O prezentare generală a sindromului West

Sindromul de Vest este o tulburare de convulsii (o formă de epilepsie) care începe la început. Un tip specific de convulsii numit spasm infantil este o parte a acestui sindrom, la fel ca și modelele anormale ale undelor cerebrale numite hiparitmie și întârzieri de dezvoltare.
Această afecțiune este adesea cauzată de leziuni ale creierului din cauza traumei sau a bolii.

Simptome

Sindromul de Vest începe cel mai frecvent la copiii cu vârste cuprinse între 4 și 8 luni. Aproximativ 90% din cazuri au început în primul an de viață. Simptomele includ:

Spasme infantile: Cel mai adesea, în acest tip de sechestru, copilul se îndoaie brusc la talie, iar corpul, brațele și picioarele se îngroașă. Aceasta se numește uneori criză de tip "jackknife". Unii copii ar putea în schimb să-și arce spatele, să-și bice capul sau să-și transmită brațele pe corp ca și cum s-ar fi îmbrățișat. Aceste spasme durează câteva secunde și apar în grupuri de oriunde de la două la 100 de spasme la un moment dat. Unii copii au zeci de astfel de grupări de spasme într-o zi. Spasmele apar cel mai frecvent după ce un copil se trezește dimineața sau după un pui de somn.
Hypsarrhythmia: Un copil cu sindrom Vest va avea anormal, haotic modele de creier val numit hiparitmie. O electroencefalogramă (EEG) le detectează prin înregistrarea activității electrice din creier sub forma undelor cerebrale.
Probleme de dezvoltare: Acest lucru se datorează leziunilor cerebrale care au cauzat sindromul West.

Alte simptome pot fi prezente din cauza tulburărilor care cauzează sindromul West. Pot fi prezente și alte tulburări neurologice, cum ar fi paralizia cerebrală și autismul.
Spasmele spontane se rezolvă de obicei cu vârsta de aproximativ 5 ani, dar mai mult de jumătate dintre copiii cu sindrom Vest dezvoltă alte tipuri de convulsii, cum ar fi sindromul Lennox-Gastaut.
Mulți copii cu sindrom Vest au tulburări cognitive și de învățare pe termen lung, cel mai probabil din cauza stării de bază care a provocat spasmele infantile.

cauze

Aproape orice condiție care poate provoca leziuni ale creierului poate provoca sindromul West. Cele două cauze cele mai frecvente sunt scleroza tuberară și lipsa de oxigen în timpul nașterii. Uneori este suspectată o cauză, dar nu poate fi confirmată; în acest caz, se numește "sindromul occidental criptogenic".
Sindromul de Vest reprezintă două procente din epilepsie în copilărie, dar 25% din epilepsia care începe în primul an de viață. Rata spasmului infantil este estimată la între 2,5 și 6 la 10 000 de născuți vii.

Diagnostic

Dacă copilul dvs. are spasme infantile, medicul dumneavoastră va încerca probabil pentru Occident Procesul de diagnosticare include un examen neurologic aprofundat pentru a căuta cauze posibile. Aceasta poate include:

Teste de laborator
O scanare a creierului folosind tomografie computerizata (CT) sau imagistica prin rezonanta magnetica (IRM)
Un EEG pentru a căuta hipsaritmie

Aceste teste pot fi înspăimântătoare. În afară de ușoară durere din tragerea sângelui, totuși, copilul dumneavoastră nu trebuie să fie în durere sau suferință din cauza acestor teste.
Diagnosticul precoce este important. Cu cât copilul mai devreme poate începe tratamentul, cu atât este mai probabil ca acesta să aibă un rezultat bun.

