O prezentare generală a limfomului Hodgkin de scleroză nodulară
Tipuri de limfoame
Există două categorii principale de limfom, incluzând limfomul Hodgkin și Non-Hodgkin. Limfomul Hodgkin (denumit și boala Hodgkin) este, la rândul său, defalcat în două grupe; limfomul Hodgkin clasic (aproximativ 95%) și limfomul Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare (aproximativ 5%),.Limbajul clasic Hodgkin este împărțit în patru subtipuri pe baza patologiei (cum arată tumoarea sub microscop) și include:
- Sclerozarea limfomului Hodgkin
- Celularitatea mixtă
- Limfocitare bogat
- Limfocit epuizat
Caracteristicile limfomului Hodgkin de scleroză nodulară
Sclerozarea limfomului Hodgkin limfatic limfatic diferă de alte subtipuri ale limfomului Hodgkin clasic pe baza apariției celulelor și a celor mai probabile zone ale corpului în care acestea apar.Origine
Hodgkin limfoamele apar într-un tip de limfocite numite limfocite B sau celule B și încep în ganglionii limfatici. Ganglionii limfatici sunt ca avanposturi care apar în diferite puncte de-a lungul canalelor limfatice care se desfășoară în tot corpul.În timp ce limfoamele Hodgkin pot apărea în orice ganglioni limfatici, NSHL se găsește cel mai adesea în ganglionii limfatici din piept (mediastin), gât și axilă. Dintre aceste site-uri, peste 50 la suta au loc in piept.
Patologie
Sub microscop, limfocitele B anormale găsite în NSHL sunt denumite Celulele Reed Sternberg. Aceste celule sunt mai mari decât celulele B normale și au două nuclee; oferind celulei aspectul feței unei bufnițe. Denumirea "scleroză nodulară" derivă din apariția țesutului ganglionar limfatic, care conține o cantitate mare de țesut cicatricial sau fibros (scleroză).Simptome
Preocupările legate de "glandele umflate" sunt cele care, de obicei, alertează o persoană cu NSHL să vadă un medic, dar mulți oameni au simptome nespecifice, cum ar fi oboseala și pierderea apetitului, precum și.Noduri limfatice lărgite
Cel mai frecvent simptom cu NSHL este nedureros, ganglioni limfatici extinse. Atunci când acestea apar în gât sau axilare, acestea sunt adesea detectate prin simțirea nodurilor. În piept, ganglionii limfatici măriți pot provoca obstrucția căilor respiratorii, ceea ce duce la tuse, durere în piept, dificultăți de respirație sau infecții recurente ale tractului respirator. Cu NSHL, s-a crezut că umflarea ganglionilor limfatici apare datorită activării altor celule imune în noduri, mai degrabă decât dintr-un număr mare de celule B canceroase.În timp ce ganglionii limfatici afectați de NSHL sunt de obicei nedureroși, poate apărea un simptom ciudat al durerii în ganglionii limfatici după consumul de alcool. Nu se știe exact de ce apare acest lucru, dar poate fi legată de expansiunea vaselor de sânge din noduri.
B Simptome
Aproximativ 40 la suta dintre persoanele cu NSHL vor avea, de asemenea, ceea ce a fost inventat simptomele B de limfom. Acestea includ:- Febră: poate apărea o febră persistentă sau intermitentă fără o infecție sau cauză evidentă.
- Pierderea neintenționată a greutății: pierderea neașteptată în greutate este definită ca pierderea a 10% sau mai mult din greutatea corporală pe o perioadă de 6 luni.
- Transpirații nocturne: transpirațiile nocturne asociate cu limfomul Hodgkin sunt adesea diferite de bufeurile "normale", iar oamenii se pot trezi și trebuie să își schimbe hainele de somn de mai multe ori în timpul nopții.
- Mâncărime: Mâncărimea, împreună cu o senzație de arsură este suficient de semnificativă pentru că a apărut mâncăria Hodgkin, mâncărimea (pruritisul) este cea mai frecventă în picioarele inferioare și poate începe chiar înainte de a se face diagnosticul.
Cauzele și factorii de risc
Cauzele exacte ale NSHL sunt necunoscute, însă au fost identificați mai mulți factori de risc. Acestea includ:- Vârsta: NSHL este cel mai frecvent la adolescenți și adulți tineri.
- Sex: NSHL are o incidență egală la bărbați și femei.
- Contextul etnic: Nu pare să existe o predilecție rasială sau etnică a bolii.
- Infecția cu virusul Epstein-Barr: infecția cu virusul care provoacă mononucleoza este obișnuită.
- Antecedente familiale: NSHL este mai frecventă la cei care au o istorie familială a bolii, dar nu este sigur dacă acest lucru se datorează eredității sau, în schimb, infecției obișnuite cu virusul Epstein-Barr.
