O prezentare generală a sclerozei multiple progresive secundare (SPMS)
atac
Majoritatea persoanelor cu tranziție RRMS la SPMS, care se caracterizează prin progresia constantă a simptomelor și a dizabilității cu mai puține sau fără recurențe.Înainte ca tratamentele de modificare a bolii (DMT) să devină disponibile pe scară largă, aproximativ 50% dintre persoanele cu RRMS au dezvoltat în cele din urmă SPMS în decurs de 10 ani și aproximativ 90% în 25 de ani. Nu este încă clar ce efect au terapiile de modificare a bolii asupra progresiei MS, dar experții speră că SPMS poate fi mai lent pentru a se dezvolta la persoanele care le folosesc.
Puteți trece de la a avea RRMS la SPMS în orice moment, dar procesul este gradual și, la majoritatea pacienților, este lent. De fapt, există frecvent o zonă gri între RRMS și SPMS atunci când vă deplasați în faza progresivă a SM, dar încă aveți recăderi ocazionale de MS. În general, totuși, această tranziție are loc în decurs de 10-20 de ani de la debutul bolii.
Vârsta medie pentru conversia în SPMS este între 40 și 49 de ani.
Tipuri de MS
Semne si simptome
Nu există linii directoare sau criterii care să definească atunci când vă deplasați de la RRMS la SPMS, dar aici sunt câteva semne pe care le puteți căuta pe dumneavoastră și medicul dumneavoastră atunci când stabiliți dacă această tranziție apare sau a apărut deja.Medicamentele dvs. nu funcționează bine
Uneori, în ciuda eforturilor dvs. cele mai bune și a aderării la luarea medicamentelor care modifică boala, este posibil să începeți să manifestați o dizabilitate crescândă fără o creștere corespunzătoare a numărului de leziuni ale imaginilor imagistice prin rezonanță magnetică (RMN). Aceasta ar putea fi o indicație că vă deplasați în SPMS.Pe de altă parte, medicamentele care nu funcționează se pot datora unui alt motiv. De exemplu, dacă sunt prezenți anticorpi neutralizanți ai unuia dintre medicamentele pe bază de interferon, neurologul dvs. vă poate trece la altul.
Unii oameni se tem că intră în faza progresivă a MS, deoarece nu mai au recidive. Cu toate acestea, acest lucru ar putea fi foarte bun semn, deoarece ar putea însemna că tratamentul modificat de boală funcționează.
Remiterile tale se schimbă
Cursul natural al RRMS este pentru numărul de recăderi pe care trebuie să le scădeți de-a lungul timpului. Cu toate acestea, recidivele care apar pot fi mai severe, aducând simptome multiple, mai degrabă decât afectând doar o zonă de funcție.Recuperarea de la aceste recăderi tinde să fie incompletă, ceea ce înseamnă că, chiar și după ce faza acută a recăderii a trecut, încă mai aveți unele simptome și / sau dizabilități. În plus, nu mai răspundeți niciodată (sau eventual deloc) la Solu-Medrol în timpul acestor recăderi.
Înțelegerea SM se recuperează
Există o cantitate mare de pagube observată la RMN
Când aveți un RMN, dumneavoastră și medicul dumneavoastră puteți vedea aceste rezultate:Greater Lesion Burden
Aceasta înseamnă că există un număr mai mare de leziuni, care tind să fie:
- În jurul ventriculelor (cavitățile din creier care sunt umplute cu fluidul cefalorahidian)
- Suprapunerea
- Concentrată în trunchiul cerebral și măduva spinării
Zonele care apar ca pete întunecate (hipointense) pe o scanare T1 sunt denumite "găuri negre". Acestea sunt zone în care a existat o inflamație repetată, ducând la distrugerea completă atât a mielinei, cât și a axonilor înșiși. Aceste domenii corespund puternic handicapului.
Extinderea ventriculilor plini de CSF în creier
Aceasta este o măsură a atrofiei. Deoarece există mai puțin țesut cerebral, spațiile din jurul și în interiorul creierului devin mai mari.
O scădere a leziunilor de creștere a gadoliniului
Paradoxal, numărul de leziuni noi, active, de creștere a gadoliniumului, scade în etapele ulterioare ale RRMS. Acest lucru se datorează faptului că boala este cel mai probabil devine mai degenerativ decât inflamator.
