O prezentare generală a mielomului multiplu

Mielomul mielomic (denumit și mielom) este un tip de cancer incurabil rar al sângelui - cunoscut și sub numele de cancer hematologic. Aceasta afectează celulele numite celule plasmatice, care sunt tipuri de celule albe din sânge. Celulele normale din plasmă funcționează pentru a face anticorpi, ajutând organismul să lupte împotriva infecțiilor. Mielomul implică celule plasmatice maligne care se acumulează în măduva osoasă sau în țesutul moale din centrul oaselor.
Termenul de malign descrie tendința de a agrava progresiv, invadează și distruge țesutul din apropiere prin răspândirea (metastazarea) în alte părți ale corpului. Mielomul este considerat o tulburare devastatoare a celulelor plasmatice care poate duce la numeroase complicații, cum ar fi fracturile osoase, afecțiunile renale și alte tulburări ale celulelor sanguine. 

fundal

Deși sa spus că mielomul multiplu a fost în jurul din cele mai vechi timpuri, primul caz autentificat a fost documentat în 1844. Cazul a fost cazul lui Thomas Alexander McBean din Londra. În 1889, boala a devenit mai recunoscută după ce a fost raportat un caz faimos despre un subiect care a supraviețuit timp de 8 ani fără nici un tip de tratament cu chimioterapie.
Pe masura ce timpul a progresat, noi terapii de droguri (precum si tratamentul cu celule stem de transplant) au evoluat pentru tratamentul mielomului. Deși boala nu este considerată vindecătoare, aceasta a evoluat într-o boală considerată foarte gestionabilă, având un progres medical rapid - în special în ultimul deceniu. 
De fapt, avansarea de noi terapii a condus la un numar de 10 medicamente noi care au fost aprobate in timp, de obicei, pentru a obtine clearance-ul medical pentru o aprobare unica de droguri, in functie de Myeloma Multiple Research Foundation (MMRF).

Statistici în Statele Unite

Mielomul multiplu reprezintă doar peste 10% din toate cazurile de cancer de sânge (numit și cancer hematologic). Potrivit Institutului National al Cancerului, in Statele Unite au fost estimate 30.770 de cazuri noi de mielom in 2018. In plus, Institutul estimeaza ca 1,8 la suta din toate cazurile noi de cancer in Statele Unite implica mielom.
Institutul sustine ca 50,7 la suta dintre cei diagnosticati cu mielom in Statele Unite au supravietuit 5 ani sau mai mult dupa diagnostic, in timp ce 8 la suta dintre barbati si femei din Statele Unite vor fi diagnosticati cu mielom in viata lor
În total, se estimează că 124.733 de persoane vor trăi cu mielom în Statele Unite (începând din 2015).

Statistici globale

Multiplele mielomuri sunt considerate al doilea cancer de sânge cel mai frecvent, cu aproape 160.000 de cazuri noi diagnosticate global pe an. Indiferent de numeroasele modalități noi de tratament dezvoltate pentru mielom, aceasta este încă o boală care este însoțită de recurențe consistente și, potrivit unei singure surse, duce la 106.000 de decese pe an în întreaga lume. 

Prezentare generală

Mielomul multiplu este o creștere anormală a celulelor plasmatice. Acest cancer începe în măduva osoasă. Sistemul imunitar este sistemul primar corporal afectat de mielomul multiplu.

Măduvă osoasă

Mădua osoasă este un țesut moale spongios, cu consistența gelatinei, care se găsește în centrul oaselor. Există două tipuri de măduvă osoasă: roșu și galben. 
Măduva osoasă roșie se găsește în primul rând în oasele plate cum ar fi șoldul, coastele, oasele pelvine, coloana vertebrală și osul umărului - acestea sunt zonele în care mielomul multiplu afectează cel mai adesea.
Funcția primară a măduvei osoase este de a produce noi celule sanguine. De fapt, este cunoscută producerea a câte 200 miliarde de celule roșii în fiecare zi. Mădua osoasă produce celule albe din sânge și trombocite, care sunt celule care sunt necesare pentru coagularea normală a sângelui.

