Neoplasmele mieloproliferative și splinea mărită

Dacă medicul v-a spus că aveți o tulburare de sânge, s-ar putea să vă întrebați "Atunci de ce este splinea mea atât de mare?Ce legătură are splinile mele cu sângele meu? Sau chiar "Care este splina? Acestea sunt toate întrebări excelente. Să începem cu funcția splinei, apoi să discutăm de ce splenul se lărgește în neoplasmele mieloproliferative și, în final, să revizuiască opțiunile de tratament pentru splenomegalie (extinderea splinei).

Spleen Basics

Splinul este un organ relativ mic (cu dimensiunea pumnului) care se află pe partea stângă a abdomenului sub gât. Splina este formată din două tipuri de țesut (1) pulpa roșie care filtrează celulele roșii din sânge și (2) pulpa albă care face parte din sistemul imunitar. În pasta roșie, celulele roșii din sângele vechi sau deformate (cum ar fi celulele secerătoare) sunt scoase din circulație. Pulpa roșie ajută organismul să elimine infecțiile, în special anumite infecții bacteriene. Pulpa albă ajută la producerea limfocitelor, un tip de globule albe, care ajută la producerea de anticorpi la infecții sau ca răspuns la imunizări. Deși acestea sunt funcțiile majore ale splinei odată ce s-au născut, înainte de naștere, splina este principalul producător de celule sanguine (hematopoieza). Spre sfârșitul sarcinii și după naștere, măduva osoasă preia această producție.

De ce Splenul devine mărit

În policitemia vera se produce un număr excesiv de celule roșii din sânge, rezultând un număr crescut de globule roșii care trebuie filtrate de splină, ceea ce duce la splenomegalie. În mielofibroza primară, măduva osoasă este afectată de fibroză, ceea ce face mai dificilă producerea celulelor sanguine. În acest caz, splina se poate mări pentru a susține producerea de celule sanguine în afara măduvei osoase. Acest lucru poate apărea și în ficat, de obicei, într-un grad mai mic.

Simptomele de a avea o splenă mărită

Mulți oameni care au o splină mărită poate să nu știe, mai ales dacă splina este doar puțin mărită. Alții ar putea raporta o "plenitudine" în abdomen. Când splina este mărită în mod semnificativ, ea poate apăsa pe stomac, ceea ce vă poate face să vă simțiți plin de senzație, de parcă ați mâncat doar o masă completă atunci când ați mâncat doar o cantitate mică.
Splinea este fragilă și în mod normal este protejată de canelură. Pe măsură ce acesta se lărgește, nu mai este protejat și predispus la răniri, în special la traumele cauzate de un accident de mașină sau de un sport de contact (cum ar fi fotbalul sau hocheiul). Trauma la splină mărită poate provoca sângerări masive.

Cum poate fi tratată splenomegalie?

Dacă splina dvs. este doar mărită ușor, este posibil ca tratamentul să nu fie necesar. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza îndeaproape numărul de sânge și dimensiunea splinei. Dacă este nevoie de tratament, există trei mari categorii: terapie medicală, splenectomie și radioterapie.
Primul este terapia medicală. În general, acestea sunt medicamente care vizează reducerea producției de celule sanguine. Una dintre cele mai frecvente medicamente utilizate pentru a reduce dimensiunea splinei în neoplasmele mieloproliferative este hidroxiureea. Hidroxieurea este un medicament pe cale orală administrat zilnic. În general, acesta începe la o doză mică și crește până la efectul dorit (de obicei un nivel specific de hemoglobină, celule albe din sânge sau trombocite). Alte terapii de primă linie includ busulfanul, melphalanul, interferonul alfa, talidomida sau lenalidomida. Prednison poate fi administrat cu talidomidă sau lenalidomidă. A doua linie de terapii includ cladribina (numită și 2CDA), daunorubicină, decitabină sau 5-azacytidină. Medicul dvs. va alege terapia pe baza diagnosticului dvs. specific, a altor probleme medicale și a efectelor secundare ale tratamentului.
A doua opțiune de tratament este splenectomia sau îndepărtarea chirurgicală a splnei. Cel mai semnificativ risc de îndepărtare a splinei este potențialul pentru infecții grave care pun în pericol viața. Dacă nu ați făcut deja, trebuie să primiți vaccinuri specifice pentru a vă proteja de infecții pneumococice și meningococice înainte de splenectomie. Odată ce splina este îndepărtată, probabil că veți fi pus pe penicilină de două ori pe zi pentru a preveni aceste infecții. În plus, febra (mai mare de 100,4F) este o situație de urgență care necesită asistență medicală imediată.
O a treia opțiune de tratament este radioterapia (numită și radioterapia). Radiația este îndreptată spre splină, care îi poate ajuta să-l micsoreze. Aceste efecte sunt temporare, astfel încât radioterapia splenică este considerată paliativă, tratamentul având ca scop minimizarea simptomelor pentru îmbunătățirea calității vieții. Aceasta poate fi o opțiune bună pentru persoanele care nu sunt mari candidați pentru splenectomie.
Există multe lucruri de luat în considerare atunci când se decide dacă și cum să se trateze splenomegalia în policitemia vera sau în mielofibroza primară. Asigurați-vă că pentru a discuta cu medicul dumneavoastră beneficiile și posibilele efecte secundare ale acestor tratamente.