- Fundament socioeconomic mai înalt: NSHL este mai frecvent în țările dezvoltate.
- Imunosupresia: Persoanele infectate cu HIV sunt mai susceptibile de a dezvolta NSHL, iar boala este mai frecventă la cei care au avut anterior un transplant de celule stem.
- obezitatea
- Fumatul: Fumatul este un factor de risc pentru limfomul Hodgkin și se crede că toxinele din tutun pot funcționa împreună cu virusul Epstein-Barr pentru a induce mutațiile care duc la NSHL.
- Expunerea la radiații ultraviolete scăzute: Spre deosebire de alte subtipuri ale limfomului Hodgkin, incidența NSHL nu nu pare să fie mai mică în regiunile în care expunerea la soare este ultravioletă.
Diagnostic
Diagnosticul limfomului se face cu a biopsia nodului limfatic. Alte teste care pot fi efectuate includ:- Testele de sânge, cum ar fi testul CBC, analizele de sânge și rata sed (ESR)
- Imunohistochimie (în căutarea CD15 și CD30, proteine găsite pe suprafața celulelor limfomului Hodgkin)
- Biopsia măduvei osoase: Persoanele cu NSHL în stadiu incipient ar putea să nu aibă nevoie de acest test
înscenare
Stadializarea limfoamelor este foarte importantă pentru a determina cele mai bune opțiuni de tratament (NSHL este cel mai adesea diagnosticată în stadiul II).O scanare PET (PET / CT) este cea mai sensibilă în determinarea amplorii acestor cancere, deoarece cancerul poate fi găsit chiar și în ganglionii limfatici normali.
NSHL i se atribuie o etapă și o categorie pe baza simptomelor, a rezultatelor examenului fizic, a rezultatelor biopsiei ganglionilor limfatici, a rezultatelor testelor de imagistică precum PET / CT și a rezultatelor testului maduvei osoase (când este necesar).
Etapele includ:
- Etapa I: Limfoame care implică doar un nod limfatic sau un grup de noduri adiacente
- Etapa II: Limfoame care implică două sau mai multe regiuni ale ganglionilor limfatici pe aceeași parte a diafragmei
- Etapa III: Limfoame care implică ganglioni limfatici pe ambele laturi ale diafragmei
- Etapa IV: Limfoame care implică ganglioni limfatici pe ambele laturi ale diafragmei și / sau implică organe, incluzând splina, plămânii, ficatul, oasele sau măduva osoasă
- Categoria A: Nu sunt prezente simptome
- Categoria B: sunt prezente simptomele B (febra inexplicabilă, transpirația nocturnă, pierderea în greutate)
- Categoria E: Implicarea țesuturilor dincolo de sistemul limfatic
- Categoria S: Implicarea splinei
Diagnostic diferentiat
Un tip de limfom non-Hodgkins, limfom de celule B mari de celule mediastinale primare (PMBL) poate fi, de asemenea, găsit în piept și poate arăta similar sub microscop. Testele imunohistochimice se pot face pentru a spune diferența, deoarece cele două boli sunt tratate în moduri diferite.tratamente
Tratamentul NSHL se bazează mai mult pe stadiul bolii decât la tipul de limfom Hodgkin. Opțiunile vor depinde de numărul de ganglioni limfatici afectați și de localizarea acestora, precum și de prezența limfomului în alte țesuturi.În cazul limfoamelor în stadiu incipient (stadiul I sau stadiul II), chimioterapia cu sau fără radiație este adesea curativă, totuși (spre deosebire de multe tumori solide), o vindecare poate fi posibilă chiar și în cazul limfoamelor avansate.
Înainte de începerea tratamentului: conservarea fertilității și sarcina
Pentru cei care ar dori să aibă copii după tratament, este important să fim conștienți de efectele limfomului Hodgkin asupra fertilității. Există diferite opțiuni pentru păstrarea fertilității pentru cei care sunt interesați.Pentru cei care sunt gravide atunci când este diagnosticat, managementul Hodgkins în timpul sarcinii necesită, de asemenea, o atenție deosebită.
chimioterapia
Chimioterapia este baza de tratament pentru NSHL. În cazul bolii în stadiu incipient, regimurile comune includ ABVD sau BEACOPP cu doză crescută (litera reprezintă diferite medicamente pentru chimioterapie) cu sau fără radiații.Terapie cu radiatii
Radiația poate fi dată unor zone de implicare a ganglionilor limfatici după chimioterapie.Anticorpi monoclonali
Anticorpul monoclonal cu medicamentul Adcentris (brentuximab) este acum disponibil pentru cei care au tumori rezistente sau recurente. Adcentris poate fi utilizat împreună cu chimioterapia (ABVD) cu limfoame în stadiu avansat.Transplanturi de celule stem
Pentru persoanele care au limfoame care recidivează, pot fi utilizate chimioterapie cu doze mari urmată de transplant de celule stem. Transplanturile de celule stem, în acest caz, sunt cel mai adesea autolog (folosind celule stem proprii ale unei persoane).Transplanturile non-mieloablative de celule stem sunt o altă opțiune pentru unii oameni care nu tolerează chimioterapia cu doze mari utilizate cu un transplant de celule stem convenționale.
