Sindromul Zollinger-Ellison Prezentare generală Simptome, cauze, diagnostice

Sindromul Zollinger-Ellison (ZES) este o tulburare rară care determină formarea unuia sau mai multor tumori în pancreas sau în partea superioară a intestinului subțire numită duoden. De asemenea, poate provoca ulcere în stomac și duoden.
Tumorile se numesc gastrinoame și secretă o cantitate mare de hormon gastrină. Acest lucru provoacă apoi o producție excesivă de acid gastric, care poate duce la ulcer peptic.
Sindromul Zollinger-Ellison este rar și, deși poate să apară la orice vârstă, persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani sunt mai predispuse să-l dezvolte. De asemenea, din toate persoanele care suferă de ulcer peptic, doar un procent mic din acești oameni vor avea Zollinger-Ellison.
Tumorile sunt canceroase în 50% din cazuri. Acestea secretă un hormon numit gastrină care determină stomacul să producă prea mult acid, ceea ce provoacă, la rândul său, ulcere gastrice și duodenale (ulcer peptic). Ulcerele cauzate de ZES sunt mai puțin receptive la tratament decât ulcerul peptic obișnuit. Ceea ce determină persoanele cu ZES de a dezvolta tumori este necunoscut, dar aproximativ 25% din cazurile de ZES sunt asociate cu o tulburare genetică numită neoplazie multiplă endocrină.

Simptome

• Gnawing, arderea durerii in abdomen
  • Această durere este, de obicei, localizată în zona dintre sân și ombilic.
• Senzația de presiune, balonare sau plinătate
  • Această durere se dezvoltă de obicei la 30 până la 90 de minute după masă și este adesea ușurată de antiacide.
• Durere sau senzație de arsură în abdomen care se deplasează spre gât
  • Acest lucru este cauzat de arsuri la stomac sau de reflux gastroesofagian și apare atunci când conținutul de stomac înapoi în esofag.
• Vărsături
  • Vărsăturile pot conține sânge sau seamănă cu motive de cafea.
• Diaree
  • Scaunele pot fi mirositoare.
• Taburete neagră, goale
  • Sângele din scaune îi va transforma în roșu sau negru întuneric și le va face să rămână aglomerat sau lipicios.
• Greaţă
• Oboseală
• Slăbiciune
• Pierdere în greutate

cauze

Sindromul Zollinger-Ellison este cauzat de o tumoare (gastrinom) sau de tumori în pancreas și intestinul subțire superior (duoden). Aceste tumori produc hormonul gastrină și se numesc gastrinoame. Nivelurile ridicate de gastrină provoacă supraproducția acidului gastric. Această creștere a acidității poate duce la dezvoltarea ulcerului peptic în stomac și duoden.

Diagnostic

Test de sange: Se efectuează un test de sânge pentru a vedea dacă există un nivel crescut de gastrin în sânge. Un nivel ridicat de gastrină poate indica tumori în pancreas sau în duoden.
Bariu X-ray: Pacientul bea un lichid care conține bariu, care va acoperi pereții esofagului, stomacului și duodenului. Se iau apoi raze X. Medicul va vedea apoi razele X, căutând semne de ulcer.
Endoscopia superioară: Medicul examinează interiorul esofagului, stomacului și duodenului cu un instrument numit endoscop, un tub subțire flexibil, cu lentilă. Endoscopul este introdus prin gură și în jos în gât și în stomac și duoden. Medicul poate căuta ulcere și, de asemenea, poate elimina o probă de țesut, numită biopsie, pentru examinare în laborator pentru a identifica dacă există prezența tumorilor producătoare de gastrină.
Tehnici de imagistică: Un medic poate folosi o tomografie computerizată (CT), o scanare cu rezonanță magnetică (RMN) și o ultrasunete sau o scanare nucleară, în efortul de a identifica unde pot fi localizate tumori.

