Cum este tratată fibroza chistică

Deși nu există nici un remediu pentru fibroza chistică (CF), progresele în tratament au extins atât speranța de viață, cât și calitatea vieții persoanelor care trăiesc cu boala. Tratamentul poate implica o varietate de proceduri și medicamente, inclusiv tehnici de eliminare a căilor respiratorii, antibiotice, o dietă bogată în calorii, diluanți ai mucusului, bronhodilatatoare, enzime pancreatice și medicamente de generație nouă cunoscută sub numele de modulatori CFTR. Cazurile severe pot necesita un transplant pulmonar.
Pietrele de temelie ale planului de tratament includ prevenirea infecțiilor respiratorii, reținerea funcției pulmonare și utilizarea de mijloace de alimentație pentru a compensa malabsorbția nutrienților din intestine.
Cu timpul, ajustările vor fi, fără îndoială, necesare.
În anii 1980, persoanele cu CF au avut o speranță medie de viață de mai puțin de 20 de ani. Datorită screening-ului nou-născut și progreselor în tratament, cei care trăiesc cu boala se pot aștepta să trăiască bine în anii 40 - și poate chiar și mai mult - dacă tratamentul este început devreme și este gestionat în mod consecvent.

Auto-îngrijire și stil de viață

În timp ce multă entuziasm a fost centrat în jurul introducerii noilor medicamente pentru fibroza chistică, auto-îngrijirea rămâne încă temelia tratamentului cu CF. Aceasta implică tehnici de eliminare a căilor respiratorii pentru a elimina mucusul din plămâni, pentru a menține capacitatea și puterea plămânilor, precum și intervențiile dietetice pentru a îmbunătăți absorbția grăsimilor și a nutrienților.
Tehnici de eliberare a aerului
Tehnicile de eliberare a aerului (ACT) utilizate în mod obișnuit de către persoanele cu boală pulmonară obstructivă cronică (BPOC) sunt la fel de eficiente în tratarea bolilor pulmonare cu CF. Tehnicile vizează dezlocuirea mucusului din sacul de aer al plămânului, astfel încât să îl puteți tuse. Acestea pot fi efectuate de mai multe ori pe zi, în funcție de gravitatea stării dumneavoastră.
Există o serie de tehnici utilizate în mod obișnuit, dintre care unele pot fi mai ușor pentru adulți decât copii mici:

Huff tuse poate efectua pe cont propriu. Spre deosebire de tusea activă, care vă poate purta, tusea de huff implică inhalări adânci și controlate, astfel încât aerul suficient poate ajunge în spatele mucusului din plămâni pentru al distruge. Făcând acest lucru, nu trebuie să exerciți cât de multă energie pentru al expulza. Inspirați adânc, țineți respirația și expirați cu forța pentru a scoate mucusul.
Percuție în piept, cunoscută și sub denumirea de percuție posturală și drenaj, este realizată cu un partener care vă lovește ritmic și spate și piept cu mâinile înfundate în timp ce modificați pozițiile. Odată ce mucusul este slăbit, îl puteți expulza cu tuse.
Oscilația peretelui toracic funcționează în mod similar cu drenajul postural, dar utilizează un dispozitiv portabil, neelectric care vibrează și slăbește mucusul. Unele dispozitive pot fi conectate la un nebulizator pentru a combina oscilația cu eliberarea de medicamente inhalatorii.
Frecvență în piept cu frecvență înaltă implică o vestă gonflabilă atașată la un generator de impulsuri de aer. Aparatul vibrează mecanic pieptul la frecvențe înalte pentru a slăbi și elibera mucusul.

Exercițiu
Exercitarea este ceva ce nu vă puteți permite să evitați dacă aveți CF. Exercitarea nu numai că ajută la menținerea funcției pulmonare, reduce riscul de apariție a complicațiilor legate de CF, cum ar fi diabetul, bolile de inimă și osteoporoza.