Tot ce trebuie să știți despre RMN pentru MS
Aveți un grad mai mare de dizabilitate
Când se măsoară prin Scala extinsă a stării de invaliditate (EDSS), persoanele cu RMS au tendința de a avea un scor de 4 sau mai puțin. Persoanele cu SPMS, pe de altă parte, au de obicei un scor de 6 sau mai mare, ceea ce înseamnă că este necesară o formă de asistență pentru a merge.Dacă aveți RRMS și atingeți un nivel de 4 până la 5,5 pe EDSS, ceea ce este indicat de incapacitatea de a merge mai mult de 500 de metri fără odihnă, acest lucru înseamnă că probabil veți dezvolta SPMS într-o perioadă destul de scurtă de timp.
Medicul dvs. va găsi, de asemenea, mai multe anomalii în timpul examenului dumneavoastră neurologic. Acest lucru arată că creierul dvs. nu mai poate compensa demielinizarea - atacurile sistemului imunitar asupra tecii de mielină, acoperirea protectoare în jurul fibrelor nervoase.
În cele din urmă, persoanele care dezvoltă SPMS tind să manifeste mai multe tulburări cognitive. Acest lucru se datorează probabil celui mai mare grad de atrofie din creier, care este foarte corelat cu disfuncția cognitivă. Ceea ce inseamna cu adevarat este ca creierul tau nu mai poate compensa daunele, in special acolo unde exista o distrugere completa axonala (fibra nervoasa), rezultand gauri negre.
Înțelegerea Scalei de stare a persoanelor cu handicap extins (EDSS)
cauze
Ca și în cazul tuturor tipurilor de SM, nimeni nu știe ce cauzează SPMS. Se crede că este o combinație de factori care implică genetică și declanșatoare de mediu ca infecțiile, deficiența de vitamina D, geografia și obezitatea din copilărie.În ceea ce privește factorii care pot influența trecerea de la RRMS la SPMS, studiile arată că bărbații par să dezvolte SPMS mai repede și la o vârstă mai mică decât femeile. Cu toate acestea, ambele sexe ajung să aibă nevoie de o trestie de zahăr la aceeași vârstă, așa că, deși pot intra mai devreme în faza progresivă, bărbații nu au un rezultat mai rău.
De asemenea, sa constatat că fumatul crește riscul de a trece de la RRMS la SPMS.
Cauzele și factorii de risc ai sclerozei multiple
Diagnostic
Dacă ați fost deja diagnosticat cu RRMS, probabil știți că procesul de diagnosticare poate fi un proces consumator de timp, deoarece medicul dumneavoastră efectuează teste, exclude alte condiții și pune împreună bucăți ale puzzle-ului de diagnosticare.În mod similar, diagnosticarea SPMS necesită o combinație de strategii, inclusiv un examen neurologic aprofundat și repetarea RMN-urilor. Ca și în cazul RRMS, nu există teste diagnostice definitive.
Când este vorba de diagnosticarea SPMS, medicul dumneavoastră va trebui să confirme două fapte:
- Aveți un istoric de RRMS: Pentru a fi diagnosticat cu SPMS, trebuie să fi avut mai întâi RRMS. Pentru unii oameni, confirmarea acestei istorii poate fi dificilă, deoarece ei nu și-au dat seama că au avut RRMS, grație simptomelor subtile sau chiar a diagnosticelor greșite.
- MS-ul dvs. este acum într-o stare progresivă: Odată ce medicul confirmă istoricul RRMS, trebuie să confirme că boala dumneavoastră este progresivă, ceea ce înseamnă că se înrăutățește treptat.
Schimbări în SPMS
În RRMS, procesele inflamatorii provoacă demielinizarea. Această inflamație poate fi văzută pe IRM-urile dvs. în timpul recidivelor sub formă de pete albe strălucitoare (leziuni de creștere a gadoliniumului).Cu toate acestea, în SPMS, există o mai mică inflamație și o degenerare mai mare a materiei cenușii și a materiei albe, precum și a atrofiei măduvei spinării (deteriorarea și pierderea nervilor), care poate fi observată și pe RMN. În timp ce se mai întâmplă demielinizare și inflamație, este mai răspândită.