Celulele de plasmă

Celulele de plasmă sunt un tip de celule albe din sânge pe care le produce măduva osoasă. Ei luptă împotriva infecției în organism prin producerea de anticorpi. În mod normal, măduva osoasă are un număr mic de celule plasmatice; totuși, atunci când există celule canceroase în măduva osoasă ca rezultat al mielomului multiplu, celulele canceroase produc celule anormale din plasmă. Acestea sunt numite celule de mielom. 
Acumularea de celule mielomice poate provoca tumori localizate în oase, numite plasmacytomas. Prin contrast, în mielomul multiplu, acumularea de celule plasmatice implică măduva osoasă a oaselor multiple și poate avea un impact negativ asupra altor celule imune sănătoase, deoarece interferează cu capacitatea lor de a lupta în mod adecvat împotriva infecțiilor. La rândul său, aceasta poate duce la o lipsă de globule roșii (anemie), precum și la o lipsă de celule albe sanguine sănătoase (leucopenie). 

anticorpii

Un anticorp este o proteină produsă de celulele plasmatice ca răspuns la un antigen. Anticorpii circulă în sânge și sunt prezenți în anumite secreții (lacrimi, saliva și multe altele). Antigenii care pot fi produși de agenți infecțioși, cum ar fi bacteriile, induc o reacție imună. Prin atașarea la antigeni, anticorpii distrug celulele care suportă antigenii de pe suprafață.
Formarea de celule canceroase în măduva mielomului multiplu poate reduce numărul de celule plasmatice producătoare normale și, la rândul lor, poate expune organismul la infecții.

antigenele

Un antigen este o substanță străină care induce un răspuns din partea sistemului imunitar în organism (răspunsul sistemului imunitar implică producerea de anticorpi). Celulele mielomului pot reduce numărul de celule plasmatice și, în consecință, diminuează capacitatea sistemului imunitar de a elimina antigeni, deoarece producția de anticorpi este inhibată.

Proteina M

Deoarece celulele plasmatice maligne încep să înfundă celulele normale din plasmă, ele inhibă capacitatea organismului de a lupta împotriva infecțiilor. 
Un anticorp anormal numit "proteina M" (proteină monoclonală) este produs de celulele plasmatice maligne. Caracteristica caracteristică a nivelului ridicat de proteină M în sânge, observată la persoanele cu mielom multiplu, poate provoca:

• tumorile
• Afectarea renală
• distrugere osoasă
• Afecțiune imună

Mielomul mielom este considerat o "malignitate clonală a celulelor plasmatice". Acest lucru se datorează faptului că, de obicei, celulele mielomului provin dintr-o singură celulă care devine canceroasă.

Simptome

Simptome comunede mielom multiplu includ:

• Frecvente infecții datorate unui sistem imunitar slăbit (o persoană cu mielom este menționată ca fiind imunocompromițată)
• Durerea osoasă (adesea în spate, coaste și șolduri)
• Probleme de rinichi
• Slăbiciune datorată anemiei

cauze

Cauza exactă a mielomului multiplu nu a fost clar stabilită. Se crede că poate exista un factor genetic implicat din cauza incidenței crescute a bolii în rândul rudelor apropiate. 
Un alt factor posibil cauzal poate fi expunerea la radiații sau contactul cu solvenți chimici, cum ar fi benzenul. 

Diagnostic

Diagnosticul mielomului multiplu este suspectat prin găsirea unei cantități crescute de anumiți anticorpi în sânge și urină. O biopsie a măduvei osoase și un aspirat al măduvei osoase (folosind un ac pentru biopsie și o seringă pentru a aspira o cantitate mică de sânge din măduva osoasă) sunt efectuate pentru a confirma diagnosticul.

Tratament

Tratamentul cu mielom multiplu poate include:

