Privire de ansamblu asupra sindromului de activare a celulelor mamare

Pentru a înțelege sindromul de activare a celulelor mastocite (MCAS), trebuie să aveți mai întâi o înțelegere de bază a celulelor mastocite. Toata lumea are celule mastocite - sunt celule ale sistemului imunitar care sunt responsabile pentru modul in care organismul reactioneaza la alergeni. Dacă veniți în contact cu un iritant, fie intern, fie extern, celulele mastocite produc o reacție alergică.
Motivul pentru care simțiți simptome de tip alergie atunci când sunteți expus la un declanșator este că celulele mastocite eliberează mediatori chimici (cum ar fi histamina și triptaza) când sunteți în contact cu substanțe străine. Ei se apără împotriva infecțiilor, leziunilor și joacă un rol vital în procesele inflamatorii ale organismului. Într-un individ sănătos, celulele mastocite servesc pentru a proteja și ajuta corpul să se vindece.
Cu toate acestea, din motive care nu sunt încă complet înțelese, celulele mastocite pot deveni defecte și pot elibera cantități excesive de mediatori chimici, adesea la stimuli multipli, ducând la o baraj de simptome de tip alergic care afectează diverse sisteme ale corpului.

Simptome

MCAS a fost identificat pentru prima dată în 2007, după cum a declarat Mast Cell Action, o organizație nonprofit cu sediul în Anglia și Țara Galilor, care urmărește să ofere sprijin, educație și resurse pacienților, medicilor și factorilor de decizie politică.
Deși este nevoie de mai multe cercetări pentru a determina de ce și cum poate cineva să dezvolte un răspuns celular hiperactivă, iată ce știm despre simptomele pe care o persoană le poate experimenta.
O revizuire în jurnal Rapoartele actuale privind alergia și astmul sugerează că MCAS poate afecta mai multe sisteme ale corpului, incluzând:

Piele
Tract gastrointestinal
Sistemul cardiovascular
Sistemul respirator
Sistemul neurologic

Simptomele asociate cu MCAS pot varia de la numai câteva până la o mulțime de probleme neplăcute, dar de obicei implică două sau mai multe sisteme de organe ale corpului. Simptomele includ:

anafilaxie
Tulburări cutanate, erupții cutanate sau urticarie
Umflarea pielii sau a membranelor mucoase (poate fi observată în cazul reacțiilor alergice severe)
Wheezing
Înroșirea sau înroșirea pielii
ochi roșii
Probleme gastro-intestinale (greață, vărsături, diaree, crampe sau sensibilități alimentare)
Scăderea tensiunii arteriale
Leșin
Tahicardie sau frecvență cardiacă rapidă
Congestie nazala

Simptomele MCAS se pot aprinde pe o bază ciclică, variază în funcție de gravitate și se schimbă în timp.
Persoanele cu această afecțiune pot avea și alte afecțiuni care se suprapun, cum ar fi sindromul Ehlers-Danlos (EDS), hipotensiunea ortostatică posturală (POTS), cistita interstițială (IC), sindromul intestinului iritabil (IBS) și altele. pentru a înțelege legătura dintre aceste boli și mastocitele.

cauze

În prezent, se consideră că MCAS este o familie de tulburări cu mai multe cauze potențiale. Acestea sunt clasificate ca primare, secundare sau idiopatice. Cercetările arată că poate exista o predispoziție genetică la boală. Aproximativ 74 la suta dintre persoanele cu tulburari care afecteaza celulele mastoci au unul sau mai multe rude de gradul I, cu o stare a mastocitelor.
În MCAS primar, cauza este o anomalie a celulelor mastoci. O astfel de tulburare este mastocitoza, care determină acumularea unei cantități anormale de mastocite în diferite părți ale corpului. Cele două tipuri de mastocitoză sunt cutanate, care afectează în principal pielea și sistemice, care pot afecta multe sisteme ale corpului.
MCAS monoclonal este o altă tulburare primară, în care o clonă anormală a celulelor mastocite provoacă simptomele.
În MCAS secundar, celulele mastoci sunt ele însele normale, dar ele devin anormal activate de un stimul extern. Persoanele cu MCAS secundar au declanșatoare care provoacă un răspuns imun exagerat. Lista declanșatorilor este extinsă, dar poate include una sau mai multe dintre următoarele:

Venimentele de la mușcăturile de bug-uri (bug-uri cum ar fi albinele, păianjenii și muștele)
Modificări ale temperaturii meteorologice
Alimente
Alcool
Exercițiu
medicamente
chimicale
infecţii
Stres

În MCAS idiopatic, activarea anormală a celulelor mastocire are loc fără niciun declanșator identificabil, consecvent și nu poate fi identificată tulburare primară a celulelor mastocite. ("Idiopatic" înseamnă "de cauză necunoscută").

