Opsoclonus-Myoclonus Sindromul și tratamentul

Sindromul Opsoclonus-mioclonus (OMS) este o tulburare neurologică inflamatorie. Aceasta provoacă probleme semnificative cu abilitățile motorii, mișcările ochilor, comportamentul, tulburările de limbă și problemele de somn. De multe ori apare foarte brusc și este de obicei cronică; dacă ați fost diagnosticat cu sindrom opsoclonus-myoclonus, acesta va dura probabil de-a lungul întregii vieți. Numele îi descrie simptomele: opsoclonus mișcă mișcări oculare și mioclonus se referă la spasmele involuntare ale mușchilor. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de "sindromul Kinsbourne" sau "dancing-eyes-dancing-feet".

Cine este în pericol

Într-o tulburare autoimună, organismul atacă propriile celule sănătoase. Sindromul Opsoclonus-mioclonus rezulta dintr-o tulburare autoimuna in care anticorpii corpului raspund fie unei infectii virale, fie unei tumori numita neuroblastom. În ambele cazuri, anticorpii ajung să atace celulele creierului, iar acest lucru cauzează daunele care produc simptomele.
Sindromul Opsoclonus-mioclonus apare cel mai frecvent la copii. Copiii cu vârste mici sunt grupul de vârstă în care neuroblastomul se dezvoltă cel mai adesea; aproximativ patru la suta dintre acesti copii vor dezvolta OMS. Orice copil care are OMS va fi testat pentru a vedea dacă are sau nu o tumoare, chiar dacă este bolnavă cu o infecție virală, deoarece atât de des merge împreună.

Tratament

Principala preocupare cu sindromul opsoclonus-myoclonus este diagnosticarea precoce și tratamentul pentru a obține remisia și recuperarea neurologică. Dacă un copil are sindrom opsoclonus-mioclonus și are o tumoare, tumoarea este de obicei îndepărtată chirurgical. În mod tipic, tumorile se află în stadiile incipiente, iar chimioterapia sau radioterapia nu sunt necesare. Uneori, acest lucru îmbunătățește sau elimină simptomele. La adulți, îndepărtarea tumorii adesea nu ajută și simptomele se pot agrava.
Alte tratamente includ:

• Boala injecției cu hormon adrenocorticotrofic (ACTH)
• Imunoglobuline intravenoase - preparate comerciale de anticorpi de la donatori de sânge sănătoși
• Azatioprina (Imuran) - suprimă sistemul imunitar, care încetinește producția de anticorpi
• Administrarea orală și intravenoasă a steroizilor, cum ar fi prednison, dexametazonă și hidrocortizon
• Chimioterapia, cum ar fi ciclofosfamida și metotrexatul, pentru copiii cu neuroblastom
• Afereza terapeutică - schimbarea plasmei sanguine
• Imunoadsorbția - curățarea anticorpilor din sânge a fost încercată la adulți cu OMS.

Tratamentele în derulare sunt adesea necesare pentru a gestiona continuu simptomele și pentru a minimiza riscul revenirii tumorii.

Prognoză

Persoanele cu cea mai mare șansă de revenire la normal după tratament sunt cele care au cele mai ușoare simptome. Cei cu simptome mai severe pot avea scutirea de mișcările musculare (mioclonus), dar au dificultăți în coordonare. Pot apărea alte probleme care provin din leziuni cerebrale, cum ar fi probleme de învățare și de comportament, tulburare de hiperactivitate cu deficit de atenție (ADHD) și tulburare obsesiv-compulsivă, care pot necesita tratamente proprii. Copiii cu cele mai severe simptome ale OMS pot avea leziuni cerebrale permanente care pot provoca dizabilități fizice și mentale.

răspândire

Sindromul Opsoclonus-Myoclonus este foarte rar; doar 1 milion de persoane sunt considerate a avea problema în lume. Acesta este, de obicei, văzut la copii și adulți, dar poate afecta și adulții. Se întâmplă puțin mai frecvent la fete decât la băieți și, de obicei, este diagnosticată numai după vârsta de 6 luni.