O prezentare generală a tumorilor carcinoide ale plămânului

Tumorile carcinoide pulmonare reprezinta 2-5 la suta din mai putine tipuri de cancer pulmonar si difera in multe feluri de cele mai cunoscute tipuri de cancer pulmonar. Carcinoizii tipici și atipici pot să apară la orice vârstă și sunt cel mai frecvent tip de tumoare pulmonară la copii. Simptomele pot include o tuse, tusea de sânge, șuierături sau infecții toracice recurente și se dezvoltă adesea devreme, deoarece multe dintre aceste tumori se găsesc în apropierea căilor respiratorii mari.
Carcinoizii pot avea, de asemenea, simptome care nu au legătură cu plămânii datorită substanțelor hormonale pe care le pot secreta. Acestea sunt adesea găsite pe o scanare CT a toracelui, cu o biopsie pulmonară efectuată pentru a confirma diagnosticul. Pentru tumorile incipiente, chirurgia este tratamentul de alegere. Pentru cancerele avansate, terapia biologică pentru everolimus este singurul medicament aprobat, dar multe alte tratamente sunt evaluate în studiile clinice.
Tumorile carcinoide au o asociere mică cu fumatul spre deosebire de alte tipuri de cancer pulmonar și, cu excepția unor sindroame genetice, nu s-au identificat factori de risc clari. Acestea sunt mai frecvente la femei decât la bărbați și la oameni albi decât la negri.
Incidența tumorilor carcinoide ale plămânilor este în creștere. Se crede, de asemenea, că unele dintre aceste tumori sunt misdiagnoste ca adenocarcinom pulmonar.
În ansamblu, carcinoizii sunt un grup foarte heterogen de cancere și o tumoră se poate comporta și poate răspunde la tratament mult diferită de alta.

Tipuri

Tumorile carcinoide sunt o formă de tumoare neuroendocrină, tumori care încep în celulele neuroendocrine care aliniază multe organe din organism, cum ar fi căile respiratorii. Aceste celule sunt responsabile pentru a ajuta la creșterea și repararea celulelor pulmonare, precum și la reglarea fluxului de aer și sânge în plămâni (prin detectarea nivelului oxigenului și dioxidului de carbon).
Carcinoidele tumorilor pulmonare sunt împărțite în două tipuri primare.

Tumorile carcinoide tipice: Carcinoizii tipici sau carcinoizii de grad scăzut sunt compuși din celule care apar foarte mult ca celulele normale; adică sunt bine diferențiate. Conținând aproximativ 90% din carcinoidele pulmonare, aceste tumori tind să crească încet.
Tumorile carcinoide atipice: Carcinoizii de tip atipic sau intermediar sunt, de asemenea, considerați a fi "bine diferențiate", dar celulele sunt mai anormale decât cele găsite în carcinoizii tipici. Aceste tumori tind să crească (și să se răspândească) mai rapid decât carcinoidele tipice, dar sunt, de obicei, mai puțin agresive decât cele mai frecvente tipuri de cancer pulmonar.

Simptome

Tumorile carcinoide ale plămânilor, în special carcinoidele tipice, tind să crească central în apropierea căilor respiratorii mari și să provoace simptome de la început. Simptomele frecvente se datorează adesea tumorii care obstrucționează căile respiratorii și includ:

Tuse persistentă
Wheezing
Tuse sânge
Infecții pulmonare recurente, cum ar fi bronșita și pneumonia

Carcinoidele atipice pot crește central sau periferic în plămâni. În cazul tumorilor pulmonare periferice, primul simptom este adesea dificultăți de respirație. La început, acest lucru se poate întâmpla numai cu exerciții fizice.

Simptomele bolii avansate

Mai puțin frecvent, carcinoizii pot prezenta simptome de cancer avansat, cum ar fi pierderea apetitului și scăderea în greutate.