Programele de exerciții trebuie să fie individualizate în funcție de vârsta și starea dvs. de sănătate și sunt concepute în mod ideal cu terapeutul fizic sau echipa de îngrijire medicală. Testul de fitness poate fi efectuat în avans pentru a vă stabili nivelul de bază al instruirii.
Planurile de fitness ar trebui să includă exerciții de întindere (pentru a promova flexibilitatea), formare aerobică (pentru a îmbunătăți rezistența și sănătatea cardiorespiratorie) și formare de rezistență (pentru a construi forța și masa musculară). Când începeți prima oară, ați putea intenționa inițial sesiuni de cinci până la 10 minute, efectuați trei sau mai multe zile pe săptămână și construiți treptat sesiuni de 20- 30 de minute.
În ceea ce privește programele, nu există setări de antrenament de fibroză chistică. În schimb, dumneavoastră și terapeutul fizic ar trebui să găsiți activitățile (inclusiv ciclism, înot, mersul pe jos sau yoga) și exerciții (cum ar fi benzi de rezistență, -training) pe care le puteți susține pe termen lung, în scopul creșterii intensității și duratei antrenamentelor pe măsură ce deveniți mai puternici.
Un program stabilit pentru un copil nu este, de obicei, necesar, dat fiind cât de tari sunt copiii activi naturali. Acestea fiind spuse, dacă copilul dumneavoastră are CF, este înțelept să vorbiți cu pulmonologul dvs. pentru a obține un sentiment mai bun al limitărilor copilului dumneavoastră, ce activități ar putea fi mai bune decât altele și ce măsuri de precauție ar putea fi luate pentru a preveni infecția altor copii și chiar echipament sportiv comun.
Dietă
Fibroza chistică afectează digestia prin înfundarea canalelor din pancreas care produc enzime digestive. Fără aceste enzime, intestinele sunt mai puțin capabile să descompună și să absoarbă substanțele nutritive din alimente. Tusea și lupta împotriva infecțiilor pot avea, de asemenea, taxele lor, arderea caloriilor și lăsându-vă drenate și obosit.
Pentru a compensa această pierdere și a menține o greutate sănătoasă, trebuie să vă angajați într-o dietă bogată în grăsimi și în calorii. Procedând astfel, veți avea rezervele de energie pentru a lupta mai bine împotriva infecțiilor și a rămâne sănătoși.
Un medic va determina ce ar trebui să fie greutatea dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră. Măsurile clinice pot include:

Greutate-lungime pentru copii sub 2 ani
Indicii de masă a indicele de masă corporală (IMC) pentru persoanele cu vârsta cuprinsă între 2 și 20 de ani (deoarece înălțimea poate fluctua semnificativ în această perioadă)
IMC numeric pentru persoanele de peste 20 de ani

Bazându-se pe aceasta, vârsta, nivelul de fitness și sănătatea generală, un dietetician specializat vă poate ajuta să creați o dietă cu un echilibru adecvat între proteine, carbohidrați și grăsimi.
Fundația pentru fibroza chistică recomandă următoarele aporturi calorice zilnice pentru femei, bărbați, copii mici, copii și adolescenți, în funcție de obiectivele de greutate:

	Mentine greutatea	Gain Greutate
femei	2.500 cal / zi	3000 cal / zi
bărbaţi	3000 cal / zi	3.700 cal / zi
Copii de la 1 la 3 ani	1300-1900 cal / zi	Vorbiți cu un specialist
Copii 4-6	2.000 - 2.800 cal / zi	Vorbiți cu un specialist
Copii 6-12	200% din consumul zilnic de calorii recomandat în funcție de vârstă	Vorbiți cu un specialist
Adolescenți	3.000 până la 5.000 cal / zi	Vorbiți cu un specialist

