Ce este boala de aglutinină rece?

Aglutinina boala la rece (CAD) este un tip rar de anemie hemolitică autoimună - o anemie care se dezvoltă atunci când sistemul imunitar atacă și distruge celulele roșii din sânge. Cea mai frecventa cauza a AIHA se datoreaza unui autoanticorp cald. Aceasta înseamnă că anticorpul se atașează la celula roșie din sânge la temperatura caldă (corp). După cum sugerează și numele, CAD apare secundar unui autoanticorp rece, ceea ce înseamnă că anticorpul se atașează atunci când celula roșie din sânge este expusă la temperaturi mai reci, de obicei în mâini, picioare și nas. Acești anticorpi fac ca celulele roșii din sânge să rămână împreună, numită aglutinare. CAD apare mai frecvent la femei, în special la vârste mai înaintate.

Care sunt simptomele CAD??

Oboseală sau slăbiciune
Insuficiență respiratorie, în special în ceea ce privește activitatea
Acrocianoza: decolorare purpurie a degetelor, degetelor de la picioare, nas sau urechi. Această decolorare dispare atunci când zona este încălzită. Acest lucru poate fi asociat cu durerea. Nu trebuie confundat cu fenomenul lui Raynaud.
Erupții cutanate: CAD poate provoca livedo reticularis, dezvoltarea unei erupții violete, dantelate. Uneori se numește piele pătate.

Ce cauzează CAD?

Idiopatic: nu este identificată nicio cauză
Infectarea: Cele două cauze cele mai frecvente sunt pneumonia micoplasma (o infecție respiratorie) și virusul Epstein-Barr (EBV, virusul care provoacă mononucleoza). Poate fi cauzată de alte boli virale, cum ar fi citomegalovirusul (CMV), rujeola, oreionul sau rubeola. Aceste cazuri de CAD sunt auto-limitate și se rezolvă în mod obișnuit într-o săptămână sau trei săptămâni.
Leucemie limfocitară cronică
Limfom: cancer al ganglionilor limfatici

Cum este diagnosticat CAD??

Dacă anemia este ușoară, aceasta poate fi descoperită întâmplător la numărul total de sânge (CBC) tras din alte motive. În plus față de anemie, CBC poate, de asemenea, să dezvăluie macrocitoză, mărirea mărimii globulelor roșii din sânge. Celulele roșii din sânge nu sunt de fapt mari, dar atunci când celulele roșii din sânge se lipesc împreună, mașina o citește ca pe un globule roșii mari. O examinare a frotiului din sângele periferic (diafragma de sânge a microscopului) poate ajuta la determinarea prezenței celulelor aglutinate (blocate împreună). Similar cu alte anemii hemolitice, numarul de reticulocite (celule rosii imature imature) este crescut ca maduva osoasa incearca sa inlocuiasca celulele rosii din sange care au fost distruse.
Deoarece CAD este o anemie hemolitică imună, testul direct de antiglobulină (DAT sau testul Coomb direct) va fi pozitiv, indicând prezența anticorpilor roșii din sânge. Există teste de specialitate pentru a căuta prezența aglutininelor reci pentru confirmarea diagnosticului.
Deoarece majoritatea CAD este secundară unei alte probleme, pot fi trimise teste suplimentare pentru a determina cauza, astfel încât aceasta să poată fi tratată corespunzător.

Care sunt tratamentele pentru boala de aglutinină rece??

Dacă anemia este ușoară, nu este necesar un tratament specific. Dacă anemia este severă și / sau sunteți simptomatic din cauza anemiei (ritm cardiac rapid, oboseală, amețeli), probabil veți avea nevoie de o transfuzie de celule roșii din sânge. Deoarece transfuzia de sânge nu elimină autoanticorpul rece, transfuzia trebuie administrată printr-un agent mai cald, astfel încât anticorpul să nu se atașeze la celulele roșii din sângele transfuzat.
O parte foarte importantă a tratamentului CAD este evitarea temperaturilor scăzute. Sună mai simplu decât în viața reală. Acest lucru înseamnă că persoanele care suferă de diaree adesea poartă pur și simplu pălării, mănuși și șosete chiar și în vreme caldă, deoarece este posibil să fiți expuși la camere sau medii reci. În plus față de îmbrăcămintea caldă, băuturile lichide reci sau pătrunderea părților corpului în apă rece trebuie evitate.
Rituximab este un medicament intravenos (IV) care ajută la distrugerea celulelor albe din sânge care produc anticorpi împotriva celulelor roșii din sânge, numite celule B. Speranța este că atunci când celulele B se vor regenera, nu vor mai face anticorpul. Acest lucru este utilizat în mod obișnuit pentru pacienții cu boală severă.
Medicamentele precum steroizii și imunoglobulina intravenoasă (IVIG), care sunt utilizate pentru alte afecțiuni ale sângelui imunitar, sunt mai puțin eficiente în CAD. Splenectomia (îndepărtarea chirurgicală a splinei) poate fi un tratament foarte eficient pentru anemia hemolitică autoimună caldă, dar în CAD majoritatea distrugerii celulelor roșii din sânge are loc în ficat, ceea ce îl face ineficient.