Anatomia tecii de mielină
Anatomie
Myelinul este alcătuit din grăsimi și proteine și este înfășurat în numeroase straturi în jurul multor nervi din sistemul nervos central (SNC), care include creierul, măduva spinării și nervii optici (ochi), precum și nervii periferici (PNS), care conține toți nervii din afara sistemului nervos central. Myelinul este creat de tipuri specifice de celule gliale: în SNC, acestea sunt oligodendrocite; în PNS, ele sunt celule Schwann.Dacă ați observat vreodată mișcările bruște, bruscă pe care le fac bebelușii, aceasta se datorează faptului că învelișurile lor de mielină nu sunt pe deplin dezvoltate la naștere. În timp ce îmbătrânesc și mielina se maturizează și se dezvoltă, mișcările lor devin mai fluide și mai controlate. Acest proces continuă până la maturitate.
Cu toate acestea, există anumite tulburări genetice rare în care teaca mielinei nu se dezvoltă niciodată așa cum se presupune, adesea ducând la probleme neurologice permanente. Aceste condiții includ:
- Boala Tay-Sachs
- Boala Niemann-Pick
- Boala Gaucher
- Sindromul Hurler
Funcţie
Într-o persoană sănătoasă, celulele nervoase trimit impulsuri reciproc de-a lungul unei fibre subțiri care este atașată corpului celulelor nervoase. Aceste proiecții subțiri sunt numite axonilor și cele mai multe dintre ele sunt protejate de teaca mielină, care permite impulsurilor nervoase să circule rapid și eficient. Myelina este vitală pentru un sistem nervos sănătos, care afectează totul, de la mișcare la cunoaștere.În scleroza multiplă (MS), boala cea mai frecventă asociată cu leziunea mielinei, celulele imune atacă mielina - și, în cele din urmă, axonii - în creier și / sau măduva spinării. Atacurile repetate la mielină duc în cele din urmă la cicatrizare. Atunci când mielina este cicatrică, impulsurile nervoase nu pot fi transmise în mod corespunzător; fie călătoresc prea încet, fie deloc. În cele din urmă, axonii degenera (își pierd capacitatea de a funcționa) ca urmare a pierderii mielinei cronice, ducând la moartea celulelor nervoase.
În funcție de locul în care se atacă mielina din sistemul nervos central, simptomele cum ar fi tulburările senzoriale, problemele de vedere, spasmele musculare și problemele vezicii urinare încep să se manifeste. Acesta este motivul pentru care simptomele MS variază foarte mult de la o persoană la alta, deoarece localizarea atacurilor de mielină variază în cadrul sistemului nervos central.
În plus față de situsurile variabile ale atacurilor sistemului imunitar în creier și măduva spinării, calendarul acestor atacuri este, de asemenea, imprevizibil, deși există potențiale declanșatoare ca stresul sau perioada postpartum.
demielinizarea
Demilalenizarea reprezintă distrugerea sau distrugerea tecii de mielină, acoperirea protectoare care înconjoară fibrele nervoase. Această leziune determină încetinirea sau stoparea semnalelor nervoase, ducând la afectarea neurologică.Condiții asociate
Deteriorarea mielinei poate fi cauzată de următoarele condiții:- Accident vascular cerebral
- infecţii
- Inflamaţie
- Tulburări metabolice
- Un antibiotic numit Myambutol (etambutol)
- Tulburări ale sistemului imunitar
- Utilizarea excesivă de alcool
- Intoxicare cu monoxid de carbon
- Deficitul de vitamina B12
CNS Boli demielinizante
Cea mai frecventă boală demielinizantă a sistemului nervos central este scleroza multiplă, dar altele includ:- Nevrită optică, inflamație în unul sau ambii nervi optici ai ochiului
- Neuromielita optică, cunoscută și sub numele de boala Devic, care afectează nervul (ochii) optic și măduva spinării
- Mielită transversală, o tulburare autoimună care provoacă inflamație în măduva spinării
- Encefalomielita diseminată acută (ADEM), o infecție a creierului și a măduvei spinării
- Adrenoleucodistrofia și adrenomieloneuropatia, tulburări genetice rare degenerative
- Leber neuropatia optică ereditară, care duce la orbire parțială
O prezentare generală a bolilor autoimune
PNS Boli demielinizante
