Ce trebuie să știți despre limfomul cu celule mantale

Limfomul este denumirea generală a numeroaselor tipuri de cancer asociate care apar din limfocite. Două categorii majore de limfom sunt limfomul Hodgkin (HL) și limfomul non-Hodgkin (NHL).
Mantle limfom de celule (MCL) este unul dintre multe subtipuri diferite de NHL. Mai precis, este un limfom non-Hodgkin care apare din limfocitele B.

Statistici MCL

Este relativ rar - în S.U.A., aproximativ 6% din limfoamele non-Hodgkin sunt MCL.
Tendința îi afectează mai mult pe bărbați decât pe femei.
Tind să afecteze persoanele de peste 50 de ani, cu vârsta medie la diagnostic la jumătatea anilor '60.

Simptome

Simptomele sunt similare celor din multe alte tipuri de NHL, prin faptul că este cel mai frecvent simptom unul sau mai multe ganglioni limfatici umflați fără durere.
Simptome generale, cum ar fi transpirații nocturne, febră și pierderea neintenționată în greutate sunt, de asemenea, posibile.
MCL se poate răspândi în intestin și, dacă se întâmplă acest lucru, poate provoca simptome precum diareea și durerea abdominală.

Staging și evaluare

MCL arată ca un limfom de grad scăzut sub microscop, conform CancerResearchUK, iar limfoamele de grad scăzut au celule care arată mult mai mult ca celulele normale; totuși, MCL se poate comporta mai mult ca un limfom de grad înalt, în creștere rapidă. Celulele limfomului pot fi răspândite la momentul diagnosticului - în ganglionii limfatici, măduva osoasă și splina.

Tratament și rezultate

Chimioterapia în asociere cu alți agenți este utilizată pentru a trata MCL. Se utilizează un număr de combinații de chimioterapie plus rituximab (Rituxan). Bortezomib (Velcade) poate fi utilizat pentru tratamentul pacienților care suferă de o boală recidivantă și a fost aprobat pentru pacienții netratați într-o terapie asociată. Ibrutinib (Imbruvica) este aprobat pentru pacienții cu MCL recidivat.
Vindecarea este mai puțin frecventă dacă nu este diagnosticată mai devreme. Scopul tratamentului este de a menține boala în control cât mai mult timp posibil. Cu toate acestea, MCL face obiectul a numeroase studii clinice în curs de desfășurare pentru studierea potențialelor îmbunătățiri ale tratamentului.

De ce se numește limfom de celule de manta?

Când auzi mantaua cuvântului, poate că te gândești la acel pervaz de deasupra șemineului unde fotografiile de familie și tchotchkes tind să fie păstrate. "Manta" din limfomul cu celule de manta atrage o definiție diferită - una care se referă la o mantie sau un șal; poate fi de asemenea un verb, pe mantie sau în plic - ca și în "vapori grele au mângâiat pantele împădurite".
"Manta" din limfomul celulelor mantalelor se referă inițial la locația celulelor considerate a fi implicate în primul rând în malignitate. Celulele cu celule de manta au fost asociate cu zona manta a foliculilor ganglionilor limfatici - celule care inconjoara si invaluie ceva numit centru de germeni si toate acestea sunt explicate mai detaliat in sectiunea urmatoare.
Termenul limfom al celulelor mantale a fost inventat în anii 1990 pentru a se referi la un set specific de limfoame cu o rearanjare genetică și astăzi sa crezut că numai o submulțime de limfoame de celule de manta are o manta canceroasă, extensivă și extensivă. MCL poate avea de fapt o varietate de apariții diferite sub microscop, dar implicarea zonei de manta a foliculilor explică originea numelui.

Folicula și mantaua

Imaginea prezentată în partea superioară a acestui articol este o secțiune transversală sau o singură bucată pe un întreg ganglion limfatic, așa cum se vede folosind un microscop luminos la o mărire redusă a puterii. Această felie a fost colorată și pusă pe un diapozitiv de sticlă, astfel încât să puteți vedea diferite tipuri de celule și modul în care acestea sunt organizate în cadrul nodului.
Cercurile întunecate sau ovalele pe care le vedeți studiind ganglionul limfatic - în special spre periferia nodului - se numesc foliculi. Folicile se formează în ganglionii limfatici și se pot forma și în țesutul limfoid în alte părți ale corpului. Fiecare dintre numeroasele foliculi din imaginea de mai sus este ambalat cu celule B sau limfocite B, care sunt un tip de celule albe din sânge. În funcție de locul în care se află aceste celule B în în folicul, pot avea locuri de muncă ușor diferite.
Dacă vă uitați atent la foliculi, ați putea să vedeți că unele dintre ele sunt palid în centru și purpuriu închis la exterior. Centrul de brichetă este cunoscut ca centrul germinant al foliculului, în timp ce exteriorul mai întunecat este cunoscut ca mantaua.
Celulele B se pot matura pentru a face anticorpi care se leaga de "etichete", sau antigene, pe invadatori cum ar fi bacteriile. In timp ce centrul germinant palid are celule B care cresc in mod activ pentru a produce anticorpi care vizeaza antigeni asupra invadatorilor, zona de manta mai inchisa este compusa din celulele B care se odihnesc si cele care au o "memorie" de antigene intalnite la invadatorii din trecut.
Rezultatele MCL atunci când un limfocit B în marginea exterioară a foliculului ganglionar limfatic - zona mantalei - devine transformat sau malign. Limfocita B transformată crește într-un mod necontrolat, ducând la acumularea de celule limfom, ceea ce cauzează lărgirea ganglionilor limfatici.
_{Limfoame non-Hodgkin, editat de James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 noiembrie 2009.}