Leucemia mieloidă acută

Leucemia mieloidă acută (AML) este un tip de cancer care începe inițial în măduva osoasă unde sunt produse celulele sanguine și apoi se deplasează rapid în celulele sanguine. De acolo, cancerul se poate răspândi în alte părți ale corpului, inclusiv ficatul, splina, pielea, creierul și măduva spinării.
AML afectează în jur de un milion de oameni în fiecare an și duce la 150 000 de decese. Numai în Statele Unite, între 10.000 și 18.000 de cazuri sunt diagnosticate anual.
Spre deosebire de alte forme de leucemie, care au tendința de a lovi tineri, LAM afecteaza de obicei adultii de peste 65 de ani În această grupă de vârstă, rata de supraviețuire de cinci ani este relativ slabă, situându-se în jurul valorii de doar cinci procente. Ratele de vindecare in randul adultilor tineri tind sa fie mai bine cu oriunde de la 25 la suta la 70 la suta realizarea remisiunea completa dupa chimioterapie.

Caracteristici ale bolii

Leucemia este un grup divers de forme de cancer care afectează atât țesuturile care formează sânge, cât și celulele sanguine. În timp ce boala afectează în cea mai mare parte celulele albe din sânge, unele forme ale bolii atacă alte tipuri de celule.
În cazul LAM, se utilizează termenul "acut" deoarece cancerul progresează rapid, în timp ce "mieloidul" se referă atât la maduva osoasă, cât și la tipurile specifice de celule sanguine pe care le produce maduva osoasă.
AML se dezvoltă într-o celulă de sânge imatură cunoscută sub numele de mieloblast. Acestea sunt celulele care, în condiții normale, s-ar maturiza în celule albe din sânge complet formate, cum ar fi granulocitele sau monocitele. Cu toate acestea, cu AML, mieloblastele vor fi efectiv "înghețate" în starea lor imatură, dar vor continua să se multiplice necontrolate.
Spre deosebire de celulele normale care au o durată de viață specifică, celulele canceroase sunt în esență "nemuritoare" și vor continua să se reproducă fără sfârșit.
Cu LMA, celulele canceroase din sange va ingramadesc în cele din urmă cele normale și chiar interferează cu dezvoltarea de noi celule albe din sânge, celule roșii din sânge (eritrocite) și trombocite (trombocitele).
AML este diferită de leucemia limfocitară acută a vărului (ALL), care afectează un alt tip de celule albe din sânge, cunoscut sub numele de limfocite. În timp ce AML afectează în primul rând adulții mai în vârstă, TOATE lovesc în principal copiii cu vârste între două și cinci ani.

Semne și simptome precoce

Simptomele LAM sunt direct legate de deplasarea celulelor sanguine normale de cele canceroase. Absența celulelor sanguine normale poate lăsa o persoană vulnerabilă la infecții și alte boli pe care corpul ar putea altfel să le prevină.
Pentru a ilustra, celulele albe din sânge sunt elemente centrale ale sistemului imunitar. Celulele roșii din sânge, prin contrast, sunt responsabile pentru transportul oxigenului și îndepărtarea dioxidului de carbon din țesuturi, în timp ce trombocitele sunt cheia coagulării sângelui.
Depletia oricare dintre aceste celule poate duce la o cascada de simptome, de multe ori non-specifice si greu de diagnosticat. Exemplele includ:

O penurie de celule albe din sânge poate crește riscul de infecții care nu vor dispărea. Acestea includ simptome legate de lipsa leucocitelor (leucopeniei) sau a neutrofilelor (neutropenie).
Un deficit de globule roșii poate duce la anemie care se poate manifesta cu simptome de oboseală, paloare, dificultăți de respirație, dureri de cap, amețeli și slăbiciune.
Un deficit de trombocite poate duce la trombocitopenie și la dezvoltarea gingiilor sângerate, a vânătai excesive sau a hemoragiilor sau a sângerărilor nazale frecvente sau severe.