Tratament

Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru tratamentul sindromului West sunt:

Hormonul adrenocorticotropic (ACTH)
prednison
vigabatrin
piroxidină

Aceste tratamente pot fi foarte eficiente în stoparea sau încetinirea spasmelor infantile. Alte medicamente care sunt uneori utilizate includ:

Felbatol (felbamat)
Lamictal (lamotrigină)
Topamax (topiramat)
Depakote (acidul valproic)

Dacă medicamentele nu sunt suficient de eficiente și mai ales în cazurile de malformații sau complexe de scleroză tuberculoasă, medicii pot recomanda îndepărtarea chirurgicală a țesutului cerebral deteriorat. Acest tip de intervenție chirurgicală este efectuată frecvent pentru mai multe tipuri de epilepsie și, în general, are rezultate bune.

Prognoză

Ceea ce va avea viitorul pentru copilul dvs. depinde în mare măsură de cauza sau cauzele care stau la baza sindromului West.
Spasmele spontane dispărea de obicei până la jumătatea copilăriei. Cu toate acestea, mai mult de jumătate dintre copiii cu sindrom Vest dezvoltă în cele din urmă alte tulburări de convulsii, cum ar fi sindromul Lennox-Gastaut. Sindromul Vest poate, de asemenea, să crească probabilitatea de a dezvolta autism. Din punct de vedere istoric, aproximativ 5% dintre copiii cu sindrom Vest nu au supraviețuit după vârsta de cinci ani, adesea datorită condițiilor grave care au provocat apariția crizelor.
Într-un studiu privind rezultatele pe termen lung din 2015, două treimi dintre copiii cu sindrom Vest au avut o calitate acceptabilă a vieții. Cercetările arată că cel mai important lucru pe care îl puteți face pentru copilul dvs. este să obțineți un diagnostic rapid, să începeți tratamentul și să fiți religios cu privire la regimul de tratament.
Copiii care s-au dezvoltat în mod normal înainte de a avea spasme infantile și nu au o cauză evidentă de bază (cum ar fi leziunile cerebrale sau afecțiunile neurologice) au cele mai bune rezultate.

Copiind

Tratarea unei boli grave la un copil este dificilă pe mai multe niveluri. Copilul dumneavoastră va avea nevoie de o îngrijire specială, care poate fi descurajantă și obositoare. Veți avea de-a face cu un amestec complicat de emoții, inclusiv frică, furie, durere și vină - chiar dacă nu ați fi putut face nimic pentru a preveni starea copilului dvs..
De asemenea, puteți avea îngrijorări cu privire la plata pentru îngrijirea medicală a copilului dvs. și dacă veți putea să continuați să lucrați în afara casei.
În primul rând, permiteți-vă să treceți printr-un proces de durere. Aceasta este o parte normală a adaptării la schimbările forțate vieții noastre prin boală. Educați-vă despre starea copilului dvs., astfel încât să aveți abilitatea de a lua decizii bune pentru aceștia. Strângeți resursele pe care le puteți obține - de la familie și prieteni, comunitatea dvs., furnizorii de asistență medicală și, dacă este necesar, programele guvernamentale.
Verificați cu compania dvs. de asigurări să vedeți ce este și nu este acoperit. Dacă aveți nevoie de ajutor pentru plata medicamentelor, consultați site-ul web al companiei de medicamente. Mulți dintre ei au programe care pot ajuta. Verificați cu agențiile de asistență socială despre opțiunile Medicaid sau alte asigurări de stat.
Să trăiți cea mai bună viață cu epilepsie

Un cuvânt de la Verywell

Dumneavoastră, ca îngrijitor, trebuie să vă asigurați că aveți pauze și că puteți practica îngrijirea de sine. Învingeți ajutorul familiei și al prietenilor și căutați opțiuni cum ar fi un lucrător din domeniul sănătății să vină la dvs. acasă.
Alăturați-vă unui grup de asistență pentru a vă putea sprijini și învăța de la oameni aflați într-o situație similară. Nu ezitați să vedeți și un profesionist de sănătate mintală.
Vrei să dai copilului cea mai bună viață posibilă. În timp ce este posibil să trebuiască să vă ajustați așteptările cu privire la ceea ce va arăta, învățând despre nevoile copilului dvs., pledând pentru îngrijirea lor și iubindu-i, încă îi puteți da copilului o viață bună.