc ușor mai mare de a avea un accident vascular cerebral, cei cu TCD anormal prezintă cel mai mare risc și ar trebui să fie plasați pe un plan de tratament preventiv.Deși TCD pare a fi un simplu test, nu este la fel de ușor ca suna. Există mulți factori care pot afecta măsurătorile în timpul TCD. Febra și afecțiunile cresc temporar valorile TCD. În schimb, transfuzia de sânge scade temporar valorile TCD. În esență, copilul dumneavoastră ar trebui să se afle la starea de sănătate inițială atunci când se efectuează TCD.
Somnul afectează, de asemenea, fluxul sanguin către creier, astfel încât sedarea (oferind medicamente pentru a ajuta pacientul să se relaxeze / să doarmă în timpul procedurii) sau somnul în timpul examenului nu este recomandat. Copiii mici ar putea să fie greu să coopereze și să fie în continuare, dar părinții pot ajuta să cânte un film sau să citească cărți în timpul procedurii.
Cât de bun este TCD la identificarea pacienților cu risc de accident vascular cerebral?
Identificarea TCD anormale, urmată de inițierea promptă a tratamentului, a redus riscul de accident vascular cerebral la copiii cu anemie cu secera de la 11% până la 1%. Nu toți copiii cu TCD anormali ar urma să aibă un accident vascular cerebral fără tratament, dar deoarece accidentul vascular cerebral poate avea consecințe grave pe termen lung, toți pacienții sunt tratați la fel.
Cum sunt prevenite strokes dacă TCD este anormal?
Dacă copilul dumneavoastră cu anemie cu siclemie are un TCD anormal, se recomandă repetarea TCD în 1-2 săptămâni. Dacă din nou TCD este anormal, se recomandă începerea acestuia pe un program cronologic de transfuzie.
Studiul clinic STOP-1 a arătat că inițierea unui program de transfuzie cronică a redus semnificativ riscul de accident vascular cerebral. Terapia cronică de transfuzie constă în obținerea de transfuzii de sânge la fiecare trei până la patru săptămâni. Scopul transfuziilor este de a reduce procentul de hemoglobina S de la mai mult de 95 la suta la mai putin de 30 la suta, pentru a reduce riscul ca celulele secera sa blocheze fluxul de sange in arterele creierului.
Copilul meu trebuie să fie întotdeauna pe transfuzii cronice?
Poate nu. Într-un recent studiu multi-instituțional numit TWiTCH, pacienții specifici (bazați pe lucruri precum nivelurile de hemoglobină S, imagistica creierului, valorile TCD care au revenit la normal) au putut fi tranziționate de la terapia cronică de transfuzie la terapia cu hidroxiuree. Acești pacienți au fost încetați încet transfuzii, deoarece tratamentul cu hidroxiuree a crescut lent.
Pacienții cu modificări semnificative ale vaselor de sânge din creier pot necesita terapie cronică de transfuzie pe termen lung, similar cu pacienții care au avut un accident vascular cerebral.
