O prezentare generală a angiosarcomului mamar
Cele mai frecvente simptome ale angiosarcomilor sunt vânătăi, cu roșeață și vânătăi ale sânului și, mai puțin frecvent, o îngroșare sau o înțepătură. Chirurgia este tratamentul pentru alegerea tumorilor timpurii. Și, din păcate, recurența este comună. Pentru tumorile avansate, chimioterapia și radioterapia pot fi ineficiente, dar studiile clinice continuă să se uite la tratamentele mai noi care arată promisiunea.
De asemenea cunoscut ca si
Sângele angiosarcomic poate fi, de asemenea, denumit angiosarcom mamar, hemangiosarcoame ale sânului sau limfangiosarcomas de sân (dacă sunt implicate vasele limfatice).Carcinoamele vs. sarcoame
Pentru a înțelege angiosarcomurile mamare, este util să distingem întâi carcinoamele (majoritatea cancerelor de sân) și sarcoame.Majoritatea cancerelor de sân, pe care oamenii le cunosc, sunt carcinoamele-cancerele care încep în celulele epiteliale, cum ar fi cele care aliniază canalele sau lobulele sânului.
Sarcoamele, în contrast, sunt derivate din celulele mioepiteliale, celulele care alcătuiesc țesuturile conjunctive cum ar fi oasele, mușchii, sângele și vasele limfatice.
Termenul "angio" înseamnă sânge, iar angiosarcomurile sunt tumori care încep în sânge sau în vase limfatice. Angiosarcomii pot apărea oriunde în organism, iar majoritatea acestor tumori apar în regiuni în afară de de san.
Aceste tumori pot fi definite în continuare ca hemagiosarcom (care încep în pereții vaselor de sânge) sau limfogiosarcomas (care încep în pereții vaselor limfatice).
Datorită structurii acestor țesuturi și spre deosebire de carcinoame, sarcoamele nu au o etapă pre-invazivă, cum ar fi carcinomul ductal in situ.
Diferite tipuri de cancer
Tipuri de angiosarcom
Angiosarcomele primare ale sânului reprezintă aproximativ 80% din angiosarcomurile mamare și sunt, de obicei, diagnosticate la femei cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani.Angiosarcomile secundare sunt adesea diagnosticate la femeile cu vârsta peste 40 de ani și apar, de obicei, la cinci până la 10 ani după ce radioterapia pentru cancerul de sân este terminată pentru o altă tumoare independentă.
Simptome
Simptomele angiosarcomului pot varia in functie de daca este primar sau secundar si daca a fost metastazat in alte regiuni ale corpului.Angiosarcomul primar diagnosticată la o persoană care nu a suferit niciodată de cancer la sân, se poate simți ca o zonă îngroșată a sânului sau o forfetare necorespunzătoare. În unele cazuri, pielea din apropiere poate deveni albastră sau roșiatică și pare să aibă o erupție cutanată sau să fie zdrobită.
Angiosarcomul secundar prezintă adesea o zonă de roșeață sau un aspect albastru al sânului. De asemenea, pot apărea umflături sau o masă în sân. Aceste bucăți, spre deosebire de multe tipuri de cancer mamar, sunt adesea dureroase.
În unele cazuri, primele simptome ale angiosarcomului pot să apară din cauza răspândirii cancerului în organism. Angiosarcomii sunt mai puțin susceptibili de a se răspândi în ganglionii limfatici decât în cazurile mai frecvente de cancer de sân, dar tind să se răspândească rapid în regiuni îndepărtate ale corpului. Locațiile metastazelor pot include plămânii, ficatul, oasele, pielea, alte sânii, creierul sau ovarele.
Aceste tumori au o rată ridicată de recurență și pot să apară la nivel local (în sân) sau în regiuni îndepărtate ale corpului.
Tipuri de cancer mamar metastatic
Cauzele și factorii de risc
Cauza exactă a angiosarcomului nu este cunoscută. În cazul angiosarcoamelor primare, nu există, de asemenea, factori de risc evideni pentru boală, spre deosebire de cele mai frecvente cancere de sân.Angiocarcinoamele secundare pot să apară după radiații, dar au apărut și la femeile care au dezvoltat limfedem ca urmare a îndepărtării ganglionilor limfatici.
Diagnostic
O serie de teste diferite pot fi efectuate în procesul de diagnosticare a angiosarcomului mamar, iar alegerea testelor inițiale depinde adesea de simptomele prezente. Procesul începe, de obicei, cu un istoric medical atent, în special, observând orice antecedente de radioterapie pentru cancerul de sân.Studii imagistice
Studiile radiologice efectuate adesea pentru a căuta alte tipuri de cancer mamar pot fi efectuate și în acest caz, dar apariția angiosarcomului poate fi oarecum diferită.Imaginile includ:
- mamografie: Masele mamare observate pe mamografie au adesea o schiță fuzzy. Masele spiculate (bucăți cu protuberanțe spinoase) nu sunt de obicei văzute.
- Ecografie: Angiosarcomii tind să apară bine pe ecografie; masele pot avea un aspect ciudat.
- Rezonanță magnetică mamară (RMN): Un RMN de sân este utilizat pentru a confirma rezultatele unei mamografii.
Biopsie
Tipul de biopsie ales adesea depinde de faptul dacă tumoarea este primară sau secundară.În cazul angiosarcoamelor primare, este necesară adesea o biopsie de sân pentru definirea tumorii.