Over-the-counter caile de atac

Fibroza chistică este asociată cu inflamația cronică datorată stresului crescut plasat pe plămâni și pancreas prin mucusul acumulat.
Inflamația provoacă la plămâni atât de mult leziuni ca infecția recurentă și poate duce la afectarea pancreasului, a rinichilor, a ficatului și a altor organe vitale.
Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi Advil (ibuprofen) și Aleve (naproxen), sunt prescrise frecvent pentru a reduce inflamația la persoanele cu CF. O revizuire a studiilor de la Spitalul de Copii din Montreal a concluzionat că utilizarea zilnică de Advil poate încetini semnificativ progresia bolii pulmonare a CF, în special la copii. Efectele secundare includ greață, stomac deranjat, vărsături și ulcer gastric. Suprasolicitarea poate cauza leziuni intestinale.
Alte medicamente OTC pot fi folosite pentru a susține o dietă bogată în calorii.
Pentru a ajuta la absorbția nutrienților, medicul dumneavoastră poate prescrie un supliment de enzime pancreatice.
Acestea vin în formă de capsulă și sunt înghițite după o masă sau o gustare. În timp ce sunt disponibile peste tejghea, trebuie să fie ajustate de doze de către medicul dumneavoastră în funcție de greutatea și starea dumneavoastră. Efectele secundare includ balonare, diaree, constipație, dureri de cap și crampe.
Enzimele pancreatice pot fi, de asemenea, prescrise pentru copii, atunci când este cazul. Capsula poate fi ruptă deschisă, măsurată și presărată pe alimente dacă doza trebuie ajustată sau copilul dumneavoastră nu este în stare să înghită pilule.
Medicul dumneavoastră poate recomanda, de asemenea, suplimente de vitamine sau minerale dacă testele de sânge indică deficiențe semnificative. Suplimentele vitaminice solubile în grăsimi, cum ar fi vitaminele A, D, E și K, care sunt esențiale pentru creșterea și absorbția grăsimilor, sunt frecvente.

Fibroza chistică Doctor Ghid de discuții

Obțineți ghidul nostru tipărit pentru numirea următoarelor medicuri pentru a vă ajuta să adresați întrebările potrivite.

Descărcați PDF

Prescriptiile

Medicamentele cu prescripție de medicamente sunt folosite pentru a gestiona simptomele bolii și a încetini declinul leziunilor organelor. Medicamentele pot fi defalcate în patru clase:

Bronhodilatatoarele
Mucolitice
antibiotice
Modulatoare CFTR

Medicamentele pot fi administrate fie pe cale orală, prin injectare, intravenos (într-o venă de sânge) sau prin inhalare cu un nebulizator, un inhalator dozat cu dozator (MDI) sau un inhalator de pulbere uscată (DPI), în funcție de medicație.
Bronhodilatatoarele
Bronhodilatatoarele sunt medicamente care relaxează pasajele aeriene îngustate și permit mai mult aer în plămâni. Acestea sunt cel mai frecvent livrate cu un MDI, care include o canistră aerosolizată și un muștiuc numit distanțier. Opțiunile pentru medicamente includ albuterol și Xopenex (levalbuterol).
Bronhodilatatoarele sunt inhalate cu 15 până la 30 minute înainte de începerea clearance-ului cailor respiratorii. Ele nu numai că măresc cantitatea de mucus pe care o puteți tuse, ci vă ajută să inhalați alte medicamente, cum ar fi mucolitice și antibiotice, mai adânc în plămâni.
Efectele secundare includ greață, tremor, bătăi rapide ale inimii, nervozitate și amețeli.
Mucolitice
Mucoliticii, cunoscuți și sub denumirea de diluanți ai mucusului, sunt medicamente inhalate care diluează mucusul în plămâni, astfel încât să le puteți tuse mai ușor. Există două tipuri frecvent utilizate în terapia cu CF:

Soluție salină hipertonică, o soluție de sare sterilă, poate fi inhalată cu un nebulizator după ce ați luat un bronhodilatator. Conținutul de sare atrage apa din țesutul înconjurător și, prin aceasta, reduce mucusul din plămâni.
Pulmozime (dornaza alfa) este o enzimă purificată, pe care atât gâtul a acumulat mucus, cât și crește vâscozitatea (alunecarea) în plămâni. Efectele secundare pot include o durere în gât, ochi apoase, nas curbat, amețeală, erupție cutanată și o schimbare temporară sau pierderea vocii.