Simptome unice

Unele tumori carcinoide secretă hormoni sau substanțe asemănătoare hormonilor care dau naștere unui număr de simptome care nu sunt de obicei asociate cu cancerele pulmonare. Acestea pot include:

Sindromul carcinoid: Unele carcinoide eliberează substanțe precum serotonina care cauzează înroșirea feței (care poate fi dramatică), șuierăturile și diareea apoasă.
Sindromul Cushing: Unii carcinoizi secretă hormonul ACTH (hormonul adrenocorticotropic) care provoacă simptomele sindromului Cushing. Simptomele includ creșterea în greutate, apariția unei fețe de lună, acumularea de grăsime între umeri ("bivolul bovin"), tensiunea arterială crescută și slăbiciunea musculară. Deși nu este comună în general, apare frecvent în tumorile carcinoide asociate cu sindromul MEN1.
hipercalcemia: Unii carcinoizi secretă substanțe care conduc la un nivel crescut de calciu în sânge. Acest lucru poate duce la slăbiciune, crampe, grețuri și letargie. Când este sever, poate să apară o pierdere de conștiență.
Acromegalie: Carcinoizii care secretă hormon de creștere pot duce la mărirea mâinilor și a picioarelor, precum și la modificările faciale (acromegalie la adulți) sau creșterea rapidă (la copii).

Cauzele și factorii de risc

Doi factori de risc au fost identificați în asociere cu sindromul carcinoid.

Fumat

Spre deosebire de multe tipuri de cancer pulmonar, tumorile carcinoide nu au o asociere puternică cu fumatul.

genetică

Având un istoric familial de tumori carcinoide crește riscul, dar majoritatea oamenilor nu au un istoric familial. Există unele sindroame genetice care sunt asociate cu un risc crescut, incluzând neoplazia multiplă endocrină 1 (MEN1).

Diagnostic

Diagnosticul tumorilor carcinoide este uneori provocator de timpuriu. De exemplu, tumorile carcinoide care secretă ACTH pot avea aspectul treptat al simptomelor care sunt aproape identice cu sindromul Cushing înainte de apariția simptomelor pulmonare.

imagistica

Un număr de teste de imagistică se pot face, deși este important să rețineți că carcinoizii pot imita uneori tumori benigne.

Raze x la piept: Tumorile carcinoide sunt adesea ratate pe raze X, dar pot fi suspectate cand se face o radiografie toracica.
Chest CT: CT CT poate detecta adesea tumori carcinoide.
Scintigrafia receptorului somatostatinei: Scintigrafia este un test care utilizează o particulă radioactivă atașată la octreotidă care este injectată în organism. Octreotida se leagă de tumorile carcinoide, iar razele gamma din particulele radioactive sunt apoi detectate pentru a găsi tumoarea.

Proceduri

bronhoscopia: Într-o bronhoscopie, un tub flexibil este introdus prin gură și filetat în jos în căile respiratorii mari (bronhiile) ale plămânilor. Deoarece multe carcinoide sunt localizate în apropierea căilor respiratorii, aceste tumori pot fi observate adesea. O ultrasunete endobronsială (folosind un instrument de ultrasunete pentru a vizualiza țesuturile sub căile respiratorii) poate fi utilă și o biopsie se poate face și prin această procedură.
Biopsia pulmonară: Chiar dacă este suspectat un carcinoid, este necesară o biopsie pentru a confirma diagnosticul și pentru a distinge carcinoizii tipici și atipici. O biopsie cu ac poate fi făcută prin introducerea unui ac fin prin peretele toracic și luarea unui eșantion de tumoare. Într-o biopsie pulmonară deschisă, o tumoare este biopsizată direct în timpul intervenției chirurgicale.

Un ghid pentru înțelegerea biopsiei pulmonare

analize de sange

Pentru tumorile carcinoide care secretă hormoni, se pot face teste pentru hormonii care sunt uneori secretați. Un alt test, numit indicele proliferării Ki67, uneori poate ajuta la distingerea carcinoidelor de alte tipuri de cancer pulmonar, precum și la prezicerea acelor persoane cu carcinoizi care pot răspunde la chimioterapie (cel mai mult nu).

înscenare

Spre deosebire de cazurile mai frecvente de cancer pulmonar, testele de stadiu nu sunt întotdeauna necesare cu tumori carcinoide, deoarece acestea cresc lent și este puțin probabil să se răspândească. Deoarece majoritatea tumorilor carcinoide cresc lent (au activitate metabolică scăzută), este puțin probabil să apară ca malign pe o scanare PET. O scanare CT (sau RMN) poate fi făcută pentru a căuta răspândirea în ficat.

