Tipurile de sindrom Ehlers-Danlos
Sindromul Ehlers-Danlos este un grup de tulburări moștenite ale țesutului conjunctiv, cauzate de colagenul defect (o proteină în țesutul conjunctiv). Țesutul conjunctiv ajută la susținerea pielii, a mușchilor, a ligamentelor și a organelor corpului. Persoanele care au defectul țesutului conjunctiv asociat cu sindromul Ehlers-Danlos pot prezenta simptome care includ hipermobilitatea articulară, pielea ușor întinsă și învinețită și țesuturile fragile.
Sindromul Ehlers-Danlos a fost clasificat în șase tipuri:
- hypermobility
- Clasic
- vasculare
- cifoscolioze
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Tipul de tip hipermobilitate
Simptomul principal asociat tipului de hipermobilitate al sindromului Ehlers-Danlos este hipermobilitatea articulară generalizată care afectează articulațiile mari și mici. Subluxațiile și dislocările comune sunt o problemă frecvent recurentă. Implicarea cutanată (întindere, fragilitate și vânătăi) este prezentă, dar la grade diferite de gravitate, potrivit Fundației Ehlers-Danlos. Durerea musculo-scheletică este prezentă și poate fi debilitantă.
Clasic tip
Simptomul principal asociat tipului clasic de sindrom Ehlers-Danlos este hiperextensibilitatea distinctă (stretchiness) a pielii, împreună cu cicatrici, hematoamele calcificate și chisturile care conțin grăsimi frecvent întâlnite peste punctele de presiune. Hipermobilitatea articulară este, de asemenea, o manifestare clinică a tipului clasic.
Tipul vascular
Tipul vascular al sindromului Ehlers-Danlos este considerat forma cea mai gravă sau severă a sindromului Ehlers-Danlos. Se pot produce rupturi arteriale sau de organe care pot duce la moarte subită. Pielea este extrem de subțire (vene pot fi văzute cu ușurință prin piele) și există caracteristici faciale distincte (ochi mari, nas subțire, urechi fără lobul, statură scurtă și păr scalp subțire). Clubfoot poate fi prezent la naștere. Hipermobilitatea articulară implică numai cifrele.
Tipul de tip cifoscolioză
Lăbirea comună (slăbiciune) comună și slăbiciunea musculară severă sunt observate la naștere cu ajutorul tipului de kyphoscolioză Ehlers-Danlos. Scolioza se observă la naștere. Tricotarea țesutului, cicatrizarea atrofică (provocând o depresie sau gaura în piele), vânătăi ușoare, fragilitatea scleroasă (ochi) și ruptura oculară sunt posibile manifestări clinice, precum și rupturi spontane arteriale.
Tipul artrochalaziei
Caracteristica distinctivă a tipului arthrochalasia Ehlers-Danlos este dislocarea congenitală a șoldului. Hipermobilitatea articulară severă cu subluxații recurente este obișnuită. Hiperextensibilitatea pielii, vânătăi ușoare, fragilitatea țesuturilor, cicatrici atrofice, pierderea tonusului muscular, cfoscolioza și osteopenie (oase care sunt mai puțin dense decât cele normale) sunt, de asemenea, posibile manifestări clinice.
Dermatosparaxis
Fragilitatea severă a pielii și vânătăile sunt caracteristici ale tipului dermatosparaxis Ehlers-Danlos. Textura pielii este moale și înclinată. Herniile nu sunt neobișnuite.
Creșterea gradului de conștientizare
Tipurile de sindroame Ehlers-Danlos sunt tratate pe baza manifestării clinice, care este problematică. Protecția pielii, îngrijirea rănilor, protecția articulațiilor și exercițiile de întărire sunt aspecte importante ale planului de tratament. Starea debilitantă și uneori fatală afectează aproximativ 1 din 5.000 de persoane. Cel puțin 50.000 de americani au sindromul Ehlers-Danlos. Se estimează că 90% dintre persoanele care suferă de sindrom Ehlers-Danlos sunt nediagnosticate până la apariția unei situații de urgență care necesită asistență medicală imediată. Dacă aveți oricare dintre simptomele asociate cu EDS, consultați-vă medicul.