Diagnostic

În prezent, nu există un test care să indice în mod decisiv dacă cineva are sau nu MCAS. Cu toate acestea, au fost identificate trei criterii de diagnostic cheie Rapoartele actuale privind alergia și astmul.
În primul rând, un medic care este familiarizat cu MCAS poate fi capabil să diagnosticheze un individ pe baza prezentării clinice atunci când două sau mai multe sisteme de organe ale corpului sunt afectate. De exemplu, o persoană cu MCAS poate avea o frecvență cardiacă crescută, o erupție cutanată și o experiență de vărsături - multe combinații de simptome sunt posibile.
Al doilea este faptul că o persoană care simte ușurarea remarcabilă a simptomelor atunci când li se administrează medicamente - cum ar fi blocanții de histamină H1 sau H2 care ajută la stabilizarea celulelor mastocitare - susține ideea că pacientul ar putea prezenta semne de MCAS.
În cele din urmă, în timpul apariției unor erupții ale MCAS, o persoană poate avea un nivel crescut de urină sau sânge de mediatori chimici, cum ar fi triptaza sau histamina, în timpul a două sau mai multe episoade. Acest test de laborator poate ajuta la diagnosticarea MCAS.
Alți factori care ajută un medic să ajungă la un diagnostic de MCAS sunt:

luând un istoric medical detaliat
finalizarea unei evaluări aprofundate
excluderea altor afecțiuni medicale care pot provoca un set similar de semne și simptome
de monitorizare de rutină pentru a urmări dezvoltarea altor boli

Tratament

Până în prezent, nu există nici un remediu pentru MCAS. Obiectivele principale ale tratamentului sunt stabilizarea celulelor mastocite astfel încât acestea să înceteze să-și elibereze mediatorii chimici, să asigure ameliorarea simptomelor și să minimizeze declanșatoarele cunoscute. Toată lumea reacționează diferit la tratament, deci este posibil să fie nevoie de încercări și de erori pentru a găsi ceea ce funcționează pentru dvs..
Dacă simptomele sunt ușoare (cum ar fi dureri de cap sau mâncărime ale pielii), este posibil să le ușurați cu medicamente fără prescripție medicală, cum ar fi ibuprofen sau unguent sau cremă de hidrocortizon. În cazul în care simptomele progresează până la un nivel moderat de intensitate, blocanții antihistaminic H1, cum ar fi difenhidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) sau loratadina (Claritina) pot fi utile pentru a combate mâncărimea, durerea sau disconfortul în burtă și înroșirea sau înroșirea piele.
Alte antihistaminice cunoscute sub numele de ranitidină (Zantac) și famotidină (Pepcid) ca H2-blocante pot reduce disconfortul gastrointestinal și pot reduce grețurile. Ambele tipuri de antihistaminice ajută la minimizarea eliberării histaminei mediatorului chimic.
Alți stabilizatori ai celulelor mastocite, cum ar fi cromolina sau ketotifenul, pot ajuta la diminuarea simptomelor. În cazurile severe de MCAS, corticosteroizii pot fi recomandați pentru a atenua cascada continuă a mediatorilor chimici și a inflamației. În cazul anafilaxiei, este posibil să aveți nevoie de un EpiPen pentru administrarea unei fotografii de epinefrină.
Rețineți că pot exista alte tipuri de medicamente care nu sunt menționate aici, deoarece medicul dumneavoastră vă poate prescrie simptomele de MCAS.
Indiferent de medicamentele pe care le luați, a fi conștient de declanșatoarele dvs. și de a face tot ce este mai bun pentru a le evita este cea mai bună practică.

Copiind

MCAS poate provoca o cantitate considerabilă de suferință pentru persoanele care o au, iar boala poate fi singuratic și izolantă. Uneori, indiferent cât de greu încerci să eviți potențialele declanșatoare, situația se înrăutățește oricum - poate părea că nimeni nu înțelege prin ce treceți.
Există o mulțime de grupuri și forumuri online în care pacienții se adună pentru a împărtăși strategiile, resursele și strategiile de tratament, pentru a se sprijini reciproc. Intrarea într-un grup vă poate ajuta să vă simțiți ca și cum nu sunteți singur și vă oferă de asemenea informații valoroase pentru a găsi un expert calificat în tratarea bolilor cu implicarea celulelor mastotice. Puteți afla ce a ajutat pe ceilalți și ce vă poate ajuta.
Dacă ați fost diagnosticat cu MCAS sau bănuiți că îl aveți, Societatea pentru Mastocitoză oferă o bază de date pentru medic, care vă ajută să localizați un specialist și, sperăm, să vă aducem pe calea să vă simțiți mai bine.

Un cuvânt de la Verywell

Deși nu există nici un remediu cunoscut pentru MCAS și condiția poate fi foarte frustrant să facă față, fiți siguri că vă puteți conecta cu alte persoane care trec prin experiențe similare. Discutați cu medicul despre cel mai bun mod de a vă gestiona simptomele - puteți să vă conectați la Societatea pentru Mastocitoză pentru a contacta un medic care este familiarizat cu starea dumneavoastră.
Ce alergii pot declanșa anafilaxia?