Scleroza primară la scleroza laterală (PLS) Simptome și tratament

Scleroza laterală primară (PLS) este o boală progresivă a neuronului motor degenerativ. PLS afectează celulele nervoase din organism care controlează circulația voluntară a mușchilor, numite neuroni motori. De-a lungul timpului, acești neuroni motorii își pierd capacitatea de a funcționa, cauzând slăbiciune și rigiditate musculară nedureroasă, dar progresivă.
Nu se știe de ce apare PLS sau exact cum sunt distruse celulele nervoase. Scleroza laterală primară pare să înceapă după 40 până la 50 de ani. Nu se știe câte persoane din lume sunt afectate de PLS, dar este foarte rar.

Simptome

Pierderea celulelor nervoase determină mușchii să devină rigizi și dificil de mișcat. De obicei, problemele musculare încep în picioare și se deplasează în sus până la trunchi, brațe și mușchi pe față și pe gât. Progresia PLS variază de la caz la caz - Unele pot progresa rapid în câțiva ani sau încet în decurs de câteva decenii.
Simptome inițiale. În multe cazuri, primul simptom al PLS este slăbiciunea musculară și rigiditatea la membrele inferioare. Alte simptome inițiale includ:

Un picior este de obicei afectat mai mult decât celălalt, cu progresie lentă la celălalt picior
Mișcări încetinite, rigide ale picioarelor din cauza spasmelor musculare involuntare (spasticitate)
Dificultate la mers și la menținerea echilibrului, cum ar fi declanșarea sau împiedicarea
Cramparea mușchilor afectați
Stingere generală

Simptome progresive. Persoanele afectate pot avea din ce în ce mai multe dificultăți în mersul pe jos. Se poate solicita utilizarea unei trestii sau a unui dispozitiv similar pentru a ajuta la mersul pe jos. În unele cazuri, alte simptome pot precede dezvoltarea slabiciunii musculare a picioarelor. Alte simptome pot include:

Spasme musculare în mâini sau la baza creierului.
Spasme musculare dureroase la nivelul picioarelor, spatelui sau gâtului
Aveți probleme cu mișcarea brațelor și efectuați sarcini, cum ar fi pieptănarea părului sau perierea dinților
Dificultatea formării cuvintelor (disartrie) sau vorbire
Dificultăți la înghițire (disfagie)
Pierderea controlului vezicii urinare se întârzie în cursul sclerozei laterale primare

Simptomele devin din ce în ce mai grave în timp.

Diagnostic

Nu există un test specific pentru scleroza laterală primară, astfel încât, de cele mai multe ori, apare diagnosticul ca urmare a eliminării altor posibile cauze ale simptomelor. Deoarece scleroza laterală amiotrofică (ALS sau boala Lou Gehrig) este mai bine cunoscută și deoarece cele două boli manifestă adesea simptome similare, PLS este adesea confundată cu ALS.

Tratament

Nu există nici un remediu în acest moment pentru PLS, așa că tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor afecțiunii. Tratamentul pentru PLS include:

Medicamente cum ar fi baclofenul și tizanidina pentru a reduce spasmele musculare
Tratamentul medicamentos pentru a aborda pierderea controlului vezicii urinare
Terapia fizică și ocupațională pentru a ajuta la reducerea spasmelor, pentru a îmbunătăți mobilitatea și pentru a oferi dispozitive pentru a vă ajuta la mers și mâncare
Terapia prin vorbire pentru a ajuta la vorbire
Orthotics și inserții de încălțăminte pentru a ușura problemele de mers și picior

A sustine

Scleroza laterală primară aduce invaliditate progresivă și pierderea funcției, dar nu afectează mintea sau scurtează durata de viață a pacienților direct. Din acest motiv, grupurile de sprijin, cum ar fi Fundația Spastic Paraplegia pentru pacienți și familiile acestora, sunt esențiale pentru adaptarea la sarcinile fizice și emoționale ale bolii.