Noi tratamente pentru fibroza pulmonară idiopatică
Ce este fibroza pulmonară idiopatică??
Fibroza pulmonară idiopatică este o boală cronică sau pe termen lung, care distruge spațiile mici din plămâni (interstiția). Deși există date limitate cu privire la prevalența exactă a bolii, Asociația Americană a Lungului estimează că a lovit aproximativ 140.000 de americani. În timpul studierii literaturii, am văzut estimări mult mai mici atunci când boala este definită mai restrictiv (vă rog scuzați cuvântul), afectând oriunde 14 și 28 de persoane la 100.000. Persoanele cu boala sunt de obicei vârsta de 50 de ani și mai mult, iar boala afectează mai mulți bărbați decât femeile.Nimeni nu știe ce cauzează fibroza pulmonară idiopatică (de aceea se numește an idiopatică tulburare). Ceea ce știm este că această boală mortală crește reculul în plămâni - plămânii sunt un organ elastic - ceea ce face mai greu să respiri. De remarcat, fibroza pulmonară idiopatică este a restrictiv pulmonar care scade volumul pulmonar. Odată diagnosticat, vârsta medie de supraviețuire pentru persoanele cu boală este de doar 4 ani.
Fibroza pulmonară idiopatică provoacă inflamații și modificări fibrotice (cicatrizări) în țesutul pulmonar (parenchim), care este legat mecanic de capilarele pulmonare din alveole. Capilarele pulmonare în alveole sunt astfel distruse; capilarele pulmonare sunt implicate în schimbul de oxigen și introduc sânge bogat în oxigen în organism. Cu alte cuvinte, la persoanele cu fibroză pulmonară idiopatică, cicatrizarea țesutului pulmonar face ca abilitatea capilarilor pulmonari să filtreze oxigenul din aerul pe care îl respirăm.
Fibroza pulmonară idiopatică face dificil respirația după efort. De asemenea, provoacă tuse și o schimbare a sunetelor pulmonare la examinare. Multe simptome ale bolii sunt, de asemenea, sistemice sau la nivelul întregului corp și includ oboseala, pierderea în greutate și clubarea degetelor și degetelor de la picioare. Scanările CT de înaltă rezoluție (imaginați-vă cu raze X detaliate) arată o apariție neuniformă sau piedică și "fagure de miere" în cazul în care au avut loc schimbări fibrotice. Biopsia chirurgicală oferă un diagnostic definitiv al bolii. Pe măsură ce fibroza pulmonară progresează, aceasta conduce la o serie de afecțiuni comorbide sau concomitente, incluzând insuficiența respiratorie, insuficiența cardiacă și hipertensiunea pulmonară.
Deși nu suntem siguri ce anume provoacă fibroza pulmonară idiopatică, știm că există unii factori de risc probabil pentru această boală:
- țigară
- virale infecții pulmonare
- inhalarea gazelor, fumului, prafului și a altor particule mici
- GERD (boala de reflux gastroesofagian AKA arsuri la stomac)
- genetică
Ce sunt Pirfenidona (Esbriet) și Nintedanib (Ofev)?
În studiile clinice, sa demonstrat că pirfenidona (Esbriet) și nintedanib (Ofev) atenuează fibroza sau cicatrizarea și, prin urmare, progresia lentă a bolii.Pirfenidona are multiple mecanisme posibile de acțiune și este un medicament pe cale orală. În studiile clinice de fază 3, aproape jumătate dintre participanții cu fibroză pulmonară idiopatică ușoară până la moderată care au primit pirfenidonă au prezentat o scădere redusă a capacității vitale forțate. Această măsură indică progresia întârziată a bolii. Participantii au prezentat alte beneficii pozitive, inclusiv imbunatatiri in distanta de mers pe jos de 6 minute si scaderi in mortalitate (numarul de decese) in timpul perioadei de studiu de 52 saptamani. Efectele adverse posibile ale tratamentului au fost controlate și limitate la fotosensibilitate, crampe stomacale, grețuri și vărsături.
Nintenanib este un inhibitor de tirozin-kinază și ca și pirfenidona este un medicament pe cale orală. Printre alte procese biologice, tirozin kinaza este implicată în cicatrizare și schimbări fibrotice. În studiile clinice de fază 3, cum ar fi pirfenidona, nintenanibul a încetinit, de asemenea, progresia fibrozei pulmonare idiopatice măsurată prin reducerea ratei de scădere a capacității vitale forțate. Reacțiile adverse potențiale includ diaree, greață, vărsături, cefalee, creșterea tensiunii arteriale și creșterea valorilor enzimelor hepatice (un indicator al disfuncției hepatice). În cele din urmă, Ofev este un teratogen care nu trebuie luat în timpul sarcinii, de teama deformării fetale sau a decesului.
Ce înseamnă Pirfenidonă (Esbriet) și Nintedanib (Ofev) pentru tine?
Dacă dumneavoastră sau cineva pe care îl cunoașteți aveți fibroză pulmonară idiopatică, aprobarea pirfenidonei (Esbriet) și nintedanib (Ofev) este un progres real în domeniul medical, care ar trebui salutat ca o veste bună. Cu toate acestea, unele aspecte trebuie clarificate înainte ca aceste medicamente să-și găsească cu adevărat locul în medicina clinică. În primul rând, nu este clar dacă pirfenidona și nintendanibul trebuie utilizate separat sau simultan atunci când se tratează fibroza pulmonară idiopatică. Dacă se utilizează împreună, nu suntem siguri ce medicament trebuie utilizat mai întâi. Dacă este folosit separat, nu suntem siguri dacă medicamentele vor afișa un efect sinergie sau augmentat. În al doilea rând, nu suntem siguri dacă unii oameni sunt deosebit de sensibili ("respondenți") la unul sau ambele medicamente. În al treilea rând, nu știm dacă medicamentele vor continua să atenueze progresia fibrozei pulmonare idiopatice în perioada de testare aproape de lungă durată.Într-o notă finală, dacă tu sau un iubit aveți fibroză pulmonară idiopatică, luați în considerare aflați mai multe despre grupurile de sprijin pentru boală la Asociația Americană a Pulmonilor sau Institutul Național de Inimă, Lung și Blood.