antibiotice
Antibioticele sunt medicamente care ucid bacteriile. Cu fibroza chistică, acumularea de mucus în plămâni oferă bacteriilor terenul de reproducere perfect pentru infecție. Din acest motiv, infecțiile pulmonare recurente sunt frecvente la oameni. Cu cât aveți mai multe infecții, cu atât mai mult vă va afecta plămânii.
Antibioticele pot fi utilizate pentru a trata simptome acute de CF (numite exacerbări) sau pot fi prescrise profilactic pentru a preveni apariția infecțiilor. Acestea sunt administrate pe cale orală sau cu nebulizator sau DPI. Infecțiile grave pot necesita tratament intravenos.
Printre opțiunile:

Antibiotice orale pot fi utilizate pentru a trata infecții cronice și exacerbări cronice. Zithromax (azitromicina) este un antibiotic cu spectru larg utilizat pentru aceasta. Infecțiile bacteriene grave pot necesita o clasă specifică, țintită de medicamente antibiotice.
Antibiotice inhalate sunt utilizate profilactic pentru a preveni infecția bacteriană, dar pot fi de asemenea utilizate în timpul exacerbărilor acute. Există două antibiotice utilizate pentru aceasta: Cayston (aztreonam) și Tobi (tobramicină). Antibioticele inhalate sunt utilizate numai după ce ați utilizat un bronhodilatator și mucolitice și ați efectuat clearance-ul căilor respiratorii.
Antibiotice intravenoase sunt rezervate pentru cazuri grave. Alegerea antibioticului se va baza pe tipul de infecție bacteriană pe care o aveți. Acestea pot include peniciline, cefalosporine, sulfonamide, macrolide sau tetracicline.

Indiferent de tipul în care vi se administrează, este important să luați medicamentul antibiotic așa cum este prescris, chiar dacă nu mai aveți simptome. Dacă nu vă opriți devreme, orice bacterii rămase în sistemul dumneavoastră pot deveni rezistente la antibiotic, făcând mai dificilă tratarea infecției.
Modificatori CFTR
Gena genetică a receptorului transmembranar de fibroză chistică (CTFR) produce proteina CFTR, care reglează mișcarea apei și a sării în și din celule. Dacă gena CTFR este mutată, așa cum este cazul cu această boală, proteina pe care o produce va fi eronată și va cauza mucusul să se îngroșeze anormal în tot corpul.
În ultimii ani, oamenii de știință au dezvoltat medicamente, numite modulator CFTR, capabile să îmbunătățească funcția CFTR la persoanele cu mutații specifice. Există mai mult de 2.000 care pot provoca CF, și aproximativ 80% din cazuri sunt asociate cu o mutație specifică cunoscută sub numele de deltaF508. Medicamentele nu funcționează pentru toată lumea și vă cer să faceți teste genetice pentru a identifica mutațiile CFTR pe care le aveți.
Există trei modulatoare CFTR aprobate pentru utilizare de către Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA):

Kalydeco (ivacaftor) este un medicament care se leagă de proteina defectă CFTR și "deține poarta deschisă", astfel încât apa și sarea pot circula în și din celule. Kalydeco poate fi utilizat la adulți și copii cu vârsta de 2 ani și peste.
Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) poate fi utilizată numai la persoanele cu două copii ale mutației deltaF508. Având două copii deltaF508 provoacă deformarea severă a proteinei. Orkambi funcționează prin corectarea formei proteinei și restabilirea funcției sale intracelulare. Orkambi poate fi utilizat la adulți și copii șase și peste.
Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) este, de asemenea, un medicament corector conceput pentru persoanele cu două mutații deltaF508. Este utilizat în oameni care nu pot tolera Orkambi. De asemenea, poate îmbunătăți funcția CFTR asociată cu alte 26 mutații comune CFTR. Symdeko poate fi utilizat la adulți și copii 12 ani și peste.

