Ce este macroglobulinemia Waldenstrom și cum este tratată?

Ce este macroglobulinemia Waldenstrom și ce trebuie să știți dacă sunteți diagnosticat cu această boală?

Waldenstrom Macroglobulinemia - Definiție

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) este un tip rar de limfom non-Hodgkin (NHL). WM este un cancer care afectează limfocitele B (sau celulele B) și este caracterizat printr-o supraproducție de proteine numite anticorpi IgM. WM poate fi denumit și macroglobulinemia Waldenstrom, macroglobulinemia primară sau limfomul limfoplasmacytic.
În WM, anomalia celulelor canceroase apare în limfocitele B chiar înainte de maturizarea lor în celulele plasmatice. Celulele de plasmă sunt responsabile pentru producerea proteinelor de anticorpi care luptă împotriva infecțiilor. Prin urmare, un număr crescut de aceste celule conduce la o cantitate crescută de anticorp specific, IgM.

Semne și simptome ale WM

WM vă poate afecta corpul în două moduri.
Mărirea măduvei osoase. Celulele limfomului vă pot agrava măduva osoasă, ceea ce face dificil pentru organismul dvs. să producă un număr adecvat de trombocite, globule roșii și celule albe din sânge. Ca rezultat, aceste deficite vor determina semne și simptome care sunt tipice anemiei (număr scăzut de celule roșii din sânge), trombocitopenie (număr scăzut de trombocite) și neutropenie (un număr scăzut de neutrofile - neutrofilele sunt un tip de celule albe) . Unele dintre aceste simptome pot include:

Sângerări anormale sau neobișnuite, cum ar fi gingiile sângerânde, vânătăi ciudate sau sângerări nazale
Simțiți-vă neobișnuit de obosit, chiar dacă dormiți suficient
Lipsă de respirație cu orice efort
Frecvente infecții sau boli pe care pur și simplu nu poate par să lupte off
Piele palida

hipervâscozitate. În plus față de efectul asupra măduvei osoase, cantitatea crescută de proteine IgM din sângele dumneavoastră poate provoca ceea ce se numește hiperviscozitate. Pe scurt, hiperviscozitatea înseamnă că sângele devine gros sau gooey și poate avea dificultăți în a curge cu ușurință prin vasele de sânge. Hyperviscozitatea provoacă un alt set distinct de semne și simptome care includ:

Modificări ale vederii, cum ar fi estomparea sau înrăutățirea vederii
Modificările stării mentale, cum ar fi confuzia
Ameţeală
Dureri de cap
Amorțeală sau furnicături la picioare sau mâini

Ca și în cazul altor tipuri de limfom, celulele canceroase pot fi prezente în alte zone ale corpului, în special în splină și ficat, și pot provoca dureri. Pot fi prezente și ganglioni limfatici umflați.
Trebuie să vă amintiți că aceste semne și simptome pot fi subtile și pot fi prezente în multe alte condiții mai puțin grave. Dacă aveți îngrijorări cu privire la orice modificare a sănătății dvs., este întotdeauna mai bine să vă adresați medicului sau furnizorului de servicii medicale.

Ce cauzează WM?

Ca și în cazul multor alte tipuri de cancer, nu se știe ce cauzează WM. Cu toate acestea, cercetatorii au identificat unii factori care par a fi mai frecvente la persoanele cu boala. Factorii de risc cunoscuți includ:

Vârsta mai mare de 60 de ani
Un istoric al unei afecțiuni numite gamopatie monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS)
O istorie a WM în familia lor
Având o infecție cu virusul hepatitei C

În plus, WM apare la bărbați mai des decât la femei, și la oameni caucazieni mai des decât afro-americani.

Diagnosticarea WM

Ca și în cazul altor tipuri de cancer de sânge și de măduvă, WM este de obicei diagnosticat folosind teste de sânge și o biopsie a măduvei osoase și aspirat.
Sângele complet poate prezenta o scădere a numărului de celule sanguine sănătoase normale, cum ar fi celulele roșii din sânge, trombocitele și celulele albe din sânge. În plus, testele de sânge vor arăta o creștere a cantității de proteine IgM.
Biopsia măduvei osoase și aspirația vor oferi detalii despre tipurile de celule din măduvă și vor ajuta medicul să diferențieze WM de alte forme de limfom.

