Prezentare generală a Myasthenia Gravis
Diagnosticul miasteniei gravis necesită un istoric medical aprofundat și un examen neurologic, împreună cu testele de anticorpi în sânge, studii de electrodiagnostic și teste de imagistică. Deși nu există nici un remediu pentru miastenia gravis, avantajul este acela că există mai multe terapii disponibile pentru ameliorarea simptomelor.
Cauza
Myasthenia gravis apare atunci când anticorpii, care sunt proteine produse de sistemul imunitar al unei persoane, atacă în mod eronat receptorii pentru acetilcolină - un mesager chimic eliberat de celulele nervoase pentru a stimula contracțiile musculare. Acești anticorpi sunt numiți receptorilor de receptori ai acetilcolinei (AChR) și ca urmare a interferenței lor cu transmiterea semnelor nervoase către mușchi, se dezvoltă slăbiciunea musculară.Este important de observat că în unele cazuri, în loc de anticorpi produși împotriva receptorilor de acetilcolină, o persoană cu miastenia gravis are anticorpi produși împotriva proteinelor situate pe suprafața membranei musculare. Acești anticorpi sunt numiți anticorpi receptori tirozin kinazici specifici pentru mușchi (MuSK).
Ce anticorpi și antigeni fac în timpul infecției cu HIV
Simptome
Simptomul principal al miasteniei gravis este o slăbiciune semnificativă, specifică a mușchilor, care tinde să se înrăutățească treptat mai târziu în timpul zilei, mai ales dacă o persoană folosește foarte mult mușchii afectați.Un prim simptom comun al miasteniei gravis este pleoapele droizi sau "ochii obosiți" (numiți ptosis) și / sau blurre sau vedere dublă (numită diplopie).
În timp ce unii oameni cu MG simt numai slăbiciune musculară (numită miastenie oculară), alte progrese către o formă mai generală a bolii, în care sunt afectați mușchii multipli.
La acei indivizi, pe lângă problemele legate de ochi, pot apărea aceste simptome:
- Slăbiciune la nivelul gurii / maxilarului, care duce la probleme de mestecare sau înghițire a alimentelor sau de vorbire neclară
- Expresii limitate ale feței
- Brațele, mâinile, degetele, picioarele și slăbiciunea gâtului
Rareori, se poate produce o criză miastenică. Aceasta este o condiție care pune viața în pericol, adesea declanșată de o schimbare în medicație, infecție sau intervenție chirurgicală, care se caracterizează prin dificultăți de respirație datorită slăbiciunii severe a mușchilor respiratori. Datorită dificultății severe de respirație, intubația (atunci când o persoană este plasată pe un aparat respirator) și monitorizarea într-o unitate de terapie intensivă sunt necesare.
UTI este pentru pacienții care au nevoie de îngrijire critică
Diagnostic
Diagnosticul miasteniei gravis începe cu un istoric medical și un examen neurologic. Apoi, dacă sunt prezente simptome și semne sugestive pentru miastenia gravis, vor fi efectuate teste suplimentare de confirmare (adesea de către un neurolog).Istoricul medical și examenul neurologic
În timpul istoricului medical, un medic va asculta cu atenție povestea dvs. de sănătate și vă va pune întrebări pertinente. De exemplu, el poate să pună următoarele întrebări dacă suspectează miastenia gravis pe baza plângerii tale despre "ochi obosiți sau căzuți".- Aveți dificultăți de vorbire sau de înghițire?
- În afară de slăbiciunea ochiului, trăiți slabiciune în orice altă parte a corpului (de exemplu, brațe sau picioare)?
- Slăbiciunea este mai rău dimineața sau seara?
Analize de sange)
Pe lângă o istorie medicală și un examen fizic, dacă o persoană are simptome sugestive pentru miastenia gravis, există teste de sânge anticorpi care pot fi efectuate pentru a confirma diagnosticul.Testul cel mai specific este de a verifica sângele pentru prezența anticorpilor anormali folosind test de anticorpi receptorilor de acetilcolină. Prezența anticorpilor confirmă diagnosticul. Medicul dvs. poate verifica, de asemenea, prezența anticorpilor MuSK.
Studii electrofiziologice
Studiile electrofiziologice, cum ar fi studiile de stimulare a nervilor repetitive și electromiografia cu fibre monofazate (EMG), pot fi foarte utile în diagnosticarea miasteniei gravis, în special dacă alte teste (cum ar fi anticorpii) sunt normale, dar suspiciunea medicului pentru MG este încă ridicată , pe baza simptomelor unei persoane.Înțelegerea rezultatelor electromiografiei
Testarea edrofoniului
Testul de edrofoniu, denumit și testul Tensilon, a scăzut în mare parte din uz din cauza indisponibilității substanței chimice utilizate în test (edrofoniu).Din punct de vedere istoric, totuși, în timpul acestui test, un medic injectă edrofoniu - un medicament care împiedică descompunerea acetilcolinei - într-o venă. Dacă tensiunea musculară se îmbunătățește după administrarea acestui medicament, testul este considerat pozitiv și oferă un sprijin puternic pentru diagnosticarea MG.