Simptome ulterioare pentru etapa

Pe masura ce boala progreseaza, pot aparea alte simptome mai clare. Deoarece celulele leucemice sunt mai mari decât globulele albe din sânge normal, ele sunt mult mai probabil să se blocheze în vasele mai mici ale sistemului circulator sau să colecteze diferite organe ale corpului.
În funcție de locul în care se produce blocajul, o persoană poate să experimenteze:

cloroleucemie, o colecție solidă de celule care se pot dezvolta alternativ într-o masă asemănătoare tumorii în afara măduvei osoase, o erupție asemănătoare plăcii sau sângerare dureroasă și inflamație a gingiilor
Leukostasis, o urgență medicală în care blocajul poate duce la simptome similare unui accident vascular cerebral
Sindromul Sweet, o erupție cutanată dureroasă care apare mai ales pe brațe, cap, picioare și trunchi
Tromboza venoasă profundă (DVT) în care o venă se va bloca, cel mai adesea în picior
Embolismul pulmonar (PE), blocarea unei artere în plămân
Distensie abdominală datorită acumulării de celule în splină și ficat
Meningeal leucemie care manifestă tulburări nervoase centrale, cum ar fi dureri de cap, vărsături, vedere încețoșată, convulsii, echilibrare a problemelor și amorțeală facială

Mai puțin frecvent, AML poate afecta rinichii, ganglionii limfatici, ochii sau testiculele.

Cauzele și factorii de risc

Există un număr de factori de risc asociați cu AML. Cu toate acestea, având unul sau chiar mai mulți dintre acești factori nu înseamnă că veți obține leucemie. Până în prezent, încă nu înțelegem complet de ce unele celule se vor transforma dintr-o dată în cancer, în timp ce altele nu.
Ceea ce știm este că cancerele sunt cauzate de o eroare genetică de codare care poate apărea uneori atunci când o celulă se împarte. Se referă la aceasta ca la o mutație. În timp ce marea majoritate a mutațiilor nu duc la cancer, există momente când o eroare va "dezactiva" din greșeală ceva numit gena supresoare tumorale care dictează cât timp o celulă trăiește. Dacă se întâmplă acest lucru, o celulă anormală se poate replica dintr-o dată sub control.
Există un număr de factori de risc asociați cu aceasta:

Fumat
Expunerea profesională la substanțe chimice, în special la benzen
Anumite medicamente chimioterapie cancer, inclusiv ciclofosfamidă, mecloretamină, procarbazină, clorambucil, melfalan, busulfan, carmustină, cisplatină și carboplatină
Expunerea la radiații ridicată, cum ar fi radioterapia cancerului
Având anumite afecțiuni cronice ale sângelui, cum ar fi boala mieloproliferativă (MPS) sau sindroamele mielodisplazice (MDS)
Au anumite afecțiuni congenitale cum ar fi sindromul Down, anemia Fanconi și neurofibromatoza de tip 1

Din motive necunoscute, bărbații au 67% mai multe șanse de a obține AML decât femeile.

Diagnostic

În cazul în care se suspectează AML, diagnosticul va începe de obicei cu un examen fizic și o revizuire a istoricului medical și de familie al persoanei. În timpul examenului, medicul va acorda o atenție aproape de semne, cum ar fi echimoze extinse, sângerare, infecție sau orice anomalie a ochilor, gurii, ficat, splina sau ganglionii limfatici. Se va efectua, de asemenea, un număr întreg de sânge (CBC) pentru a identifica eventualele anomalii ale compoziției sângelui.
Pe baza acestor constatări, medicul poate comanda un număr de teste pentru confirmarea diagnosticului. Acestea pot include:

