O prezentare generală a rinichiului dislexic multicystic
Există cazuri rare (aproximativ una din 10.000 de nașteri) în care ambii rinichi sunt afectați, care pot fi foarte grave, deoarece rinichii sunt responsabili pentru producerea de lichid amniotic în uter, ceea ce este vital pentru dezvoltarea plămânului la un făt.
Simptomele și diagnosticul
Dezvoltarea unui rinichi disiplasti multicistici începe cu aproximativ cinci până la șase săptămâni în gestație atunci când două tuburi (uretere) cresc în rinichi și se dezvoltă pentru a forma o rețea de tubuli. Tubulii colectează urină în timpul formării fătului.În cazul unui rinichi deformat, urina nu are unde să călătorească și să se construiască în interiorul rinichiului, formând chisturi. Aceste chisturi provoacă în cele din urmă țesut cicatricial și împiedică funcționarea rinichiului.
Nu există simptome ale unui rinichi displazic multicystic. Condiția este cel mai frecvent întâlnită în timpul unei ultrasunete și poate fi apoi diagnosticată. Alte teste care includ o scanare CT, RMN sau scanare nucleară ar putea fi necesare pentru a ajuta la distingerea între un rinichi disiplastic multicystic și alt tip de blocaj al rinichilor, cum ar fi o tumoare sau altă masă abdominală.
Este important să se diagnosticheze un rinichi dislexic multicystic, deoarece aproximativ 50% dintre copiii care au unul vor avea, de asemenea, o altă complicație a rinichilor.
Alte complicații ale rinichilor pot include:
- hidronefroză: umflarea rinichiului copilului, care este rezultatul unei acumulări de urină
- Ureteropelvic obstrucție (UPJ): blocarea parțială sau totală în cazul în care rinichiul întâlnește ureterul, ceea ce determină acumularea de urină în rinichi, ceea ce duce la obstrucția și eșecul renal (uneori, și infecții)
- Obstrucția joncțiunii ureterovesice (UVJ): blocarea parțială sau totală în cazul în care ureterul întâlnește vezica urinară; acest lucru poate provoca, de asemenea, reflux ureterovesical (condiție în care urina curge prin tubul greșit)
cauze
Cauza unui rinichi dislexic multicystic nu este cunoscută. În unele cazuri, poate fi moștenită genetic sau provocată de anumite medicamente eliberate pe bază de prescripție medicală (cum ar fi medicamentele pentru hipertensiune arterială) luate în timpul sarcinii sau consumului ilegal de droguri.Cel mai frecvent, un rinichi displazic multicystic este cauzat de un blocaj necunoscut care împiedică urina să treacă prin rinichi.
Deși este extrem de rar, este posibil ca un copil să aibă rinichi dislexic multicystic bilateral (ceea ce înseamnă că ambii rinichi au această afecțiune), care se observă pe o scanare cu ultrasunete în jurul a 20 de săptămâni în gestație.
Dacă ambii rinichi sunt anormali și nu funcționează, majoritatea sarcinilor sunt întrerupte. Acest lucru se datorează faptului că existența a două rinichi care nu funcționează este dăunătoare în uter - nu există suficient lichid amniotic produs și, prin urmare, bebelușul va avea malformați plămâni, membre, insuficiență renală și deformări ale membrelor și feței, care de obicei cauzează moartea la scurt timp după naștere.
Tratament
Odată ce diagnosticul de rinichi displazic multicystic este efectuat în timpul unui ecograf, se pot efectua mai multe teste după nașterea bebelușului de către un urolog pediatru.Renal Ultrasound (RUS)
Acesta este un test neinvaziv care utilizează unde sonore pentru a face imagini ale rinichilor, ureterelor și vezicii urinare pentru a vedea ce anomalii sunt prezente.Cistouretrogramul de eliminare (VCUG)
O raze X care examinează tractul urinar prin introducerea unui cateter în uretraa copilului (tubul care răspunde de scurgerea urinei din vezică). Prin cateter, vezica este umplută cu un colorant lichid și sunt luate imagini cu raze X ale umplerii și golire a vezicii urinare. Acest test vă ajută să arătați dacă există un flux invers al urinei în uter și rinichi (numit reflux vezicoureteral).Pielograma intravenoasă (IVP)
O radiografie a rinichilor, a vezicii urinare și a ureterelor pentru a arăta cât de bine rinichii scurg urină. Aceasta se face prin inițierea unui IV în brațul bebelușului și prin injectarea unui material de contrast prin venă în timp ce acesta circulă prin sânge și se colectează în rinichi.La un moment dat, toți rinichii disiplastici multicistici au fost îndepărtați chirurgical. Acum, datorită progreselor medicale în materie de testare, acest lucru nu este întotdeauna cazul. Tratamentul unui rinichi displazic multicystic variază în funcție de severitatea rinichiului anormal. În plus față de aceste tipuri de teste, urologul dvs. pediatric poate pur și simplu să monitorizeze rinichiul pentru primele trei până la patru luni de viață prin efectuarea de ecografe renale frecvente pentru a vedea dacă mărimea rinichilor sa schimbat.
Un rinichi displazic multicystic poate să crească, să rămână la aceeași dimensiune sau, în unele cazuri, chiar să se micsoreze în timp și să dispară complet, lăsând copilul cu un rinichi sănătos și funcțional.
Dacă rinichiul displazic multicystic nu se micșorează, o intervenție chirurgicală numită nefrectomie este adesea necesară. În funcție de pacient, această procedură se poate face robotic. În unele cazuri, este efectuată o laparoscopie, care este o procedură minim invazivă.
Copilului i se va da anestezie generală, iar părinții se pot aștepta ca copilul să rămână peste noapte în spital timp de una până la două nopți pentru a fi monitorizat. Un părinte sau tutore va fi, de asemenea, probabil, capabil să stea în cameră pentru a ajuta cu confort și îngrijire.
Copiind
Audierea faptului că bebelușul dvs. are diagnosticul multicystic de rinichi displazici la unul dintre scanările dvs. prenatale poate fi extrem de tulburător. Cu toate acestea, un copil care este diagnosticat cu un rinichi dislexic multicystic este probabil să aibă o viață normală, sănătoasă, fără alte complicații care rezultă din această afecțiune. Este complet posibil să funcționeze cu un rinichi - un singur rinichi poate face munca celor doi fără a adăuga stres organismului.Odată ce rinichiul displazic multicystic este îndepărtat (sau dispare), trebuie să se stabilească monitorizarea anuală și obiceiurile sănătoase pentru a asigura că rinichii rămași rămân sănătoși. În funcție de pacient, este posibil ca sarea și proteinele în exces să fie monitorizate în dietă. Exercitiile regulate si o greutate sanatoasa sunt, de asemenea, importante. Indiferent de rinichi, acestea sunt reglementări normale pentru un stil de viață sănătos.
Care sunt bolile cauzate de insuficiența renală?