Ce să știți despre histiocitoza celulară Langerhans

Paul Langerhans sa născut la Berlin, Germania, la 25 iulie 1847, fiul unui medic german. Pentru a studia medicina ca tatăl său, tânărul a făcut o descoperire importantă în timp ce era încă un student. Descoperirea sa este ceea ce a devenit cunoscut ca celulele epidermice Langerhans, care sunt un jucator cheie intr-o stare cunoscuta sub numele de histiocitoza celulelor Langerhans.

Descoperirea celulelor dendritice Langerhans

Langerhans a participat la un concurs deschis organizat de Universitatea din Berlin. Un om de știință numit Julius Cohnheim a dezvoltat deja o metodă de vizualizare a nervilor utilizând o colorare specială a aurului și o microscopie de lumină.
Folosind tehnicile Cohnheim de clorură de aur în 1868, Langerhans a vizualizat și a descris ceva în piele, care nu era ca celelalte celule ale pielii - el a descris-o ca fiind dendritică deoarece avea ramuri asemănătoare unui copac; dar el a spus, de asemenea, că nu are pigmentare. Cu alte cuvinte, nu conține melanina pigmentară care este prezentă în alte celule numite melanocite, care sunt de asemenea ramificate și sunt celulele din care se dezvoltă melanomul.
La vremea respectiva, a teoretizat ca aceasta celula de ramificare nepigmentata era un fel de receptor pentru semnalizarea prin piele a sistemului nervos. Mai mult de un secol mai târziu, oamenii de știință ar afla că celulele Langerhans ale pielii au funcții importante în sistemul imunitar. In 1973, dr. Inga Silberberg a descoperit ca celulele Langerhans epidermale reprezinta "avanpostul cel mai periferic al sistemului imunitar". In prezent, celulele Langerhans sunt considerate un subset al unei familii de celule dendritice si sunt cel mai bine studiat subset.
Celulele Langerhans descoperite în piele sunt considerate a acționa ca celule prezentatoare de antigen. Antigenii sunt în esență "etichete" pe care sistemul imunitar le poate recunoaște. Celulele care prezintă celule antigenice (APC) sunt celule care se specializează în captarea antigenelor, prelucrarea lor și afișarea acestora într-un mod special, astfel încât alte celule imune să fie atenționate la prezența antigenului străin. Cu ajutorul APC-urilor, celulele albe din limfocite sunt capabile să recunoască și să răspundă la microbi și alți invadatori.

Caracteristicile histiocitozelor celulare Langerhans (LCH)

Lantihistoza celulară Langerhans sau LCH este preferată unui termen mai vechi, "histiocitoză X", dar ambele nume apar în literatura medicală. LCH este de fapt un grup de boli care au o creștere comună necontrolată a celulelor de tip Langerhans. Poate să apară la orice vârstă, deși rareori se observă la adulți. Deși LCH a fost cunoscut timp de aproape un secol, oamenii de știință încă nu înțeleg toate detaliile despre ceea ce o cauzează.
LCH este cel mai frecvent asociat cu zonele singulare sau multiple care se află în zona scintilațiilor imagistice, care apar în zone singulare sau multiple, care, la biopsie, arată că osul a fost înlocuit cu histiocite cu nuclei în formă de fasole.
Histiocitele, cum ar fi macrofagele sau celulele dendritice, sunt celule imune care distrug substanțele străine într-un efort de a proteja organismul de infecție. Aceste histiocite, împreună cu limfocite, macrofage și eozinofile, pot invada aproape orice organ, dar mai ales pielea, ganglionii limfatici, plămânii, timusul, ficatul, splina, măduva osoasă sau sistemul nervos central.

Ce trebuie să facă LCH cu limfomul?

Unii experți consideră că LCH poate fi o creștere reactivă a celulelor Langerhans după chimioterapie sau radioterapie pentru boala Hodgkin. Aceasta este doar una din mai multe teorii.
Un număr de cazuri de histiocitoză de celule Langerhans asociate cu limfom malign au fost raportate în trecut. Cu toate acestea, au apărut cazuri raportate cu limfomul malign, precum și ca urmare a limfomul.
LCH este cel mai frecvent la copiii cu vârsta cuprinsă între unu și trei ani, ceea ce ar putea părea înfricoșător, dar nu uitați că LCH este rară.
Simptomele depind de locurile de implicare, iar boala este limitată la un sistem de organe - doar os, de exemplu, în aproximativ jumătate din cazuri. Uneori, invazia osului nu produce simptome, dar alteori poate exista durere într-o zonă localizată a osului. Implicarea pielii este observată în aproximativ 40% din cazuri, iar cel mai frecvent simptom al pielii este o erupție asemănătoare eczemelor asemănătoare unei infecții cu drojdie.
LCH poate fi dificil de diagnosticat, dar amintiți-vă că vizitele regulate la medic și un dialog deschis mareresc șansele de detectare dacă ceva nu este obișnuit.