Mărirea măduvei osoase în care celulele măduvei osoase sunt extrase prin introducerea unui ac lung într-un os, de obicei în jurul șoldului
Mărimea măduvei osoase în care un ac mai mare este introdus adânc în os pentru a extrage celulele
Punctie lombara (robinetul spinării) în care se introduce un ac mic între oasele o coloana vertebrală pentru a extrage lichidul cefalorahidian (CSF)
Teste de imagistică cum ar fi radiografia, ultrasunetele sau tomografia computerizată (CT)
Frotiu din sânge periferic în care sângele este examinat sub microscop, în mod tipic cu coloranți care nu numai evidențiază celulele leucemice, ci ajută la diferențierea între AML și ALL
Citometrie în flux în care proteinele defensive, numite anticorpi anti-AML, sunt introduse într-o probă de sânge sau CSF pentru a confirma prezența celulelor AML
Citogenetică în care celulele leucemice sunt "cultivate" în laborator și apoi examinate sub un microscop electronic pentru a identifica mutațiile specifice prin modelele lor cromozomiale

Leucemia Doctor Ghid de discuții

Obțineți ghidul nostru tipărit pentru numirea următoarelor medicuri pentru a vă ajuta să adresați întrebările potrivite.

Descărcați PDF

înscenare

Instabilitatea cancerului este efectuată pentru a determina măsura în care s-a răspândit un cancer. Aceasta, la rândul său, ajută medicul să stabilească cursul adecvat de tratament, astfel încât persoana să nu fie nici tratată și nici tratată prea mult. De asemenea, stadializarea ajută la estimarea duratei în care o persoană poate supraviețui după tratament.
Deoarece AML nu implică formarea unei tumori maligne observate în alte tipuri de cancer, aceasta nu poate fi pusă în scenă cu metodologia clasică TNM (tumora / limfatici / malignitate).
Există două metodologii diferite utilizate în prezent pentru stadiul AML: clasificarea FAL a AML și Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății (WHO) a AML.

Clasificarea FAB

Clasificarea franceză-american-britanică (FAB) a fost dezvoltată în anii 1970 și etalează boala pe baza tipului și maturității celulei afectate.
Motivul stadiului este simplu: AML va urma de obicei un model în care mieloblastele imature sunt primele celule care trebuie afectate. Pe măsură ce boala progresează, va începe să afecteze mieloblasti în etapele ulterioare de maturizare și apoi progresează la maturitate celule albe sanguine (cum ar fi monocitele și eozinofilele) înainte de a trece la celule roșii sanguine (eritrocite) și în final megakaryoblasts (celule de trombocite imature).
Această evoluție va oferi patologului informațiile necesare pentru a ști cât de avansat este cancerul.
Stadiile FAB variază de la M0 (pentru AML devreme) până la M7 (pentru AML avansat) după cum urmează:

M0: leucemie mieloblastică acută nediferențiată
M1: leucemie mieloblastică acută cu maturizare minimă
M2: leucemie mieloblastică acută cu maturizare
M3: leucemie acută promielocitară
M4: leucemie mielomonocitară acută
M4 eos: leucemie mielomonocitară acută cu eozinofilie
M5: leucemie monocitară acută
M6: leucemie acută de eritrocite
M7: leucemie megacariooblastică acută

Clasificarea OMS

Organizația Mondială a Sănătății a dezvoltat un nou mijloc de clasificare a CSB în 2008. Spre deosebire de sistemul FAB, clasificarea OMS ia în considerare mutatii cromozomiale specifice constatate în timpul unei analize citogenetice. Ea, de asemenea, factori în condițiile medicale care pot îmbunătăți sau agrava perspectiva (prognoza) a individului afectat.
Sistemul OMS este mult mai dinamic în evaluarea bolii și poate fi defalcat în general după cum urmează:

AML cu anomalii genetice recurente (adică mutații genetice specifice, specifice)
AML cu modificări legate de mielodisplazie (adică prezența MDS, MDP sau a altor tulburări mieloblastice)
Terapia neoplasmelor mieloide legate de terapie (care se referă la chimioterapia anterioară sau radioterapia)
Sarcina mieloidă (adică AML însoțită de un clorom)
Proliferările mieloide legate de sindromul Down
Neoplasmul celulelor dendritice plasmacytoide blastice (o formă agresivă de cancer caracterizată prin leziuni cutanate)
AML care nu sunt altfel clasificate (în esență sistemul FAB cu șapte etape, cu două clasificări suplimentare ale bolilor)