Există, de asemenea, condiții de demielinizare care afectează în principal mielina în sistemul nervos periferic, incluzând:- Sindromul Guillain-Barré (GBS)
- Polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie (CIDP)
- Alte polineuropatii nervoase periferice
Tratament
Terapiile actuale pentru scleroza multiplă vizează sistemul imunitar. Deși s-a constatat că scăderea numărului și severității recidivelor MS, nu există încă nici un remediu pentru SM, puteți continua să deveniți mai dezactivat pe măsură ce progresează boala. Dar acum experții examinează terapiile care țintesc mielina.Repararea mielinei: pasul următor în MS Therapy
In timp ce terapiile actuale de modificare a bolii se axeaza pe modul in care se impiedica sistemul imunitar sa atace mielina, oamenii de stiinta cauta modul in care mielina poate fi reparata odata ce a fost avariata de sistemul imunitar. Speranța este că, dacă mielina este reparată, funcția neurologică poate fi restabilită și MS va înceta să se înrăutățească - sau cel puțin să încetinească.Vestea bună este că unele studii au arătat deja că conservarea și restaurarea mielinei care înconjoară axonii poate crește supraviețuirea celulelor nervoase. Deoarece dizabilitatea dvs. asociată cu MS este legată de gradul de deces al celulelor nervoase, prin reparația mielinei și protejarea celulelor nervoase, experții speră să fie în cele din urmă capabili să oprească progresia dizabilității la persoanele cu SM.
Cercetarea privind restabilirea funcției și repararea mielinei în scleroza multiplă este încă foarte devreme. Cu toate acestea, este interesant și, eventual, un pas mai aproape de a pune capăt MS o dată pentru totdeauna.
De exemplu, într-un studiu din 2017, a fost examinat un medicament pe bază de alergie, numit Dayhist / Tavist (clemastină), pentru a vedea dacă ar putea promova reparația mielinei în creierul persoanelor cu MS. În acest studiu, 50 de persoane cu SM recidivantă și cu leziuni ale nervilor optici au fost tratați aleatoriu și orbește fie cu clemastină pe gură de două ori pe zi, fie cu o pilulă cu placebo timp de 150 de zile. După 90 dintre aceste 150 de zile, participanții au schimbat terapiile, adică cei care au primit clemastină au primit inițial placebo și invers în ultimele 60 de zile.
Participantii au fost supusi unor potentiale vizuale evocate, care masoara transmisia semnalului de la retina ochiului prin nervul optic la cortexul vizual, regiunea creierului care proceseaza imaginile (convertirea a ceea ce vedeti intr-o imagine reala).
Rezultatele au arătat că întârzierea potențialului evocat vizual a fost redusă cu 1,7 milisecunde pe ochi pentru timpul în care oamenii erau tratați cu clemastină. Această reducere a întârzierii transmisiei nervoase sugerează că reparația mielinei a avut loc de-a lungul căii de semnalizare a nervului optic.
O precizare a studiului este că doza de clemastină a fost mai mare decât doza maximă recomandată în mod obișnuit, așa că nu este surprinzător că a cauzat oboseală la participanți.
Potențialii medicamente reparatoare cu mielină în studiile timpurii
Alte studii timpurii sunt recrutarea pacienților sau sunt în curs de desfășurare în ceea ce privește medicamentele care pot contribui la promovarea reparației mielinei și la protejarea celulelor nervoase în sistemul nervos central. Există o serie de tratamente care sunt studiate, dar câteva exemple includ:- guanabenz: Un medicament aprobat anterior de către Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) pentru tratarea tensiunii arteriale înalte, a fost găsit în studiile pe animale pentru a crește supraviețuirea oligodendrocitelor, celule care produc mielină. De asemenea, sa constatat că reducerea numărului de celule imune care se colectează în creier și măduva spinării.
- Ibudilast: Un studiu de fază 2 din Clinica Cleveland pentru 255 de pacienți cu SM progresiv primar sau secundar a constatat că ibudilast a încetinit ritmul atrofiei cerebrale (micșorarea) comparativ cu placebo.
