Ce cauzează supraîncărcarea cu fier?

Supraîncărcarea cu fier este o condiție în care există mai mult fier în corp decât poate fi îndepărtat de către corp. Termenul tehnic pentru supraîncărcarea cu fier este hemocromatoza. Există două motive majore pentru supraîncărcarea cu fier: 1) hemocromatoza ereditară sau 2) hemocromatoza transfuzională. Hemocromatoza ereditară este o afecțiune transmisă familiilor. Hemocromatoza transfuzională apare atunci când o persoană are nevoie de transfuzii multiple de celule roșii (RBC).
Fierul se găsește în interiorul hemoglobinei, o proteină din interiorul RBC. Funcția de fier pentru a ajuta la transportul oxigenului către toate țesuturile. În mod normal, organismul absoarbe suficient de mult fier din dieta dvs. pentru a ține pasul cu producția de RBC. Dacă nu mâncați alimente suficiente cu fier, nivelurile de fier devin scăzute rezultând în anemie cu deficit de fier. Atunci când RBC-urile ajung la sfârșitul vieții, fierul din interiorul lor este reciclat pentru a fi utilizat în noi produse de RBC produse.

De ce transfuzii multiple RBC provoacă supraîncărcarea cu fier?

Fierul se găsește în interiorul tuturor celulelor RBC din unitatea de sânge transfuzată. Deci, fiecare transfuzie de RBC pe care o persoană o primește este în esență o perfuzie intravenoasă (IV) de fier. Problema este că corpul este limitat în capacitatea sa de a scăpa de acest fier excesiv. În plus, persoanele cu talasemie absorb mai mult fier decât au nevoie de dieta lor, agravând problema.

Cine este în pericol pentru supraîncărcarea cu fier transfuzional?

Orice persoană care primește mai multe transfuzii de RBC este în pericol, dar persoanele care depind de transfuzii prezintă cel mai mare risc. Aceasta ar include persoanele cu boala celulară care au avut un accident vascular cerebral (sau prezintă un risc crescut de accident vascular cerebral), beta talasemia majoră, anemia Diamond Blackfan, anemia aplastică și sindromul mielodisplazic, printre altele. Persoanele cu cancer care au nevoie de transfuzii multiple în timpul tratamentului cu chimioterapie sau transplant de măduvă osoasă sunt, de asemenea, expuse riscului de supraîncărcare cu fier transfuzional.

Cum monitorizează medicul meu pentru supraîncărcarea cu fier?

Persoanele care au nevoie de transfuzii de-a lungul vieții sunt, în general, monitorizate îndeaproape pentru supraîncărcarea cu fier. La acești pacienți, supraîncărcarea cu fier poate fi observată după 12-15 transfuzii cu RBC. Supraîncărcarea cu fier este în mod obișnuit monitorizată cu un test de sânge denumit inițial feritină. Feritina reprezintă cantitatea totală de fier stocată în corpul dumneavoastră. Feritina este în mod obișnuit întocmită pe o oră, de la fiecare până la trei luni, astfel încât medicul să poată vedea cum este trending (adică crește valoarea?). Chelarea, termenul de medicamente utilizate pentru a îndepărta fierul, este de obicei început după ce feritina este mai mare de 1000 ng / ml. Din păcate, nivelurile de feritină sunt afectate de alte lucruri decât supraîncărcarea cu fier. Nivelurile crescute ale feritinei pot fi observate în timpul bolii și inflamației.
Datorită limitărilor cu feritină, au fost dezvoltate alte metode de evaluare a supraîncărcării cu fier. Anterior, supraîncărcarea cu fier a fost monitorizată cu biopsii hepatice, unde o bucată mică de ficat a fost îndepărtată și evaluată pentru fier. În prezent, majoritatea persoanelor pot fi monitorizate prin imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) a ficatului și / sau a inimii. RMN poate calcula un conținut de fier din ficat (LIC) similar cu rezultatele biopsiei hepatice. Chelarea este începută atunci când LIC este mai mare de 3 mg pe gram de ficat uscat. În mod similar, un IRM al inimii poate măsura cantitatea de fier care se află în mușchiul inimii.

Ce complicații pot apărea la supraîncărcarea cu fier?

Odată ce toate locațiile tipice pentru depozitarea fierului nu mai sunt disponibile, fierul poate fi apoi depozitat în ficat, inimă, pancreas și organe endocrine (în general numite glande). Când fierul este depozitat în aceste locuri, acesta dăunează organului. Aceasta poate duce la fibroză sau cicatrizare a ficatului, cardiomiopatie (boala musculară a inimii), diabet zaharat (datorită fierului în pancreas), hipotiroidism (nivel scăzut al hormonului tiroidian) și hipogonadism (determinând scăderea libidoului și impotenței la bărbați și lipsa ciclurilor menstruale la femei). Pentru a preveni aceste complicații grave și care pot pune viața în pericol, supraîncărcarea cu fier este tratată agresiv.

Cum se tratează supraîncărcarea cu fier transfuzional?

Supraîncărcarea cu fier din transfuzii este tratată cu terapie de chelare, medicamente administrate pentru a elimina fierul din organism. Există trei medicamente disponibile.

1. Deferoxamina (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu sau Exjade)
3. Deferipronă (Ferriprox)

Flebotomie terapeutică: Dacă la un moment dat sunteți capabil să întrerupeți transfuziile, supraîncărcarea cu fier poate fi tratată cu flebotomie în serie. Flebotomia este similară cu donarea de sânge în cazul în care o cantitate mare de sânge este îndepărtată din organism. În interiorul RBCs scoase fierul și atunci când acestea sunt înlocuite de măduva osoasă, va folosi excesul de fier stocat în corpul dumneavoastră.