O prezentare generală a bolii lui Castleman
CD-ul poate fi menționat și prin alte denumiri, inclusiv:
- Tumoarea lui Castleman
- Hiperplazia angiofolliculară ganglionară
- Hiperplazia limfocitară angiofolliculară
- Giant limfom benign
Boala își ia numele de la dr. Benjamin Castleman, persoana care a furnizat primele descrieri ale bolii în anii 1950. Desi CD-ul nu este cancer, celulele pot creste si se pot multiplica in sistemul limfatic intr-un mod asemanator cu limfomul. O afecțiune a sistemului limfatic în care se dezvoltă o creștere anormală a celulelor este cunoscută sub numele de tulburare limfoproliferativă. Unele persoane cu CD pot dezvolta în cele din urmă limfom, potrivit Societății Americane de Cancer.
CD-ul este considerat o boală rară, cu aproximativ 6.500-7.700 de cazuri noi pe an, după cum a raportat Rețeaua de colaborare a bolii Castleman (CDCN), o inițiativă globală care vizează avansarea cercetării și a opțiunilor de tratament pentru boală.
CDCN notează că vârsta de debut pentru CD unicentric apare, în general, atunci când o persoană are vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani, iar vârsta de debut pentru CD multicentric este de la 40 la 60 de ani.
Simptome
Simptomele CD pot fi vagi și nespecifice unei anumite boli. În plus, unele persoane care suferă de această boală ar putea să nu fie conștiente deloc de simptome, iar ganglionii limfatici măriți pot fi localizați în timpul unui examen fizic sau testarea unei condiții diferite - acest lucru este valabil mai ales în cazul CD-urilor unicentrice. Cu toate acestea, în funcție de localizarea ganglionilor limfatici măriți, o persoană poate prezenta semne și simptome precum:- O bucată perceptibilă pe piele
- Durerea pe sau în jurul ganglionilor limfatici extinse
- Fullness în burtă
- Probleme de respirație
- Oboseală
- febre
- O mai mare susceptibilitate la infecții severe
- Greaţă
- Pierdere în greutate
- Transpirații nocturne
- Slăbiciune
- Anemie
- Ficatul sau splina se măresc
cauze
Până în prezent, cauza specifică a bolii rămâne necunoscută. Dar există o asociere între CD multicentric și pacienții imunocompromiși, cum ar fi cei care trăiesc cu virusul herpesvirusului uman 8 (HHV-8) și virusul imunodeficienței umane (HIV).Boala poate afecta indivizii de toate vârstele, genurile și mediile de proveniență și se crede că acestea apar sporadic la oameni, spre deosebire de o boală moștenită.
Diagnostic
Întrucât semnele și simptomele CD se suprapun cu alte afecțiuni medicale, diagnosticarea poate fi dificilă. După cum sa menționat mai sus, boala se găsește cel mai frecvent atunci când ganglionii limfatici măriți sunt descoperiți în timpul examenelor fizice sau imaginilor pentru alte condiții. În multe cazuri, echipa fizică sau medicală va exclude posibilitatea altor boli înainte de a ajunge la un diagnostic de CD. Acest lucru poate dura săptămâni la ani, conform CDNC.Cu toate acestea, în 2017, s-au făcut unele pași în ceea ce privește diagnosticarea CD-urilor multicentrice asociate cu HHV-8, prin crearea unor noi criterii internaționale de diagnostic, bazate pe dovezi. Când un medic suspectează un diagnostic de CD, poate să comande următoarele teste și proceduri pentru confirmarea bolii:
Biopsia nodului limfatic
Deoarece simptomele CD sunt similare cu alte boli care afectează ganglionii limfatici, cum ar fi limfomul, va fi necesară o biopsie a ganglionului limfatic mărit. O biopsie poate fi efectuată utilizând un ac sau prin intervenție chirurgicală.Teste de sânge și urină
Testele de sânge și urină pot prezenta anomalii, cum ar fi anemia, markerii inflamatorii crescuți sau funcția renală redusă, ceea ce poate indica indicații CD. De asemenea, testele de sânge și urină pot fi utilizate pentru a exclude prezența altor infecții sau condiții.imagistica
Testele de imagistică, cum ar fi scanările prin RMN sau PET, pot fi folosite pentru a localiza zonele ganglionilor limfatici lărgiți din corp. Testele imagistice pot fi folosite pentru a demonstra dacă tratamentul funcționează, de asemenea.Tratament
Tratamentul diferă în funcție de faptul dacă o persoană are un CD CD sau CD multicentric unicentric.CD-ul unicentric
În majoritatea cazurilor de CD unicentric, intervenția chirurgicală pentru eliminarea ganglionilor limfatici măritați este considerată standardul de îngrijire. Pacienții cu CD unicentric pot fi vindecați dacă rezultatele testului lor revin la intervale normale și nu mai au simptome. Dar unii pacienți pot continua să simtă simptome neplăcute chiar și după îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor limfatici și pot necesita un tratament ulterior similar cu cel cu CD multicentric.CD multicentric
În trecut, chimioterapia a fost utilizată pentru a trata CD multicentric, dar medicamentele se dezvoltă ca un tratament de primă linie. Medicamentele pentru imunoterapie, cum ar fi medicamentul Sylvant aprobat de FDA, sunt folosite pentru a viza o suprapunere de proteine care sunt produse de persoanele cu MD multicentric. Alte tratamente pot include corticosteroizi pentru a reduce inflamația și medicamente antivirale atunci când este prezent HHV-8 sau HIV.Dacă medicamentele nu opresc creșterea excesivă a celulelor din ganglionii limfatici, atunci pot fi garantate terapii mai agresive, cum ar fi chimioterapia sau transplantul de măduvă osoasă din propriile celule stem (cunoscut sub numele de transplant de autolog de măduvă osoasă).
Prognoză
CDCN raportează ratele de supraviețuire pentru o persoană cu CD unicentric este mai mare de 10 ani, iar speranța de viață rămâne aceeași.În anul 2012, ratele de supraviețuire pentru cazurile de CD multicentric la o perioadă de cinci ani au fost de 65%, iar 40% la cel de 10 ani.
Odată cu apariția unor medicamente special concepute pentru a viza anticorpi asociate cu CD multicentric, se așteaptă ca rezultatele pacientului să se îmbunătățească.
Un cuvânt de la Verywell
Desi exista inca multe de descoperit despre CD, expertii si cercetatorii din intreaga lume lucreaza la o mai buna intelegere a bolii si imbunatatirea optiunilor de tratament pentru pacienti.Cauzele nodurilor limfatice lărgite