• A Scanarea CT este un test de diagnostic care utilizează raze X cu ajutorul tehnologiei computerizate. Grinzile cu raze X sunt luate din mai multe unghiuri diferite pentru a crea imagini transversale ale corpului pacientului. Apoi un computer asamblează aceste imagini într-o imagine tridimensională care poate afișa organele, oasele și țesuturile în detaliu. examinare RMN, se folosesc semnale magnetice mai degrabă decât raze X pentru a crea imagini ale corpului uman. Aceste imagini arată diferențele dintre tipurile de țesuturi.
  • Un ecografie trimite undele de sunet de înaltă frecvență care intră în zona examinată și se îndoaie când au lovit un organ. Aceasta este procesată de un computer, care produce o hartă a zonei scanate.
  • Cu scanare nucleară, substanțele radioactive sunt introduse în organism care permit unei camere gama să detecteze tumori.

complicaţiile

În 50% din cazurile de Zollinger-Ellison, tumorile sunt canceroase (maligne). Dacă tumorile sunt canceroase, există riscul ca cancerul să se răspândească în ficat, ganglionii limfatici în apropierea pancreasului și a intestinului subțire.
Alte complicații ale sindromului Zollinger-Ellison:

• Ulcerații severe care pot duce la dezvoltarea unei găuri în intestin
• Pierderi de sange
• Diareea cronică
• Pierdere în greutate

Tratament

Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison se concentrează pe două domenii: tratarea tumorilor și tratarea ulcerului.
Chirurgia este adesea efectuată dacă există doar o singură tumoare. Dacă tumori sunt în ficat, un chirurg va elimina cât mai mult de o tumoare hepatică posibil (debulking).
Atunci când nu este posibilă intervenția chirurgicală asupra tumorilor, se folosesc alte tratamente:

• Încercarea de a distruge tumora prin întreruperea alimentării cu sânge (embolizarea).
• Încercarea de a distruge celulele canceroase prin utilizarea unui curent electric (ablația radio-frecvență).
• Injectarea de medicamente în tumoare pentru ameliorarea simptomelor de cancer.
• Utilizarea chimioterapiei pentru a încetini creșterea tumorală.

Tratamentul pentru ulcere:

• Inhibitorii pompei de protoni: Acestea sunt cele mai eficiente medicamente pentru sindromul Zollinger-Ellison. Inhibitorii pompei de protoni sunt destul de puternici și suprimă producția de acid și promovează vindecarea. Exemple de inhibitori ai pompei de protoni includ Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex și Protonix.
• Acid Blockers: Acestea sunt numite de asemenea blocante ale histaminei (H-2). Aceste medicamente reduc cantitatea de acid clorhidric eliberat în tractul digestiv. Acest lucru ajută la ameliorarea durerii ulcerale și la încurajarea vindecării. Blocanții acidului acționează prin menținerea histaminei până la atingerea receptorilor de histamină. Receptorii de histamină semnalează celule secretoare de acid în stomac pentru a elibera acidul clorhidric. Exemple de blocanți ai acidului includ Tagamet, Pepcid, Zantac și Axid. Blocanții acidului nu funcționează la fel de bine ca inhibitorii pompei de protoni și nu pot fi prescris de către medic. Pentru acei oameni care folosesc blocante de acid, au nevoie de doze mari, frecvente pentru ca acestea să fie eficiente.

Prognoză

După cum sa menționat mai sus, în 50% din cazurile de Zollinger-Ellison, tumorile sunt canceroase. Diagnosticul precoce și invenția chirurgicală pot obține o rată de vindecare de numai 20% până la 25%. Totuși, informațiile medicale afirmă că gastrinoamele sunt în creștere lentă, iar pacienții pot să trăiască mulți ani după descoperirea unei tumori. Acid-supresoare medicamente sunt foarte eficiente la controlul simptomelor de supraproducție acidă.
Pentru un diagnostic, trebuie să-l vedeți pe furnizorul de asistență medicală. În acest moment, toate aspectele acestei afecțiuni, împreună cu opțiunile de tratament și îngrijirea și monitorizarea permanentă a afecțiunii, trebuie discutate cu medicul dumneavoastră. După diagnosticare, dacă trebuie să prezentați simptome noi sau înrăutățitoare, acestea trebuie raportate medicului dumneavoastră.