Teste de imagistică
Majoritatea persoanelor cu miastenia gravis au o tumoare a glandei timusului - o glandă a sistemului imunitar care se află în piept. Testele imagistice, de obicei o tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), pot diagnostica timomi.Ține minte
Un RMN al creierului poate fi, de asemenea, comandat în timpul procesului de diagnosticare pentru a evalua condițiile de imitare cum ar fi accidentul vascular cerebral, tumora cerebrală sau scleroza multiplă.Tratament
Deși nu există nici un remediu pentru miastenia gravis, există tratamente care ușurează simptomele și calmează boala.Inhibitori ai acetilcolinei
Medicamentele numite inhibitori ai acetilcolinesterazei, care blochează descompunerea acetilcolinei, pot ajuta la creșterea nivelelor de acetilcolină la joncțiunea neuromusculară. Principalul inhibitor de acetilcolinesterază utilizat pentru tratamentul miasteniei gravis este piridostigmină (Mestinon).Reacțiile adverse potențiale ale acestui medicament includ diaree, crampe abdominale și greață; deși luarea acesteia cu alimente poate reduce aceste efecte gastro-intestinale.
Medicamente care suprimă sistemul imunitar
Glucocorticoizii, cum ar fi prednisonul, sunt adesea utilizați pentru a suprima producția anormală de anticorpi la persoanele cu miastenia gravis.Alte medicamente care suprima sistemul imunitar, uneori utilizate pentru a trata miastenia gravis includ:
- Imuran (azatioprină)
- CellCept (micofenolat de mofetil)
- Prograf (tacrolimus)
- Rituxan (rituximab)
Notă importantă
Medicamentele imunosupresoare necesită o monitorizare atentă de către medicul dumneavoastră, deoarece toate acestea pot provoca reacții adverse potențial grave.Plasmafereza
Schimbul de plasmă (plasmefereza), în care plasma de sânge a persoanei care conține anticorpii anormali este îndepărtată și plasa proaspătă este reintrodusă, este utilizată pentru a trata o criză miastenică acută. Această procedură poate fi efectuată și înainte de operație, ceea ce poate declanșa o criză miastenică.Precauția referitoare la plasmefereză este că, deși funcționează în decurs de câteva zile, beneficiile sunt de scurtă durată (de obicei doar săptămâni). În plus, plasmafereza este costisitoare și pot apărea complicații, cum ar fi:
- Aritmiile cardiace
- Scăderea tensiunii arteriale
- Sângerare
- Crampe musculare
Imunoglobulină intravenoasă
Imunoglobulina intravenoasă (IVIG) implică faptul că o persoană (prin venă) are o concentrație ridicată de anticorpi colectați de la donatori sănătoși. Administrarea IVIG se face, de obicei, pe o perioadă de două până la cinci zile. În timp ce posibilele efecte secundare ale IVIG sunt în general ușoare, pot apărea complicații grave, inclusiv insuficiență renală, meningită și reacții alergice.La fel ca plasmefereza, imunoglobulina intravenoasă (IVIG) poate fi utilizată pentru a trata o criză miastenică sau administrată înainte de intervenție chirurgicală. De asemenea, ca plasmefereza, efectele IVIG sunt de scurtă durată.
timectomia
Chirurgia pentru a înlătura glanda timus (numită timmectomia) poate reduce și eventual chiar rezolva simptomele la persoanele cu miastenia gravis.In timp ce interventia chirurgicala este indicata cu siguranta la persoanele cu tumora glandei timus, indiferent daca timmectomia este indicata in alte cazuri este mai putin clara. În aceste cazuri, este important să aveți o discuție atentă cu un neurolog care are experiență în tratarea miasteniei gravis.
profilaxie
O strategie cheie pentru prevenirea atacurilor miastenice este de a evita / minimiza posibilele declanșatoare:Potențialii declanșatori ai atacurilor miastenice includ stresul emoțional, intervenția chirurgicală, sarcina, boala tiroidiană (subactivă sau hiperactivă) și creșterea temperaturii corpului. Anumite medicamente pot declanșa un atac, cum ar fi:
- Cipro (ciprofloxacina) sau alte antibiotice
- Beta-blocantele (medicamente pentru tensiunea arterială) cum ar fi Inderal (propranolol)
- litiu
- Magneziu
- verapamil
Notă importantă
Persoanele cu miastenie gravis trebuie să fie atente înainte de a începe orice medicament nou și să urmărească cu atenție după ce au luat-o pentru semne de slăbiciune musculară.Infecția, cum ar fi gripa sau pneumonia, poate declanșa, de asemenea, apariția unei miastenii. Cu asta, asigurați-vă că ați obținut toate vaccinurile recomandate, cum ar fi împușcarea anuală a gripei.
Un cuvânt de la Verywell
Viitorul miasteniei gravis este luminos, deoarece cercetătorii lucrează neobosit pentru a găsi terapii care țintesc și poate repara sau vindecă anomaliile sistemului imunitar care stau la baza miasteniei gravis.Până atunci, continuați să rămâneți activi în asistența medicală - consultați-vă medicul în mod regulat, raportați imediat orice simptome noi și luați medicamentul conform recomandărilor.
