Cele 8 tipuri de neoplasme mieloproliferative
Neoplasmul este definit ca o creștere anormală a țesutului cauzată de o mutație și poate fi clasificat ca benign (non-canceros), precanceros sau canceros (malign). La diagnostic, majoritatea neoplasmelor mieloproliferative sunt benigne, dar în timp pot evolua în boli maligne (canceroase). Acest risc de apariție a cancerului cu aceste diagnostice subliniază importanța unei monitorizări stricte a hematologului dumneavoastră.
Clasificările neoplasmelor mieloproliferative s-au schimbat destul de puțin în ultimii ani, dar vom revizui aici categoriile generale.
Neoplasme mieloproliferative clasice
Neoplasmele mieloproliferative "clasice" includ:- Polycythemia vera (PV): PV rezultă dintr-o mutație genetică care determină supraproducția celulelor roșii din sânge. Uneori numărul celulelor albe din sânge și al trombocitelor este, de asemenea, ridicat. Această creștere a numărului de sânge crește riscul de apariție a cheagului de sânge. Dacă sunteți diagnosticat cu PV, aveți o mică șansă de a dezvolta mielofibroză sau cancer.
- Trombocitmie esențială (ET): Mutația genetică în ET determină o supraproducție la nivelul trombocitelor. Numărul crescut de trombocite aflate în circulație vă crește riscul de apariție a cheagurilor de sânge. Riscul de a dezvolta cancer atunci când este diagnosticat cu ET este foarte mic. ET este unic printre MPN, deoarece este un diagnostic de excludere. Aceasta înseamnă că medicul dumneavoastră va exclude alte cauze ale numărului crescut de trombocite (trombocitoză), inclusiv celelalte MPN.
- Myelofibroza primară (PMF): Myelofibroza primară a fost denumită anterior mielofibroză idiopatică sau metaplazie mienoidă agnogenă. Mutația genetică în PMF are ca rezultat cicatrizarea (fibroza) în măduva osoasă. Această cicatrice face dificil pentru măduva osoasă să facă celule noi din sânge. Spre deosebire de PV, PMF are ca rezultat, în general, anemie (număr redus de celule roșii din sânge). Numărul leucocitelor și numărul de trombocite poate fi crescut sau micșorat.
- Leucemia mieloidă cronică (LMC): CML poate fi numită și leucemie mieloidă cronică. LMC rezultă dintr-o mutație genetică numită BCR / ABL1. Această mutație duce la supraproducția granulocitelor, un tip de celule albe din sânge. Inițial, s-ar putea să nu aveți simptome și LMS-ul este adesea descoperit întâmplător cu munca de laborator de rutină.
Alopecii neoplasme mieloproliferative
Neoplasmele mieloproliferative "atipice" includ:- Juvenilă leucemie mieloomonocică (JMML): JMML a fost numită LMC juvenilă. Este o formă rară de leucemie care apare în copilărie și în copilărie. Măduva osoasă excesează celulele albe din sângele mieloid, în special unul denumit monocite (monocitoză). Copiii cu neurofibromatoză de tip I și sindromul Noonan prezintă un risc mai mare de a dezvolta JMML decât copiii fără aceste afecțiuni genetice.
- Leucemia neutrofilă cronică: Leucemia neutrofilă cronică este o afecțiune rară caracterizată prin supraproducția neutrofilelor, un tip de celule albe din sânge. Aceste celule pot apoi să vă infiltreze organele și să provoace mărirea ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie).
- Sindroamele eozinofile cronice / sindroamele hipereozinofile (HES): Leucemia eozinofilică cronică și sindroamele hipereozinofile reprezintă un grup de tulburări care se caracterizează prin creșterea numărului de eozinofile (eozinofilie), care are ca rezultat afectarea diferitelor organe. O anumită populație de HES acționează mai mult ca neoplasme mieloproliferative (de aici numele de leucemie eozinofilică cronică).
- Boala celulară mastocitară: Boală celulară sistemică (adică tot corpul) sau mastocitoză este o adăugare relativ nouă în categoria neoplasmelor mieloproliferative. Bolile celulelor mamare rezultă din supraproducția celulelor mastocite, un tip de globule albe care apoi invadează măduva osoasă, tractul gastrointestinal, pielea, splina și ficatul. Acest lucru este în contrast cu mastocitoza cutanată care afectează numai pielea. Celulele mamare eliberează histamina rezultând o reacție de tip alergic în țesutul afectat.