Medicamentele sunt disponibile sub formă de tablete și sunt administrate la fiecare 12 ore. O formulare cu pulbere de Kalydeco, care poate fi presărată peste alimente, este disponibilă pentru copii mici. Efectele secundare includ dureri de cap, greață, amețeli, oboseală, diaree și congestie sinusală. Au fost raportate și cataracte la copiii care utilizează aceste medicamente.
Alți modificatori CFTR sunt în curs de dezvoltare, inclusiv două medicamente experimentale - cunoscute sub numele de VX-659 și VX-445 - care sunt studiate în combinație cu Symdeko. Rezultatele timpurii din studiile clinice de fază 3 au arătat că utilizarea VX-659 sau V-445 cu Symdeko a fost superioară utilizării numai a Symdeko.

Terapii suportive

În timpul exacerbărilor severe sau în cazul bolilor cronice, pot fi necesare măsuri de susținere pentru a ajuta la respirație sau nutriție. Aceasta poate implica terapie cu oxigen și nutriție enterală.
Terapia cu oxigen
Terapia cu oxigen presupune utilizarea unui rezervor portabil de oxigen fie cu o mască, fie cu vârfuri nazale, pentru a furniza oxigen concentrat în plămâni.
În prezent, nu există linii directoare privind utilizarea adecvată a terapiei cu oxigen pe termen lung (LTOT) la persoanele cu CF și puține dovezi privind beneficiile sale într-un fel sau altul. Cu toate acestea, corpul actual de cercetare sugerează că terapia cu oxigen are loc în tratamentul pe termen scurt al bolii pulmonare CF.
Persoanele cu CF care au leziuni pulmonare semnificative vor începe în mod invariabil să experimenteze hipoxemie (saturație scăzută a oxigenului din sânge). Este o afecțiune asociată cu o calitate slabă a somnului, o toleranță redusă la efort și pierderea masei musculare.
Oxigenul suplimentar noaptea sa dovedit a îmbunătăți calitatea somnului, în timp ce oxigenul cu debit scăzut furnizat în timpul exercițiilor fizice poate crește durata și intensitatea antrenamentelor.
Având în vedere natura degenerativă a fibrozei chistice, LTOT poate deveni necesară dacă pierderea funcției pulmonare cauzează dizabilități și o calitate scăzută a vieții.
Nutriție enterală
Intrările alimentare (alimentarea cu tub) implică plasarea sau implantarea chirurgicală a unui tub de alimentare prin care se livrează alimente lichide. Sunteți învățați cum să efectuați hrănirea la domiciliu, de obicei, cu aceleași suplimente lichide. Este menită să suplimenteze mâncarea, nu să o înlocuiască.
Tubul de hrănire este, în general, luat în considerare dacă pierdeți în greutate în ciuda faptului că consumați o dietă bogată în calorii, nu sunteți în stare să tolerați alimente sau încercați să câștigați în greutate înainte de transplantul pulmonar.
De exemplu, dacă aveți o infecție pulmonară, forța necesară pentru respirație poate arde mult mai multă energie decât puteți obține din alimente. Chiar dacă puteți mânca, afectarea pancreasului vă poate înăbuși capacitatea de a câștiga greutate în ciuda eforturilor cele mai bune.
Mulți sunt tentativa atunci când încep, dar majoritatea oamenilor (inclusiv copiii) învață să se adapteze.
Părinții copiilor cu CF afirmă adesea că hrănirea tubului elimină stresul la orele de masă, crește mai repede greutatea copilului și reduce preocupările legate de sănătatea și dezvoltarea copilului pe termen lung.
Intrările alimentare pot lua mai multe forme. Printre ei:

Hrănirea nazogastrică este cea mai puțin invazivă formă de hrănire enterală în care un tub NG este plasat în nări, în gât și în stomac. Tubul poate fi introdus în fiecare noapte și înlăturat dimineața.
gastrostomie este o opțiune mai permanentă în care un tub G este introdus în stomac printr-o incizie în burtă. Acest lucru permite ca produsele alimentare să fie livrate direct în stomac. În unele cazuri, chirurgul poate plasa un buton la nivelul pielii care vă permite să deschideți și să închideți tubul atunci când este necesar (și ascunde tubul sub cămașa ta).
jejunostomii este o procedură în care un tub J este introdus prin abdomen într-o parte a intestinului subțire numit jejun. Acest lucru este cel mai adesea folosit dacă nu puteți tolera hrănirea în stomac.