Arofierea măduvei spinării este mult mai proeminentă în SPMS decât în cazul RRMS, iar această pierdere a nervilor poate provoca probleme la nivelul intestinului și vezicii, împreună cu dificultăți la mers.
În timp ce ați prezentat recăderi în RRMS, acestea vor deveni din ce în ce mai puțin frecvente. În schimb, veți observa că starea dvs. se înrăutățește treptat. De exemplu, s-ar putea să știți că a devenit mai greu să meargă în ultimele câteva luni, dar nu puteți să identificați un moment în care sa înrăutățit brusc.
Perioada de tranziție
Există adesea o perioadă de tranziție între momentul în care se termină RRMS și SPMS începe. Acest lucru poate face dificil să spun exact ce se întâmplă deoarece există o suprapunere între cele două tipuri. Pe măsură ce MS se înrăutățește progresiv, este posibil să aveți o recidivă ocazională.Modificatoare de boală
SPMS poate fi, de asemenea, clasificat pe tot parcursul bolii ca fiind activ, inactiv și cu sau fără progresie.- Activ: Aveți recăderi și / sau noi activități RMN.
- Progresie: Există dovezi că MS se înrăutățește.
Ca RRMS, simptomele SPMS sunt foarte variabile, la fel și rata la care progresează. Fiecare situație este diferită; unii oameni devin mai invalizi mai repede decât alții.
Cum este diagnosticată scleroza multiplă
Tratament
Tratamentul pentru SPMS este similar cu cel al RRMS, deși formele progresive de MS sunt notorii mai dificil de tratat.Terapii de reabilitare
Dacă progresează MS, neurologul dvs. vă va revizui probabil intervențiile de reabilitare cu dvs. pentru a vedea dacă aveți nevoie de ajustări sau adăugiri. Aceste tratamente, care includ terapia fizică, terapia ocupațională, terapia limbajului de vorbire și reabilitarea cognitivă, vă pot ajuta să funcționați la maximum și să vă mențineți forța musculară și mobilitatea.Terapii de reabilitare pentru administrarea MS
Drug-Modifying Therapies
Mai ales dacă aveți în continuare recăderi și / sau noi activități RMN, puteți lua oricare dintre terapiile de modificare a bolii (DMT) care sunt utilizate pentru a trata RRMS. De fapt, chiar dacă SPMS nu este activ, medicul dumneavoastră vă va face probabil să continuați să luați orice DMT pe care îl utilizați deja, decât dacă devine mai puțin eficient sau nu mai funcționează. În acest caz, el sau ea ar putea dori să încercați un altul.DMT-urile care au fost aprobate în mod specific de către Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) pentru a trata SPMS includ:
- Mayzent (siponimod): Acest medicament administrat pe cale orală tratează atât RRMS, cât și SPMS activ. Studiile initiale au aratat ca ajuta la incetinirea progresiei bolii la trei luni si sase luni la SPMS.
- Mavenclad (cladribină): Un alt medicament pe cale orală, acest DMT este, în general, un tratament de linia a doua, dacă alte DMT-uri nu sunt eficiente sau nu le puteți lua din anumite motive.
Managementul simptomelor
Gestionarea simptomelor individuale este și o parte importantă a îngrijirii dvs., mai ales când treceți la SPMS. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente diferite sau suplimentare pentru a ajuta la simptomele legate de MS, cum ar fi:- Oboseală
- Probleme intestinale sau vezică
- Durere
- depresiune
- Disfuncție sexuală
- Spasme musculare
- Dificultăți de mers pe jos
- Tulburari cognitive
- Tulburari de somn
- amețeală
Un cuvânt de la Verywell
În timp ce terapia modificatoare a bolii poate ajuta la încetinirea tranziției de la faza recurentă a SM la faza progresivă, acest proces probabil va continua. Nu vă învinuiți dacă este vorba - este un proces natural care este unic pentru fiecare individ și nu se întâmplă din cauza a ceea ce ați făcut sau nu.Continuă să fii proactiv în îngrijirea ta, educându-te despre boala ta, analizând opțiunile de tratament care ar putea funcționa pentru tine și comunicând deschis cu medicul tău despre călătoria ta. Acest lucru vă poate ajuta să vă trăiți cât mai mult viața și să vă împuterniciți să faceți schimbări după cum este necesar pe parcurs.
