Care sunt diferitele tipuri de sclerodermie (scleroză sistemică)?

Sclerodermia este un simptom al unui grup de boli care sunt complicate de o creștere anormală a țesutului conjunctiv, țesutul care susține pielea și organele interne. Mulți reumatologi se referă la boală ca scleroză sistemică și implicarea pielii ca sclerodermie. Scleroderma înseamnă literalmente "pielea tare", derivată din cuvintele grecești sklerosis (ceea ce înseamnă duritate) și Derma (ceea ce înseamnă piele).
Sclerodermia este considerată atât o afecțiune reumatică (afecțiuni caracterizate prin inflamație și durere în mușchi, articulații sau țesut fibros) și o boală de țesut conjunctiv.
Unele tipuri de sclerodermie au un proces anormal limitat, care face în primul rând pielea tare și strânsă. Alte tipuri sunt mai complicate, afectând vasele de sânge și organele interne, cum ar fi inima, plămânii și rinichii.
Există două clase principale de sclerodermie: sclerodermia localizată, care afectează numai anumite părți ale corpului și include sclerodermia liniară și morfhea și scleroza sistemică care afectează întregul corp.

Sclerodermia localizată

Tipurile localizate de sclerodermie afectează pielea și țesuturile aferente și, uneori, mușchiul de mai jos. Organele interne nu sunt afectate.
Sclerodermia localizată nu poate progresa niciodată la tipul sistemic al bolii. Tipurile localizate se pot îmbunătăți în timp, dar modificările pielii care apar atunci când boala este activă pot fi permanente. Poate fi gravă și dezactivată.
Există două tipuri de sclerodermie localizată: morfhea și liniară.
morphea
Pansamentele roșiatice de piele care se îngroașă în zone ferme de formă ovală sunt distinctive ale tipului de morfheză a sclerodermiei localizate. Centrele patch-urilor sunt fildeș, cu granițe violete. Plasturile pot apărea pe piept, stomac, spate, față, brațe și picioare.
Plasturile, de obicei, transpiră puțin și au o creștere mică a părului. Morfele pot fi localizate (limitate la unul sau mai mulți plasturi, de la jumătate de centimetru până la 12 centimetri în diametru) sau generalizați (plasturele pielii sunt grele și întunecate și se întind pe zone mai mari ale corpului). Morfele se estompează în general în trei până la cinci ani, dar oamenii pot avea plasturi de piele întunecată și, deși rare, slăbiciune musculară care rămâne.
Liniar
O linie distinctă sau o bandă distinctivă a pielii îngroșate, anormal de culoare, caracterizează tipic tipul de sclerodermă localizată. Linia rulează de obicei în jos pe un braț sau pe un picior, dar poate rula în jos pe frunte.

Scleroza sistemică

Scleroza sistemică afectează nu numai pielea, ci și vasele de sânge și organele majore.
Sindromul CREST
Persoanele cu scleroză sistemică au adesea toate simptomele următoare, cunoscute sub numele de sindromul CREST, un acronim pentru:

calcinosis: Formarea depunerilor de calciu în țesutul conjunctiv.
Fenomenul lui Raynaud: Vasele de sânge mici ale mâinilor sau picioarelor contractate ca răspuns la frig sau anxietate.
Disfuncția esofagiană: Funcția defectuoasă a esofagului apare atunci când mușchii netede din esofag pierd o mișcare normală.
sclerodactilie: Pielea groasă și strânsă pe degete rezultă din depunerile de colagen în exces în straturile de piele.
telangiectasias: Petele roșii mici pe mâini și față sunt cauzate de umflarea vaselor de sânge mici.

Sclerodermia limitată
Scleroza sistemică este împărțită în două categorii, limitată și difuză.
Sclerodermia limitată are de obicei un debut treptat și este limitată la anumite zone ale pielii, cum ar fi degetele, mâinile, fața, brațele și picioarele inferioare.
Fenomenul Raynaud este adesea experimentat de ani de zile înainte ca îngroșarea pielii să fie evidentă. Alții experimentează probleme de piele pe o mare parte a corpului care arată o îmbunătățire în timp, lăsând doar fața și mâinile cu piele strânsă, îngroșată. Calcinoza și telangiectasia sunt adesea urmate.
Sclerodermia limitată este uneori menționată ca sindromul CREST datorită predominării simptomelor CREST la acești pacienți.
Sclerodermia difuză
Sclerodermia difuză are de obicei un debut brusc. Îngroșarea pielii se dezvoltă rapid și acoperă o mare parte a corpului, de obicei într-un model simetric. Organele interne majore pot fi deteriorate. Simptomele comune cu sclerodermia difuza includ:

Oboseală
Pierderea poftei de mâncare sau pierderea în greutate
Umflarea articulațiilor
Dureri articulare

Pielea poate să se umfle, să apară strălucitoare și să se simtă strânsă și mâncantă. Deteriorarea sclerodermiei difuze se produce pe o perioadă de câțiva ani.
După aproximativ trei până la cinci ani, pacienții tind să se stabilizeze, o fază în care progresia pare puțin și simptomele se diminuează - dar treptat, schimbările cutanate încep din nou. Se produce o fază recunoscută ca înmuiere, în timpul căreia se face mai puțin colagen și corpul se îndepărtează de excesul de colagen.
Ultimele suprafețe îngroșate sunt în mod reversibil înmuiate. Pielea unui pacient revine la ceea ce pare normal, în timp ce pielea altora devine subțire și fragilă. Pacienții cu sclerodermie difuză se confruntă cu cel mai critic prognostic dacă dezvoltă complicații severe în rinichi, plămâni, inimă și în tractul digestiv.
Mai puțin de o treime dintre pacienții cu tipul difuz de sclerodermie dezvoltă complicații severe în organele menționate mai sus.

Sclerodermia sinusală scleroză

Unii recunosc sclerodermia sinusală scleroză ca o a treia categorie de scleroză sistemică. Această formă afectează vasele de sânge și organele interne, dar nu și pielea.

Un cuvânt de la Verywell

Este important să înțelegeți tipul de scleroză sistemică cu care sunteți diagnosticat, pentru a alege cel mai bun tratament care funcționează pentru dvs. Deși nu există un tratament pentru scleroză sistemică sau sclerodermie, există opțiuni disponibile pentru a vă ajuta să vă administrați starea dumneavoastră, să reduceți simptomele și să continuați să trăiți bine.