Simptomele și tratamentele bolii lui Hirschsprung
Hirschsprung'boala
Boala Hirschsprung este mai puțin frecventă, aparând la aproximativ 1 din fiecare 5000 de nașteri.Este cauzată de lipsa celulelor ganglionare (celulele nervoase) la sfârșitul colonului și rectului. Peristalitatea normală necesită aceste celule ganglionare, astfel încât fără ele, să nu obțineți contracțiile asemănătoare valurilor ale intestinelor care mișcă lucrurile de-a lungul timpului, făcându-le să se contractheze și să blocheze trecerea scaunului din colon. Aceasta duce la constipație, care este simptomul clasic al acestei tulburări.
Hirschsprung'Simptome ale bolii
Copiii nou-născuți își vor trece, de obicei, prima mișcare intestinală (meconiul negru) în primele douăzeci și patru de ore de viață.Majoritatea copiilor cu boală Hirschsprung vor avea o întârziere în trecerea meconiului. Unii alți vor dezvolta constipație cronică mai târziu în prima lună de viață. Oricum, poate duce la o obstrucție intestinală, cu multe semne și simptome asociate, inclusiv:
- distensie abdominală
- vărsături, care poate fi bilios
- alimentarea necorespunzătoare
- câștig scăzut în greutate
Hirschsprung'testarea bolilor
Testarea care poate fi făcută pentru diagnosticarea bolii Hirschsprung și include:- raze x, care pot prezenta distensie gazoasă a intestinelor și absența gazului și scaunului în rect
- o clismă de bariu, care poate prezenta o zonă de tranziție sau o zonă între colonul normal și zona îngustată care este afectată de lipsa celulelor ganglionare
- anal manometrie, un test care măsoară presiunea sfincterului anal intern în rect
Testarea suspiciunii de Hirschsprung ar trebui, de obicei, să înceapă cu o clismă de bariu. Dacă clisma de bariu este normală, atunci există șanse foarte mici ca copilul să aibă Hirschsprung. Copiii cu o clismă anormală de bariu sau care nu reușesc tratamente medicale regulate pentru constipație ar trebui apoi să aibă o biopsie rectală.
Hirschsprung'Tratamentul bolilor
Tratamentul bolii Hirschsprung se face prin reparații chirurgicale, care constă în prima realizare a unei colostomii și apoi înlăturarea ulterioară a părții colonului fără celulele ganglionare și conectarea părților sănătoase la o parte (operație de tragere).Uneori este posibil să se efectueze o procedură de tragere cu o singură etapă sau chiar o operație laparoscopică.
Tipul de reparații chirurgicale va depinde probabil de cazul specific al copilului dumneavoastră. De exemplu, unii copii sunt prea bolnavi atunci când sunt diagnosticați pentru prima dată pentru a avea o intervenție chirurgicală în stadiu.
Ce trebuie să știți despre Hirschsprung'boala
Alte lucruri de știut despre boala lui Hirschsprung includ:- este de asemenea numit megacolon congenital aganglionic
- este mai frecventă la băieți
- poate fi asociată cu sindromul Down, sindromul Waardenburg, neurofibromatoza și alte sindroame și se crede că este cauzat de mutații în multe gene diferite
- deși în mod obișnuit o boală a nou-născuților, Hirschsprung este suspectat uneori la copii mai mari cu constipație cronică, mai ales dacă nu au avut niciodată mișcări normale ale intestinului fără ajutorul crăpăturilor sau supozitoarelor sau nu au dezvoltat constipație cronică până după ce au fost înțărcați de la alăptare
- a fost numit pentru Harald Hirschsprung, un patolog care a descris doi copii cu tulburarea din 1887 Copenhaga
