Complicațiile talasemiei
Complicații comune de talasemie
Învățarea că sunteți în pericol pentru complicații medicale grave din cauza talasemiei dumneavoastră este alarmantă. Știți că menținerea îngrijirii medicale regulate este esențială pentru depistarea acestor complicații și inițierea tratamentului precoce.Schimbări scheletice
Producția de celule roșii în sânge (RBC) are loc în principal în măduva osoasă. În cazul talasemiei, această producție RBC este ineficientă. O modalitate prin care organismul încearcă să îmbunătățească producția este prin extinderea spațiului disponibil în măduva osoasă. Cea mai notabilă apare în oasele craniului și al feței. Oamenii pot dezvolta ceea ce se numește "facies talasemic" - obrajii asemănători sânilor și o frunte proeminentă. Inițierea timpurie a terapiei cronice de transfuzie poate împiedica acest lucru să apară.
Osteopenie (oasele slabe) și osteoporoza (oase subțiri și fragile) pot să apară la adolescenți și adulți tineri. Nu se înțelege de ce apar aceste modificări în talasemie. Osteoporoza poate fi suficient de severă pentru a provoca fracturi, în special fracturi vertebrale. Terapia prin transfuzie nu pare să împiedice această complicație.
splenomegalie
Splinul este capabil să producă celule roșii din sânge (RBC); în general, aceasta pierde această funcție în jurul celei de-a 5-a luni de sarcină. În talasemie, producția ineficientă de RBC din măduva osoasă poate declanșa splină pentru a relua producția. Într-o încercare de a face acest lucru, splina crește în mărime (splenomegalie).
Această producție RBC nu este eficientă și nu îmbunătățește anemia. Inițierea timpurie a terapiei prin transfuzie poate preveni acest lucru. Dacă splenomegalia determină o creștere a volumului și / sau frecvenței de transfuzie, poate fi necesară o splenectomie (îndepărtarea chirurgicală a splinei).
Calculii biliari
Talasemia este o anemie hemolitică, ceea ce înseamnă că celulele roșii din sânge sunt distruse mai rapid decât pot fi produse. Distrugerea celulelor roșii din sânge eliberează bilirubina, un pigment, din celulele roșii din sânge. Această bilirubină excesivă poate duce la apariția mai multor calculi biliari.
De fapt, mai mult de jumătate dintre persoanele cu beta talasemie majoră vor avea pietre la jumătatea lunii la vârsta de 15 ani. În cazul în care calculii biliari provoacă dureri sau inflamații semnificative, poate fi necesară îndepărtarea vezicii biliare (colecistectomie).
Supraîncărcarea cu fier
Persoanele cu talasemie sunt expuse riscului de a dezvolta supraîncărcare cu fier, denumită și hemocromatoză. Fierul excesiv provine din două surse: transfuzii repetate de celule roșii și / sau creșterea absorbției fierului din alimente.
Supraîncărcarea cu fier poate provoca probleme medicale semnificative în inimă, ficat și pancreas. Medicamentele numite chelatori de fier pot fi folosite pentru a îndepărta fierul din corp.
Criza aplastică
Persoanele cu talasemie (precum și alte anemii hemolitice) necesită o rată ridicată de producție de celule roșii în sânge. Parvovirusul B19 este un virus care provoacă o boală clasică la copii numită boala a cincea.
Parvovirusul infectează celulele stem din măduva osoasă care împiedică producerea de RBC timp de 7 până la 10 zile. Această scădere a producției de RBC la o persoană cu talasemie conduce la apariția anemiei severe și, de obicei, la necesitatea transfuziei de RBC.
Probleme endocrine
Suprasolicitarea excesivă a fierului în talasemie poate duce la depunerea fierului în organele endocrine, cum ar fi pancreasul, tiroida și organele sexuale. Fierul în pancreas poate duce la apariția diabetului zaharat. Fierul din tiroidă poate determina hipotiroidism (nivel scăzut al hormonului tiroidian), care poate duce la oboseală, creștere în greutate, intoleranță la frig (senzație de frig când alții nu) și păr gros.
Fierul în organele sexuale (hipogonadismul) determină scăderea libidoului și a impotenței la bărbați și lipsa ciclurilor menstruale la femei.
Probleme cardiace și pulmonare
Problemele inimii nu sunt mai puțin frecvente la persoanele cu talasemie majoră. Extinderea inimii apare la începutul vieții din cauza anemiei. Cu mai puțin sânge, inima trebuie să pompeze mai mult, provocând o mărire. Terapia prin transfuzie poate ajuta la prevenirea acestui lucru. Supraîncărcarea cu fier pe termen lung în mușchiul inimii este o complicație majoră. Fierul în inimă poate provoca bătăi neregulate ale inimii (aritmii) și insuficiență cardiacă. Inițierea terapiei de chelare a fierului timpuriu este esențială pentru prevenirea acestor complicații care pun în pericol viața.
Desi nu este complet inteles, persoanele cu talasemie par a fi in pericol pentru dezvoltarea hipertensiunii pulmonare sau hipertensiunii arteriale in plamani. Atunci când tensiunea arterială este crescută în plămâni, devine mai dificil pentru inimă să pompeze sânge în plămâni, ceea ce poate duce la complicații ale inimii. Simptomele pot fi subtile, astfel că testele de screening sunt cruciale, astfel încât tratamentul să poată fi început devreme.