Cum este tratat WM?

WM este un tip foarte mic de cancer, iar cercetătorii au încă mult timp să învețe despre diferitele opțiuni de tratament disponibile și despre modul în care acestea se compară unul cu celălalt în ceea ce privește eficacitatea lor. Ca rezultat, persoanele care sunt nou diagnosticate cu WM pot alege să participe la studiile clinice pentru a ajuta oamenii de știință să înțeleagă mai multe despre această condiție.
Nu există nici un remediu cunoscut pentru WM în acest moment, dar există o serie de opțiuni care au demonstrat un anumit succes în controlul bolii.

Plasmafereza: Cantitățile anormal de mari de IgM din sânge pot determina hiperviscozitatea sau grosimea sângelui. Acest sânge gros poate îngreuna transmiterea nutrienților și a oxigenului la toate celulele corpului. Îndepărtarea unor IgM din sânge poate ajuta la scăderea grosimii sângelui. În timpul plasmeferezei, sângele pacientului circulă încet printr-o mașină care îndepărtează IgM și apoi se întoarce în corpul lor.
Chimioterapia și bioterapia: Pacienții cu WM sunt adesea tratați cu chimioterapie. Există mai multe combinații diferite de medicamente care pot fi utilizate. Unele dintre acestea includ combinarea Cytoxan (ciclofosfamidă) plus Rituxan (rituximab) și dexametazonă, sau Velcade (bortezomib) plus Rituxan și dexametazonă. Există multe alte medicamente și combinații de medicamente utilizate în tratarea WM, atât în practică, cât și în studiile clinice.
Transplantul de celule stem: Nu se cunoaște ce rol va avea rolul transplantului de celule stem în tratarea WM. Din păcate, vârsta avansată a multor pacienți cu WM poate limita utilizarea transplantului alogeneic, care poate avea efecte secundare toxice, dar transplantul autolog după chimioterapia cu doze mari poate fi o opțiune rezonabilă și eficientă, în special pentru cei care au o recădere a bolii lor.

Splenectomia: Ca și alte tipuri de NHL, pacienții cu WM pot avea splină mărită sau splenomegalie. Acest lucru este cauzat de acumularea de limfocite în splină. Pentru unii pacienți, îndepărtarea splinei sau splenectomia poate oferi o remisie din partea WM.
Urmăriți și așteptați: Pana cand WM provoaca probleme, majoritatea clinicienilor vor opta pentru o abordare "de asteptare si asteptare" a tratamentului. În acest caz, veți continua să fiți atent monitorizați de specialistul dvs. și să întârziați terapii mai agresive (și efectele secundare asociate) până când aveți nevoie de ele. Deși poate fi dificil să ne imaginăm trecerea prin viața de zi cu zi a cancerului în corpul tău și să nu faci nimic despre el, cercetarea a arătat că pacienții care întârzie tratamentul până când încep să aibă complicații din acesta nu au rezultate mai rele decât cei care încep tratamentul imediat.

Summarând-o

Waldenstrom macroglobulinemia, sau WM, este un tip foarte rar de NHL, care este diagnosticat doar la aproximativ 1.500 de persoane pe an în SUA. Este un cancer care afectează limfocitele B și provoacă o cantitate anormal de mare de IgM anticorp în sânge.
Deoarece este atât de neobișnuit și deoarece cunoștințele noastre despre limfom se extind în mod constant, în prezent nu există un singur regim standard de tratament pentru WM. Prin urmare, mulți pacienți care sunt recent diagnosticați cu WM sunt încurajați să participe la studiile clinice pentru a ajuta oamenii de știință să învețe mai multe despre acest cancer de sânge neobișnuit și în speranța că vor avea ocazia să utilizeze medicamentele care vor deveni standard în viitor.