Cu angiosarcomii secundari, se face deseori o biopsie a pielii. Odată ce țesutul este obținut, boala poate fi totuși dificil de diagnosticat și este adesea recomandată oa doua opinie a raportului de patologie.
Tipuri de biopsii mamar După diagnosticarea angiosarcomului mamar, stadializarea se face examinând dimensiunea tumorii și gradul de răspândire.
tratamente
Cele mai bune tratamente pentru angiosarcom diferă uneori de cele pentru cele mai frecvente forme de cancer mamar.Interventie chirurgicala
Se poate lua în considerare fie chirurgia de conservare a sânului (lumpectomie), fie intervenția chirurgicală agresivă (mastectomia), în funcție de numeroși factori. În timp ce un studiu 2017 a constatat că mastectomia a fost asociată cu supraviețuirea globală mai rău decât lumpectomia în rândul persoanelor cu angiosarcom primar, un alt studiu din 2017 publicat în New England Journal of Medicine sugerează că mastectomia cu excizie locală largă este adesea tratamentul de alegere cu angiosarcomul secundar.Spre deosebire de cancerele epiteliale de sân, nu se face de obicei o disecție a ganglionilor de santinelă sau o disecție a ganglionilor limfatici axilari, deoarece aceste tumori sunt mult mai puțin probabil să se răspândească la ganglionii limfatici regionali.
De asemenea, spre deosebire de majoritatea cancerelor de sân, tratamentul după intervenția chirurgicală pentru a reduce riscul de recurență (terapia adjuvantă) nu pare a fi eficient.
chimioterapia
Spre deosebire de majoritatea cancerelor de sân care apar în celulele epiteliale, angiosarcomurile mamare nu răspund adesea la chimioterapie. Acestea fiind spuse, pentru unii oameni, în funcție de caracteristicile tumorii, poate fi de ajutor.Terapie cu radiatii
Ca și în cazul chimioterapiei, unii oameni pot primi radioterapie în funcție de caracteristicile tumorii. În medie, totuși, radiația nu pare să aibă vreun beneficiu de supraviețuire pentru persoanele cu angiosarcom primar și este asociată cu o supraviețuire mai slabă la persoanele cu angiosarcom secundar.Studii clinice
Din fericire, studiile studiază terapiile sistemice (terapii care tratează un cancer oriunde în organism) pentru angiosarcom.Un studiu din 2018 arată că tratamentul cu inhibitori ai VEGF apare promițător. Inhibitorii VEGF sunt un tip de terapie vizată care vizează anomalii moleculare specifice implicate în creșterea cancerului și, în general, au mai puține efecte secundare decât chimioterapia.
Alte tratamente, cum ar fi un tip de imunoterapie cunoscută sub numele de interleukină-2, terapii anti-anogenizare (cum ar fi Avastin) și hipertermie (folosind căldură pentru a distruge cancerul) sunt studiate în studiile clinice.
În timp ce radioterapia nu este de obicei eficientă, este de asemenea evaluată utilizarea radioterapiei hiperfracționate pentru a vedea dacă aceasta poate fi benefică în reducerea recurenței.
Importanța studiilor clinice
Echipa de îngrijire
Pentru persoanele care au fost diagnosticate cu angiosarcom, solicitând un tratament (sau oa doua opinie) la un centru major de cancer ar putea îmbunătăți rezultatele.Un studiu din 2018 în British Journal of Surgery a constatat că femeile cu angiosarcomuri secundare ale sânului care au fost menționate pentru tratamentul de specialitate (cu o echipă multidisciplinară care administrează sarcoame) au avut o rată de recurență mai scăzută și o îmbunătățire a supraviețuirii specifice bolii.
Centrele mai mari de cancer, în special centrele desemnate de Institutul Național al Cancerului, au mai multe șanse de a avea oncologi care se specializează în sarcoame și au experiență în tratarea persoanelor cu această formă neobișnuită de cancer mamar.
Prognoză
În timp ce angiosarcomurile sunt, de obicei, tumori agresive, fiecare dintre ele este diferită, iar prognosticul va depinde de stadiul la care este diagnosticată, de cât de departe s-a răspândit în momentul diagnosticului și de modul în care este tratat agresiv.Ratele de supraviețuire variază semnificativ între studii, dar sunt mai bune atunci când tumora poate fi îndepărtată chirurgical.
Un cuvânt de la Verywell
Coping cu un tip de cancer de san mai puțin frecvente poate fi o provocare, deoarece mai puțin cunoscut și există mai puțini supraviețuitori în jurul valorii de a vorbi cu. Din fericire, comunitățile de asistență online permit acum persoanelor cu cancere rare și mai rare șansa de a comunica cu alții care se confruntă cu o călătorie similară în întreaga lume.Ca și în cazul oricărui tip de cancer, este important să învățați despre cancerul dumneavoastră și să fiți propriul dumneavoastră avocat, dar este și mai important cu tumori neobișnuite. Și cu mai puțini specialiști disponibili care au experiență în tratarea bolii, este posibil să fie nevoie să localizați și să călătoriți într-un centru de cancer de mare volum pentru a obține cea mai bună grijă cu cele mai recente tratamente și studii clinice.
Cum să vă sfătuiți pentru dumneavoastră ca pacient al cancerului
