Pagina principala » Sistemul nervos cerebral » Cum diferă boala Creutzfeldt-Jakob de Alzheimer

    Cum diferă boala Creutzfeldt-Jakob de Alzheimer

    Boala Creutzfeldt-Jakob (pronunțată CROYZ-felt YAH-cob) este o tulburare neurodegenerativă foarte rară a creierului care afectează o persoană dintr-un milion. Este unul dintre mai multe tipuri de boli prionice.
    CJD poate fi denumită și encefalopatia spongiformă transmisibilă, vCJD și boala Jacob-Creutzfeldt.

    răspândire

    Statele Unite au aproximativ 200-300 de cazuri pe an. Vârsta medie a debutului este de 60 de ani.

    Simptomele CJD

    Simptomele foarte precoce includ retragerea de tip depresie, schimbările de dispoziție și lipsa de interes pentru oameni sau circumstanțe. Rapid, se dezvoltă alte simptome, inclusiv probleme de memorie, schimbări de comportament, coordonare slabă, mers pe jos și tulburări de vedere.
    Deoarece boala continuă să progreseze, persoanele cu CJD pot prezenta halucinații, psihoze, deteriorarea coordonării, mișcări involuntare, brațe și picioare foarte slabe, abilitatea slabă de a înghiți și vorbi și alte tulburări mintale. În cele din urmă, persoana poate intra în comă.

    Categorii de CJD

    • Sporadic
      • Sporadic CJD reprezintă aproximativ 85% din toate cazurile de boală. Sporadic înseamnă că nu există o cauză clară.
    • Ereditar
      • Potrivit Institutului Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, cazurile moștenite reprezintă aproximativ 5% până la 10% la sută. Gena proteinei prionice devine anormală la persoanele cu toate tipurile de CJD. La pacienții care au forma familială, s-au găsit mutații în gena proteinei prionice care cauzează anomalii ale proteinelor. Acești oameni prezintă de obicei un istoric familial de boală prionică.
    • dobândite
      • Există trei tipuri de CJD dobândite. Acestea includ:
    1. Iatrogena
      1. Aceasta se referă la CJD care este contractată prin proceduri medicale, cum ar fi instrumentele nesterilizate sau transplanturile de țesut infectat.
    2. Kuru
      1. CJD poate fi dobândită prin canibalism, numit Kuru. Aceasta datează din anii 1950, când oamenii din tribul Fore din Papua, Noua Guinee au dezvoltat multe cazuri de CJD, deoarece practicile lor funerare au inclus femei și copii care mănâncă creierul decedatului. Deoarece această practică a încetat, cazurile de CJD au scăzut, dar acest lucru a durat câțiva ani, deoarece perioada de incubație pentru CJD pare să fie de 40 de ani.
    3. Variantă
      1. Varianta CJD este considerată a fi provocată de consumul de carne infectată și poate să apară la tineri, cu o vârstă medie de debut la 28 de ani. Aceasta se numește adesea incorect boala vacă nebună sau encefalopatia spongiformă bovină. Boala de vaci neplăcută apare numai la vaci; când este transmisă oamenilor, se numește varianta CJD. Acest tip de CJD este foarte rar; doar trei cazuri au fost documentate în Statele Unite, cu două dintre acele persoane care au fost anterior în afara țării.

      Diagnosticarea CJD

      Ca și alte tulburări neurologice, nu există un test simplu pentru a diagnostica CJD. Primul scop al medicului este acela de a exclude alte condiții care ar putea provoca demența, în special deoarece unele cauze ale demenței sunt reversibile, cum ar fi hidrocefalie sub presiune normală și deficiență de vitamina B12.
      Testele cum ar fi robinetul spinos, EEG, CT și RMN pot fi utilizate pentru a determina probabilitatea de CJD.
      Pentru a confirma un diagnostic, chirurgii pot face o biopsie prin eliminarea unei mici bucăți de creier pentru a testa. Cealaltă opțiune este efectuarea unei autopsii după moarte. Cu o biopsie și autopsie, există un risc pentru chirurg să devină infectat cu CJD atunci când el sau ea se ocupă de țesutul cerebral. În varianta CJD, s-au confirmat cazuri după eliminarea și testarea amigdalelor unei persoane. Prin urmare, este foarte important să se ia măsuri de precauție adecvate în timpul unei proceduri.

      Cum este CJD diferit de Alzheimer??

      Progresia CJD este mult mai rapidă decât în ​​cazul bolii Alzheimer. Persoanele cu CJD mor de multe ori în câteva săptămâni până la un an. În cazul Alzheimer, în general, există un declin lent pe parcursul mai multor ani.

      Tratamentul CJD

      În prezent, nu există tratament pentru CJD, deși unele dintre simptome pot fi ameliorate prin medicamente. Scopul este de a oferi confort și ușurare. Cercetările continuă să se desfășoare pe identificarea cauzelor, precum și a posibilelor medicamente pentru a trata CJD.