Limfangiomatoza și sistemul limfatic
Limfangiomatoza este o boală în care multe tumori (limfangiomi) sau chisturi cresc în sistemul limfatic al organismului. Deși aceste tumori nu sunt canceroase, ele invadează țesuturile organismului și provoacă dureri, dificultăți de respirație și o varietate de alte simptome în funcție de locul în care acestea apar. Limfangiomele pot crește în oase, țesutul conjunctiv și organele corpului și pot împiedica, comprima sau distruge țesuturile. Ceea ce cauzează limfangiomatoza nu este încă cunoscut.
Limfangiomatoza este cel mai adesea diagnosticată la sugari și copii mici, dar poate să apară la orice vârstă. Ea afectează atât bărbații, cât și femeile de orice origine etnică. Deoarece limfangiomatoza este rară și este dificil de diagnosticat corect, nu se știe exact câte persoane sunt afectate de aceasta în întreaga lume.
Simptome
Simptomele de limfangiomatoză depind de locul în care tumorile cresc în organism.
- Plămânii - poate provoca tuse cronică, respirație șuierătoare, dificultăți de respirație, o colecție de lichid în jurul plămânilor
- Inima - bătăi rapide ale inimii, dureri în piept
- Stomac, intestine - dureri abdominale, greață, vărsături, diaree
- Rinichi - durere, creșterea tensiunii arteriale
- Oase - durere, slăbire a osului care duce la fractură, nervuri ciupite în coloană vertebrală
În timp, una sau mai multe oase pot fi înlocuite cu țesut limfangiom, cunoscut sub numele de boala lui Gorham. Limfangiomele nu cresc în creier deoarece sistemul limfatic nu se extinde în acesta.
Diagnostic
Diagnosticul limfangiomatoză se bazează pe simptomele și pe prezența multor limfangiomi în organism. CT (tomografie computerizată), scanarea și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sunt utilizate pentru evaluarea bolii. O probă de țesut (biopsie) este luată pentru a confirma faptul că tumorile sunt limfangiom.
Tratament
Limfangiomatoza încetinește încet în timp. Pe măsură ce tumorile cresc, acestea pot provoca simptome grave, dintre care unele pot pune viața în pericol, cum ar fi provocarea colectării de lichide în jurul plămânilor care limitează respirația. Îndepărtarea chirurgicală a tumorilor este posibilă, dar unele tumori pot fi dificil de îndepărtat complet dacă s-au răspândit. O medicație numită Intron A (interferon alfa), chimioterapie sau radioterapie poate fi utilă în tratarea bolii. Alte tratamente sau intervenții chirurgicale pot fi utile în ameliorarea unora dintre simptomele sau problemele cauzate de limfangiomatoza. De exemplu, un tub poate fi introdus în piept (toracenteza) pentru a evacua lichidul acumulat, sau poate fi efectuată o intervenție chirurgicală pe coloană vertebrală pentru a ușura nervii ciupiți.