Tratament

Dacă este diagnosticat cu AML, forma și durata tratamentului vor fi în mare măsură determinate de stadiul cancerului și de starea generală de sănătate a individului.
De obicei, tratamentul va începe cu chimioterapie. Aceasta poate include medicamente generație mai veche, care pot afecta atât celulele canceroase, cât și cele non-canceroase și medicamentele care vizează generația mai recentă, care nu conțin numai celulele canceroase.
Schema standard de chimioterapie este denumită "7 + 3", deoarece un medicament chimioterapic cunoscut sub numele de citarabină este administrat sub formă de perfuzie intravenoasă continuă (IV) timp de șapte zile, urmată de trei zile consecutive de alt medicament cunoscut sub numele de antraciclină. Până la 70% dintre persoanele care suferă de AML vor obține remiteri după terapia "7 + 3".
Având în vedere acest lucru, un număr mic de celule leucemice va rămâne probabil după chimioterapie, ceea ce va conduce la recadere în majoritatea cazurilor. Pentru a evita acest lucru, medicii vor prescrie terapie continuă pe baza rezultatelor persoanei post-tratament și starea de sănătate.
La persoanele cu indicatori buni de diagnostic, tratamentul poate implica doar trei până la cinci cicluri de chimioterapie intensivă, numită chimioterapie consolidată.
Pentru cei cu risc crescut de recidivă, pot fi necesare alte tratamente mai agresive, inclusiv un transplant de celule stem, dacă se poate găsi un donator. Mai puțin frecvent pot fi recomandate intervenții chirurgicale sau radioterapie.
Deoarece chimioterapia AML tinde să ducă la supresie imună severă, pacienții vârstnici pot să nu poată tolera tratamentul și pot primi în schimb îngrijiri mai puțin intense de chemo sau paliativă.

Supravieţuire

Perspectiva pentru o persoană care a suferit tratament cu AML poate varia semnificativ în funcție de stadiul de cancer la momentul diagnosticului. Dar există și alți factori care pot prevedea, de asemenea, rezultatul probabil. Printre ei:

Persoanele diagnosticate cu MDS și MPD au un timp de supraviețuire cuprins între 9 luni și 11,8 ani, în funcție de severitatea tulburării.
Anumite mutații cromozomiale identificate prin citogenetică pot conduce la rate de supraviețuire de cinci ani de până la 15% până la 70%.
Persoanele cu vârsta peste 60 de ani care au nivele crescute de lactat dehidrogenază (indicând leziuni tisulare extinse) au, în general, rezultate mai slabe.

Per ansamblu, rata medie de vindecare a AML este între 20% și 45%. Ratele de remisiune susținute tind să fie cele mai ridicate la persoanele mai tinere care sunt mai în măsură să tolereze tratamentul.

Un cuvânt de la Verywell

Dacă ați fost diagnosticat cu AML, vă veți confrunta cu provocări emoționale și fizice care ar putea fi greu de depășit. Nu merge singur. Șansele dvs. de a face față cu succes vor fi mult îmbunătățite dacă construiți o rețea de sprijin formată din cei dragi, profesioniștii din domeniul sănătății și alții care au trecut prin sau trec prin tratamentul cancerului.
Chiar și după ce ați fost supuși unui tratament, temerile legate de recidivă pot persista luni sau chiar ani. Cu sprijinul, veți depăși în cele din urmă aceste preocupări și veți învăța să vă monitorizați sănătatea cu vizite obișnuite la medic. În general, dacă recidiva nu a avut loc în câțiva ani, este puțin probabil ca AML să se întoarcă vreodată.
Deși nu puteți face nimic pentru a preveni o recidivă, un stil de viață sănătos vă poate îmbunătăți considerabil șansele. Aceasta include împărtășirea obiceiurilor alimentare bune, exercitarea regulată, oprirea fumatului și obținerea unei odihnă suficientă pentru a evita stresul și oboseala.
În cele din urmă, este important să luați lucrurile o dată la un moment dat și să aveți pe cineva la care vă puteți întoarce dacă vreodată aveți nevoie de sprijin.