Transplantul pulmonar

Indiferent cât de sârguinci sunteți cu tratamentul, va veni o zi când plămânii dumneavoastră vor fi mai puțin capabili să facă față. Daunele suferite de-a lungul unei vieți vor avea un efect, reducând nu numai abilitatea ta de a respira, ci și calitatea vieții tale. În acest moment, pulmonologul dvs. poate recomanda un transplant pulmonar care ar putea adăuga ani în viața ta.
Noțiuni de bază în lista de așteptare
Obținerea unui transplant pulmonar necesită o evaluare extensivă pentru a vă evalua sănătatea, eligibilitatea financiară și abilitatea dumneavoastră de a face față și de a menține bunele practici de sănătate după ce ați efectuat transplantul. Procesul implică multe teste care pot dura până la o săptămână.
În general, ați fi considerat un transplant numai dacă rezultatul unui test al funcției pulmonare, numit volumul expirator forțat într-o secundă (FEV1), a scăzut sub 40%
Mai mult decât atât, funcțiile pulmonare ar trebui să fi scăzut până la un punct în care ventilația mecanică este necesară pentru a efectua chiar cele mai de bază sarcini.
Dacă sunteți acceptat, sunteți plasat pe o listă națională de așteptare pentru transplant pulmonar. Copiilor eligibili li se oferă plămâni pe baza unui prim-venit, primul-servit. Adulții, prin contrast, primesc un scor al alocării pulmonare (LAS) de la 0 la 100 în funcție de gravitatea stării lor. Cei care au o LAS mai mare vor primi prioritate.
Deși este imposibil să se prezică cât de mult așteptați, potrivit cercetărilor publicate în Jurnalul American de Transplant, timpul mediu de așteptare pentru un transplant pulmonar este de 3,7 luni.
Unii destinatari pot sa-si faca plămânii mai repede decât acesta, în timp ce alții ar trebui să aștepte ani de zile.
Cum se efectuează operația
Odată ce un organ de donator este găsit și determinat să fie un meci pentru dvs., sunteți imediat programat pentru o intervenție chirurgicală la un spital specializat cu experiență în transplanturi. În majoritatea cazurilor, ați suferi un transplant dublu pulmonar, mai degrabă decât unul singur.
După ce ai făcut o electrocardiogramă (ECG) și o radiografie toracică, te duci în sala de operație și ai prevăzut o linie intravenoasă în braț pentru anestezie. Alte linii IV sunt plasate în gât, încheietura mâinii, claviculă și înghișături pentru a monitoriza ritmul cardiac și tensiunea arterială.
Odată ce anestezia generală este livrată și sunteți adormit, transplantul durează șase până la 12 ore pentru a finaliza și implică următorii pași:

Chirurgul face o incizie orizontală sub sânii dvs. dintr-o parte a toracelui în cealaltă.
Sunteți plasați pe o mașină cu inima-plămân pentru a vă asigura că oxigenul și sângele circulă continuu prin corpul vostru.
Un plămân este îndepărtat, prinzând vasele de sânge majore, iar noul plămân este introdus în locul său.
Chirurgul apoi suturi conductele de căi respiratorii și reconectează vasele principale de sânge.
Cel de-al doilea plămân este apoi transplantat în același mod.
Odată ce transplantul este finalizat, tuburile toracice sunt introduse pentru a evacua aerul, lichidul și sângele.
În cele din urmă, sunteți îndepărtați de la mașina inimii-plămâni odată ce plămânii funcționează.