Tratament

Deoarece tumorile carcinoide pot varia semnificativ, opțiunile de tratament pot varia de asemenea. Pentru boala de stadiu incipient, tratamentul de alegere este chirurgia. Pentru tumorile carcinoide avansate, există mai multe medicamente aprobate în prezent.

Interventie chirurgicala

În funcție de mărimea și locația carcinoidului, este recomandat unul dintre tipurile de intervenții chirurgicale pentru cancer pulmonar. Pentru tumorile mici, poate fi luată în considerare o lobectomie sau chiar o rezecție clinică, iar pentru tumorile mai mari (sau cele din anumite locații) poate fi recomandată îndepărtarea unui plămân întreg (pneumonectomia).
Chirurgia este cea mai bună opțiune pentru cancerul pulmonar?

Terapia biologică

Medicamentul pentru terapie biologică Afinitor (everolimus) este recomandat carcinoidelor tipice și atipice avansate care nu secretă hormoni sau substanțe asemănătoare hormonilor. Aprobat în 2016, poate îmbunătăți supraviețuirea și este destul de bine tolerat. Este luată ca o pastilă zilnică, mai degrabă decât ca o terapie intravenoasă. Afinitor este clasificat ca un inhibitor al mTor și funcționează prin întreruperea unei căi de semnalizare care este necesară pentru creșterea cancerului.

Analogi de somatostatină

Medicamentele Sandostatin (octreotidă), Somatulină (lanreotidă) și Signifor (pasireotidă) sunt analogi ai somatostatinei și sunt utilizați pentru persoanele cu tumori carcinoide de grad scăzut care secretă substanțe asemănătoare hormonilor. Acestea pot fi folosite pentru a controla creșterea tumorii (și pentru a reduce simptomele), dar nu sunt tratamente curative.

chimioterapia

În general, majoritatea carcinoizilor nu răspund la agenții de chimioterapie, deși aceste medicamente pot fi încercate în unele cazuri.

Terapie cu radiatii

Radiația este folosită rar cu tumori carcinoide, deși particulele radioactive combinate cu medicamente sunt studiate. În unele cazuri, cum ar fi dacă o tumoare este precoce, dar nu poate fi îndepărtată chirurgical dintr-un anumit motiv, tratamentele de radiație specializate, cum ar fi Cyberknife (radioterapia corpului stereotactic), pot fi folosite ca alternativă la intervenția chirurgicală.

Studii clinice

Există o serie de opțiuni evaluate pentru carcinoizi în studiile clinice care sunt promițătoare. Exemplele includ particule radioactive combinate cu octreotidă.

Prognoză

Când tumorile carcinoide pot fi îndepărtate chirurgical, prognosticul este relativ bun. Cu boala avansata, aprobarea Afinitor a crescut supravietuirea, iar alte tratamente sunt studiate in mod activ. Tumorile carcinoide asociate cu sindromul genetic MEN1 tind să fie mai agresive, cu rate mai mici de supraviețuire.

Copierea și suportul

Deoarece tumorile carcinoide sunt relativ rare, este important să găsiți un medic care să fie familiarizat cu boala. Unele dintre centrele mari de cancer, cum ar fi centrele desemnate de Institutul Național pentru Cancer, au adesea mai multe șanse de a avea oncologi la personalul care a tratat o serie de alte persoane cu aceste tipuri de cancer. Aceste centre mai mari sunt, de asemenea, mai predispuse să ofere studii clinice privind noile tratamente pentru carcinoizi avansați.
Multe comunități nu au un grup local de sprijin pentru persoanele cu tumori carcinoide, dar comunitățile de asistență online vă permit să vă conectați cu alții din întreaga țară care se confruntă cu provocări similare. Fundația pentru cancerul carcinoid este o organizație non-profit care se angajează să susțină numai persoanele cu tumori carcinoide. În plus față de organizații, există grupuri Facebook, iar hashtag #Carcinoid vă poate ajuta să găsiți alții pe site-uri de social media, cum ar fi Twitter.