• Chimioterapie tradițională cum ar fi (melfalan, ciclofosfamidă sau bendamustină) care acționează pentru a distruge celulele canceroase
• Medicamente antiinflamatoare care actioneaza pentru a reduce inflamatia prin oprirea celulelor albe din sange de la calatoria in zone in care celulele mielomului cauzeaza daune
• Proteazomi inhibitori cum ar fi bortezomib, carfilzomib sau ixazomib, care lucrează pentru a ucide celulele mielomului
• medicamente imunomodulatoare cum ar fi lenalidomida, talidomida sau pomalidomida, care au proprietăți puternice împotriva cancerului
• Anticorpi monoclonali,inclusiv daratumumab sau elotuzumab, trata mielomul multiplu prin vizarea antigene pe suprafata celulelor mielomului, numit CD38. (Anticorpii monoclonali sunt adesea utilizați pentru persoanele cu mielom care nu răspund la tratamentul inițial, cei care nu se califică pentru terapia cu celule stem sau cei care au simptome care se repetă după o perioadă de remisie din cauza bolii).
• Transplantul de celule stem, care ajută la umplerea celulelor normale ale măduvei osoase după chimioterapia cu doze mari
• Alte tratamente cum ar fi analgezice și radioterapie pentru a trata durerea osoasă și mai mult

Prognoză

Potrivit unui raport publicat de Institutul Național al Cancerului, speranța medie de viață a crescut de la patru ani la cinci ani și jumătate între 2015 și 2017. Desigur, unii oameni pot bate dramatic aceste statistici, trăind cu mult peste cinci ani până la 10 ani sau chiar 20 de ani după diagnostic. 
Cheia pentru longevitate, afirmă că o persoană cu mielom multiplu care a supraviețuit bolii timp de 11,5 ani este diagnosticul precoce și intervenția (înainte de apariția insuficienței renale), combaterea eficientă a bolii și căutarea celui mai înalt nivel de îngrijire disponibil.

complicaţiile

Există multe complicații care pot apărea din cauza mielomului multiplu, acestea putând include:

• Fracturile osoase (datorate tumorilor din celulele plasmatice care invadează osul)
• Hypercalcemia (niveluri ridicate de calciu)
• Anemia (scăderea nivelului de globule roșii)
• Reducerea producției de trombocite (inhibă capacitatea normală de coagulare a sângelui, simptomele sunt sângerări sau vânătăi ușoare)
• Un sistem imunitar compromis (care duce la diferite tipuri de infecții)
• Rinichi mielom (anticorpii monoclonali se colectează în rinichi, care pot interfera cu funcția renală)
• Pietrele la rinichi (de la o creștere a acidului uric cauzată de creșterea celulelor canceroase)
• Insuficiență renală
• Amiloidoza (acumularea de proteine ​​numite amiloid în rinichi, ficat și alte organe)
• Alte complicații rare (cum ar fi sindromul de hiperviscozitate de la o întrerupere a fluxului normal de sânge care face ca sângele să se îngroaie)

Copiind

Având mielom multiplu necesită de obicei unele ajustări dificile în viață. Unele dintre aceste modificări pot fi tranzitorii, în timp ce altele sunt pe termen lung. Este important să căutați o rețea de sprijin și să învățați să folosiți metode de a trata o afecțiune care pune în pericol viața, cum ar fi mielomul multiplu. 
Mulți supraviețuitori vă recomandă să primiți un animal de companie, să participați la întâlniri de grup de sprijin, jurnalistic și să folosiți mecanisme de coping pozitive cum ar fi yoga, meditația, practica de mindfulness și multe altele.
Confruntat cu boala incurabila avansata, unii oameni considera benefic sa exploreze optiunile pentru luarea deciziilor la sfarsitul vietii. Subiecte cum ar fi ameliorarea durerii, folosirea tuburilor de hrănire și alte aspecte medicale importante pot fi gestionate proactiv cu mult înainte de a fi nevoiți să le folosiți.
Deși este de înțeles că majoritatea oamenilor nu doresc să se concentreze asupra morbidității oricărei boli, învățând să fie proactiv în gestionarea unor directive avansate, voința vieții și alte probleme de îngrijire a sfârșitului vieții pot fi foarte empowering.

Un cuvânt de la foarte mult

În timp ce cercetătorii învață mai multe despre cauzele și factorii de risc pentru mielomul multiplu, există încă multe de descoperit. Dacă vă sau un iubit se confruntă cu un diagnostic sau se confruntă cu boala, asigurați-vă că pentru a căuta o echipă de asistență medicală cu experiență să se consulte cu privire la preocupările dvs., precum și un grup de sprijin extern să vorbească cu. Aceste lucruri pot fi liniștitoare pe măsură ce vă confruntați cu incertitudinea de a trăi cu mielom multiplu.
Simptomele mielomului multiplu