Evans Symptoms, Diagnosis și Tratament

Sindromul Evans este o combinație a două sau mai multe tulburări hematologice imune, în care sistemul imunitar vă atacă celulele albe din sânge, celulele roșii și / sau trombocitele. Acestea includ trombocitopenia imună (ITP), anemia hemolitică autoimună (AIHA) și / sau neutropenia autoimună (AIN). Aceste diagnostice pot să apară în același timp, dar pot apărea, de asemenea, la același pacient, în două momente diferite. De exemplu, dacă sunteți diagnosticat cu ITP și apoi doi ani mai târziu sunteți diagnosticați cu AIHA, ați avea sindrom Evans.

Simptome

În cele mai multe cazuri, ați fost deja diagnosticat (ă) cu una dintre tulburările individuale: ITP, AIHA sau AIN. Sindromul Evans se prezintă ca oricare dintre tulburările individuale.
Simptomele includ:
Număr scăzut de trombocite (trombocitopenie):

Creșterea vânătăilor
Sângerări crescute: blistere din sânge în gură, sângerări nazale, sângerări la nivelul gingiilor, sânge în urină sau scaun
Minute puncte roșii pe piele numite petechiae

Anemie:

Oboseală sau oboseală
Dificultăți de respirație
Ritmul cardiac crescut (tahicardie)
Galbenirea pielii (icter) sau a ochilor (scleral icterus)
Ușor întunecat (colorat cu ceai sau coca-cola)

Număr scăzut de neutrofile (neutropenie):

Febră
Infecții ale pielii sau gurii
Adesea, nu există simptome

De ce sindromul Evans cauzează scăderea numărului de sânge

Sindromul Evans este o boală autoimună. Din anumite motive necunoscute, sistemul imunitar vă identifică incorect celulele roșii din sânge, trombocitele și / sau neutrofilele ca fiind "străine" și le distruge.
Nu este înțeles în întregime de ce unii oameni au o singură celulă afectată, ca în ITP, AIHA sau AIN, față de mai mult de unul în sindromul Evans.

Diagnostic

Deoarece majoritatea persoanelor care suferă de sindrom Evans poartă deja una dintre diagnostice, prezentarea unui altul este egală cu Sindromul Evans. De exemplu, dacă ați fost diagnosticat cu ITP și dezvoltați anemie, medicul dumneavoastră va trebui să determine cauza anemiei. Dacă se constată că anemia se datorează AIHA, veți fi diagnosticat cu sindromul Evans.
Deoarece aceste tulburări afectează numărul de sânge, un număr total de sânge (CBC) este primul pas în procesul de lucru. Medicul dvs. caută dovezi ale anemiei (hemoglobină scăzută), trombocitopenie (număr scăzut de trombocite) sau neutropenie (număr scăzut de neutrofile, un tip de celule albe din sânge). Sângele dvs. va fi examinat sub microscop, pentru a încerca să identificați cauza.
ITP și AIN sunt diagnostice de excludere, ceea ce înseamnă că nu există un test de diagnostic specific. Medicul dvs. trebuie să excludă mai întâi alte cauze. AIHA este confirmată de mai multe teste, cel mai specific un test numit DAT (test antiglobulină directă). DAT caută dovezi că sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge.

Tratament

Există o listă lungă de tratamente posibile. Tratamentele sunt îndreptate asupra celulei sanguine specifice afectate și dacă aveți simptome (sângerare activă, dificultăți de respirație, frecvență cardiacă crescută, infecție):

Steroizi: Medicamentele, cum ar fi prednisonul, au fost folosite de ani de zile în diverse tulburări autoimune. Acestea sunt tratamentul de primă linie pentru AIHA și sunt, de asemenea, utilizate în ITP. Din păcate, dacă aveți sindrom Evans, este posibil să vi se solicite steroizi pentru perioade lungi de timp, ceea ce poate duce la alte probleme cum ar fi hipertensiunea arterială (hipertensiune arterială) și creșterea zahărului din sânge (diabetul zaharat). Din acest motiv, medicul dumneavoastră poate căuta terapii alternative.
Imunoglobulină intravenoasă (IVIG): IVIG este primul tratament pentru ITP. În esență, IVIG distrage temporar sistemul imunitar, astfel încât trombocitele să nu fie distruse la fel de rapid. IVIG nu este la fel de eficient în AIHA sau AIN.
Splenectomia: Splinul este locul principal al distrugerii celulelor roșii din sânge, a trombocitelor și a neutrofilelor în sindromul Evans. La unii pacienți, îndepărtarea chirurgicală a splinei ar putea îmbunătăți numărul de sânge, dar acest lucru poate fi doar temporar.
rituximab: Rituximab într-un medicament numit anticorp monoclonal. Reduce limfocitele dvs. B (o celulă sanguină albă care produce anticorpi), ceea ce vă poate îmbunătăți numărul de sânge.

G-CSF (filgrastim): G-CSF este un medicament folosit pentru a stimula măduva osoasă pentru a produce mai multe neutrofile. Este uneori folosit pentru a mări numărul de neutrofile la AIN, în special dacă aveți o infecție.
Medicamente imunosupresive: Aceste medicamente inhibă sistemul imunitar. Acestea ar include medicamente precum micofenolatul (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf).

Deși pacienții pot răspunde la tratamente individuale cu îmbunătățirea numărului de sânge, acest răspuns, dacă este necesar, temporar pentru tratamente suplimentare.