Ce să aștepți după operație
Odată ce intervenția chirurgicală este finalizată, sunteți plasat într-o unitate de terapie intensivă timp de câteva zile, în care sunteți ținut pe un aparat respirator și ați asigurat o alimentație printr-un tub de alimentare. Tuburile toracice sunt ținute pe loc timp de câteva zile și îndepărtate odată stabilizate.
Odată stabilizată, sunteți transferat într-o sală de spital pentru oriunde de la una la trei săptămâni pentru a începe recuperarea. Pentru a evita respingerea organelor, sunteți plasat pe medicamente imunosupresoare de-a lungul vieții.
Complicațiile transplantului pulmonar includ infecția, sângerarea și sepsisul. Expunerea la medicamente suprimatoare imune poate duce la tulburarea limfoproliferativă post-transplant (PTLP), o formă de limfom care poate determina mase tumorale, inflamații gastrointestinale și obstrucție intestinală.
Odată ajunsă acasă, timpul mediu de recuperare este de aproximativ trei luni și implică o reabilitare extinsă a sală de gimnastică cu un terapeut fizic.
Avansurile în îngrijirea post-tratament au crescut de timp de supraviețuire pentru primitorul de transplant pulmonar de la 4,2 ani în anii 1990 la 6,1 ani până în 2008, potrivit unui studiu publicat în Jurnalul de boli toracice.

Medicină complementară (CAM)

Terapiile complementare sunt adesea îmbrățișate de persoanele cu fibroză chistică pentru a îmbunătăți respirația și a spori apetitul și nutriția. Dacă decideți să urmați orice formă de medicină complementară sau alternativă (CAM), este important să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a vă asigura că nu este în conflict cu terapia dumneavoastră și nu cauzează vătămări.
În general, CAM-urile nu sunt reglementate în același mod ca și medicamentele farmaceutice sau dispozitivele medicale și, ca atare, nu pot fi considerate mijloace eficiente de tratament. Totuși, există câteva CAM care sunt mai sigure decât altele și câteva care pot fi chiar benefice pentru persoanele cu CF.
Respirația Buteyco
Respirația Buteyko este o tehnică de respirație care implică controlul conștient al ritmului respirației și / sau al volumului. Se crede de către unii să îmbunătățească clearance-ul mucusului fără procesul exhaustiv de tuse.
Respirația Buteyko încorporează respirația diafragmatică (cunoscută sub numele de Adham pranayama în yoga), precum și respirația nazală (Nadi shodhana pranayama). În timp ce dovada beneficiilor sale este slab susținută, nu este considerată dăunătoare și poate ajuta la reducerea stresului, a anxietății și a problemelor de somn.
ginseng
Ginseng este un leac - toate folosite în medicina tradițională chineză, care promite deseori mai mult decât le oferă. Cu această afirmație, utilizarea orală a unei soluții de ginseng la șoareci a demonstrat că perturbă biofilmul protector al Pseudomonas auruginosa bacterii asociate frecvent cu infecții pulmonare cu CF. (Totuși, același rezultat nu poate fi garantat la om.)
Cercetările de la Universitatea din Copenhaga sugerează că întreruperea biofilmului de către ginseng ar putea împiedica colonizarea bacteriilor și ar putea sprijini antibioticele în combaterea infecțiilor.
Curcumă
Turmeric conține un compus puternic antiinflamator numit curcumină care funcționează mult în același mod ca și medicamentele inhibitorilor de COX. Nu este clar dacă poate reduce efectele inflamatorii ale CF, deoarece este atât de slab absorbit în intestine și este puțin probabil să atingă nivelurile terapeutice, potrivit studiilor publicate în Jurnalul de Sindroamele Genetice și Terapiile Genetice.
În timp ce, în general, considerate în siguranță, utilizarea excesivă a turmericului poate provoca balonare și indigestie.
marijuană
Marijuana medicală, în timp ce este complet inadecvată pentru copii și adolescenți, este cunoscută ca un stimulent puternic pentru pofta de mâncare pentru persoanele cu anorexie asociată cu boala sau tratamentul. Cu toate acestea, nu este clar ce efect poate avea fumatul marijuana asupra plămânilor deja afectați de CF.
În acest scop, există unele dovezi timpurii că medicamentele orale care conțin ingredientul activ de marijuana, tetrahidrocanabinol (THC), nu numai că pot ajuta la obținerea în greutate, dar pot îmbunătăți FEV1 la persoanele cu CF. Cercetarea este în curs de desfășurare.