Congenital defect Prune Sindromul Belly la sugari

Sindromul Prune Belly, cunoscut și ca sindromul Eagle-Barrett sau triad, este un defect congenital, cu un set distinctiv de probleme fizice cu care se năștește un copil. Aceste probleme sunt:

Muschii abdominali din partea din față a corpului sunt slabi sau lipsesc
Părți ale tractului urinar se dezvoltă anormal. Acestea includ lărgirea (dilatarea) anormală a tuburilor urinare, acumularea urinei în canalele care trec urina de la rinichi la vezică și / sau fluxul de urină din vezică în tuburi și conducte (numit reflux vezicoureteral).
La bărbați (95% din cazuri), testiculele se mențin în interiorul abdomenului și nu coboară în scrot.

Este posibil să existe și alte probleme fizice la copil, cum ar fi curbura spinării, dislocări ale șoldului, probleme la nivelul piciorului, probleme respiratorii sau cardiace și probleme gastrointestinale.

cauze

Cauza sindromului nu este cunoscută, dar cercetătorii consideră că întreruperea creșterii fătului cauzează apariția problemelor. Se crede că ceva blochează o parte din tractul urinar al fătului, ceea ce face ca alte părți ale tractului să se dezvolte anormal. Prune sindromul Belly apare la 1 din 40 000 de născuți vii din S.U.A..

Diagnostic

Ecografia în timpul sarcinii poate observa uneori dezvoltarea anormală a vezicii urinare și a tractului urinar. În timp ce fătul crește, lichidul se dezvoltă în abdomen, care se întinde mai mult și mai mult. Fluidul este reabsorbit înainte de naștere, astfel încât, la momentul nașterii, copilul are un abdomen încrețit sau încrețit (astfel numele "prune burta"),.
După naștere, ultrasunetele și razele X pot determina ce tip de anomalii ale tractului urinar sunt prezente. Prune sindromul Belly este adesea caracterizat prin:

Unii sau majoritatea mușchilor abdominali sunt parțial absenți. Acest lucru oferă aspectul încrețit sau de prune.
Deși atașamentele mușchilor la oase pot fi prezente, mușchii sunt mai mici și mai subțiri peste vezica urinară.
Zidul abdominal este subțire, abdomenul în sine arată că este mare și în vrac, iar intestinul poate fi văzut prin peretele abdominal subțire.
Pliurile de piele par să radieze de pe butonul buric sau să treacă peste stomac.
Este posibil uneori să apară o crepetă din buric spre zona pubiană și, uneori, butonul buric poate fi conectat la vezică printr-un canal (urachus) sau un chist.
Flăcările coastelor sau îngustarea toracelui pot determina deformarea toracelui la copiii cu sindrom.
O vezică mare este prezentă în aproape toate cazurile.

Din păcate, sindromul Prune Belly poate avea efecte foarte grave asupra sugarului. Statisticile arată că 20% dintre copii mor înainte de naștere și 30% mor din cauza problemelor de rinichi cu primii doi ani de viață. În restul de 50% dintre sugari, există grade diferite de probleme urinare.
Sindromul Prune Belly este adesea diagnosticat sub o varietate de nume diferite, cum ar fi sindromul de deficiență a mușchilor abdominali, absența congenitală a mușchilor abdominali, deficiența musculaturii abdominale, sindromul Eagle-Barrett, sindromul Obrinsky sau sindromul triad.

Tratament

Nu există nici un remediu pentru Eagle-Barrett (sindromul abdomenului prunei), dar pot fi efectuate reparații ale tractului urinar. Unii chirurgi încearcă să corecteze problemele legate de făt înainte de naștere, dar acest lucru a avut rezultate mixte. Copiilor predispuși la infecții ale tractului urinar li se administrează antibiotice preventive și chirurgia poate aduce testiculele unui băiat în scrot.
Uneori, în ciuda celui mai bun tratament, rinichii unui copil vor înceta să mai lucreze (insuficiență renală). Tratamentul pentru aceasta este fie dializa sau transplantul de rinichi.
Tehnicile mai bune chirurgicale, în special prin utilizarea laparoscopiei, vor face operațiile de reparații necesare pentru un copil cu sindrom Prune Belly mai puțin dificile. După cum se cunoaște mai mult despre sindrom, tratamentele pot fi îmbunătățite, iar copiii au ajutat să supraviețuiască mai mult.