Tulburarea de boala Mad în oameni
Publicul are motive întemeiate să fie preocupat de transmiterea ESB la om. Varianta bolii Creutzfeldt-Jakob, ca și celelalte tipuri de boală Creutzfeldt-Jakob, este o tulburare neurologică progresivă, întotdeauna fatală. Dar boala este foarte rară: între octombrie 1996 și martie 2011, în Marea Britanie au fost raportate doar 175 de cazuri de vCJD, 25 în Franța, 5 în Spania, 4 în Irlanda, 3 în Olanda și Statele Unite ale Americii SUA), câte 2 în Canada, Italia și Portugalia, și fiecare în Japonia, Arabia Saudită și Taiwan.
Centrele pentru Controlul si Prevenirea Bolilor (CDC) monitorizeaza incidenta in Statele Unite a tuturor tipurilor de boala Creutzfeldt-Jakob.
Diferite tipuri de boli, întotdeauna fatale
Nu există nici un tratament pentru boala Creutzfeldt-Jakob, care poate apărea într-o persoană în unul din trei moduri:- Aproximativ 10 până la 15 procente din cazuri sunt moștenite, rezultând dintr-o mutație genetică.
- Cele mai multe cazuri par să apară sporadic, la cineva care nu are istoric familial al bolii.
- Un procent mic de cazuri apar prin infecție, prin contactul cu țesutul cerebral infectat. Există cazuri documentate care au avut loc ca o consecință neintenționată a unei proceduri medicale.
Produse din carne de vită contaminate
Cazurile de boală Creutzfeldt-Jakob variante pare să fie legate de consumul de produse din carne de vită contaminate din Europa. Aceeași boală, atunci când apare la oi, se numește "scrapie". Se crede că produsele de ovine infectate cu scrapie au fost folosite în furajele bovinelor, și astfel bovinele au devenit infectate.Oamenii de știință au descoperit că ceea ce provoacă ESB, scrapie și bolile Creutzfeldt-Jakob nu este un virus sau o bacterie ca în alte boli, ci un agent proteic numit prion. Prionul transformă proteinele normale în cele infecțioase, mortale.
Efecte asupra creierului
Deoarece boala Creutzfeldt-Jakob afectează creierul, simptomele pe care le produce sunt neurologice. Se poate începe subtil cu insomnie, depresie, confuzie, schimbări de personalitate și comportament, probleme cu memoria, coordonarea și vederea. În timp ce progresează, persoana dezvoltă rapid demență și mișcări involuntare, neregulate, numite mioclonus.În stadiul final al bolii, pacientul își pierde toate funcțiile mentale și fizice, se pierde într-o comă și, eventual, moare. Cursul bolii durează de obicei un an. Boala afectează în general persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 75 de ani, însă varianta bolii Creutzfeldt-Jakob a afectat persoanele de la o vârstă mai tânără - chiar și adolescenți (vârstele au fost cuprinse între 18 și 53 de ani).
