Limfomul limfatic
Definiție: Limfomul extranodal primar
Când se crede că are limfomul originare în afara ganglionilor limfatici, se numește limfom extranodal sau, mai precis, limfom extranodal primar. Uneori, poate fi dificil să se determine unde în corp a început un limfom. În aceste cazuri, medicii pot urma o definiție mai apropiată: În cazul în care limfomul a avut o dată masa tumorală majoră - cea mai evidentă vrac - într-un sit extranodal, atunci poate fi considerată limfom extranodal.Diferențe importante
Dintre limfoamele care încep în ganglionii limfatici sau limfoamele nodale, aproape toate pot avea implicarea extranodală - adică se pot răspândi pe site-uri extranodale. Un limfom care se extinde la alte organe din ganglionii limfatici nu este considerat un limfom extranodal primar. Pentru a fi extranodal primar, limfomul trebuie să aibă originea în afara ganglionilor limfatici.Prezentare generală
Limfoamele extranodale primare sunt mult mai frecvente în NHL decât în limfomul Hodgkin. Pana la 33% din totalul NHL este considerat limfom extranodal primar, in timp ce in HL, boala extranodala primara este considerata mai rara.Cea mai frecventă localizare a limfomului extranodal primar este în tractul gastrointestinal și aproape toate acestea sunt NHL. Următorul site cel mai frecvent după tractul GI este pielea. Cu toate acestea, atunci când NHL începe numai în piele, se numește limfom de piele sau limfom cutanat.
Limfomul extranodal poate apărea și în țesutul limfoid al splinei, măduvei osoase, timusului, amigdalelor și adenoidelor - mici plasturi de țesut asemănător amigdalelor ascunse în cazul în care pasajele nazale întâlnesc gâtul.
Celulele imune sau limfoide din stomac, plămâni, în structurile din jurul ochilor, în glanda tiroidă, glandele salivare și intestinul subțire pot, de asemenea, să dea naștere la limfoame primare. Limfoamele din aceste domenii includ "limfomul de limfom B din țesutul limfoid asociat cu mucoasa" sau MZBCL de MALT, pe scurt.
Limfoamele primare ale nasului și ale gâtului includ MZBCL de MALT, limfom difuz cu celule B mari sau DLBCL și limfoame naturale de killer / celule T.
Limfoamele primare pot afecta testiculele la bărbați și se numesc limfoame testiculare primare. Limfomul din creier, sau limfomul SNC, poate fi, de asemenea, primar. În timp ce limfomul extranodal primar al creierului și testiculelor a fost asociat cu o boală mai dificil de tratat, studii recente au arătat că tratamentul special adaptat acestor site-uri poate duce la îmbunătățiri semnificative.
Limfoamele foliculare extranodale primare care nu sunt limfoame ale pielii apar destul de rar. Limfomul osoase primar este o afecțiune rară în care limfomul începe într-un os.
Limfomul cardiac primar este unul dintre cele mai rare tumori ale inimii. Primul limfom cardiac se crede că compune doar 1,3% din toate tumorile cardiace și doar 0,5% din toate limfoamele extranodale. Când apare, cel mai frecvent tip de tumoare este limfomul difuz cu celule B mari și, de obicei, sunt implicate atriul drept și ventriculul drept.
O observație a limfoamelor extranodale primare, în general, este că acestea au crescut dramatic cu apariția HIV și SIDA.
Limfomul extranodal primar - Prognoză
Faptul că un limfom este a limfomul extranodal primar poate fi un factor în planul de tratament și prognoză, dar alți factori pot fi la fel de importanți sau de o importanță mai mare. Subtipul limfomului, celula B sau celula T și organul sau țesutul primar de origine pot fi factori prognostici importanți.Implicarea extranodală - prognoză
Aproape toate limfoamele nodale se pot răspândi în locurile extranodale, dar în aceste cazuri nu sunt considerate limfoame primare extranodale.În NHL, cele mai eficiente planuri de tratament depind de o serie de factori și implicarea extranodală poate fi una dintre ele. Uneori, un limfom care este limitat la ganglionii limfatici este mai tratabil și are un prognostic mai favorabil decât limfomul care sa răspândit în afara ganglionilor limfatici. Cu toate acestea, o mare varietate de posibilități pentru NHL primară extranodală - alături de mulți alți factori care influențează tratamentul și rezultatele - înseamnă că planul de tratament și prognozele pot fi extrem de individuale.
În unele cazuri, implicarea extranodală este mai indicată pentru boala avansată. La boala Hodgkin, de exemplu, implicarea extranodală - cu excepția splinei și a timusului - indică boala Hodgkin stadiul IV. Chiar și boala Hodgkin din stadiile tardive poate fi destul de tratabilă.