Studii clinice
Pentru persoanele care recidivă sau au limfoame care nu răspund la tratamentele de mai sus (tumori refractare), sunt disponibile alte opțiuni. Se poate utiliza un tip de imunoterapie numit inhibitori ai punctelor de control imune. Medicamentele din această categorie includ Opdivo (nivolumab) și Keytruda (pembrolizumab) și sunt de așteptat să îmbunătățească supraviețuirea celor cu limfoame dificil de tratat.Efecte secundare
Din fericire, persoanele cu limfoame Hodgkin primesc adesea chimioterapie mai puțin toxică și au radiații livrate pe câmpuri mai mici decât în trecut.Efecte secundare pe termen scurt: Efectele secundare imediate ale chimioterapiei sunt destul de bine cunoscute, cu pierderea parului, supresia măduvei osoase (niveluri reduse ale globulelor albe, celulelor roșii și a trombocitelor) și greața și vărsăturile cele mai frecvente. Din fericire, progresele au făcut aceste efecte secundare mult mai tolerabile în trecut. Efectele secundare ale radioterapiei includ roșeața și oboseala pielii. Când se transmite radiația în piept, pot apărea inflamații ale plămânilor și esofagului.
Efecte secundare pe termen lung: Deoarece mulți oameni cu limfom Hodgkin sclerozant nodular sunt tineri și rata de supraviețuire este ridicată, efectele pe termen lung ale tratamentului pentru cancer devin foarte importante.
Una dintre cele mai mari preocupări este riscul de cancer secundar la supraviețuitorii limfomului Hodgkin. Persoanele care au fost tratate pentru limfomul Hodgkin sunt de aproximativ 4,6 ori mai multe sanse de a dezvolta un cancer secundar (cancer datorat drogurilor chimioterapice sau radiații), cele mai frecvente tumori fiind cancerul de sân, cancerul pulmonar și cancerul tiroidian.
Se credea că, cu chimioterapie mai puțin toxică și câmpuri de radiații mai precise, acest risc ar scădea, dar se pare că cancerele secundare sunt de fapt în creștere.
Copierea și suportul
Chiar dacă NSHL are o bună rată de supraviețuire, tratamentul pentru a ajunge la acest punct poate fi dificil și, uneori, extenuant. Sprijinul este esențial și, pe lângă faptul că se adresează prietenilor și familiei, mulți oameni consideră util să se implice într-un grup de sprijin. Internetul oferă o oportunitate oamenilor de a se conecta cu ceilalți cu subtipul limfomului Hodgkin.Persoanele care trăiesc cu limfom Hodgkin: Coping and Support
Prognoză
Limfomul Hodgkin cu scleroză limfatică limfomică are o rată mai mare de supraviețuire decât alte tipuri de limfom Hodgkin clasic, cu o rată a supraviețuirii de 5 ani mai mare de 90%.recurență
Ca tumori solide, NSHL poate să reapară, dar spre deosebire de tumori, cum ar fi cancerul de sân, cele mai multe recidive apar la începutul anului. Aproximativ jumătate din toate recidivele se vor produce în decurs de doi ani, cu 90% din recurențe apărute în 5 ani.Creșterea ratelor de supraviețuire cu limfomul Hodgkin
Supraviețuirea
Conceptul de supraviețuire și îngrijire a supraviețuitorilor este relativ nou, dar critic, cu tipuri de cancer, cum ar fi NSHL, care apar adesea la tineri și au rate de supraviețuire ridicate.Pentru cei diagnosticați ca copii, pot apărea probleme cum ar fi oboseala, întârzierile de creștere, problemele tiroidiene și pierderea auzului.
Pentru toți cei care au fost tratați pentru NSHL, există riscul de apariție a cancerelor secundare.
Este important să fiți conștienți de liniile directoare de supraviețuire pentru limfomul Hodgkin și ce ar putea însemna pentru dumneavoastră, precum și să vă mențineți la curent cu acestea, pe măsură ce mai mult este învățat.
De exemplu, la ora actuală, se recomandă ca femeile care au primit radioterapie la piept pentru limfomul Hodgkin cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani să beneficieze de RMN de screening mamar în plus față de mamografii.
După ce ați terminat tratamentul, oncologul dvs. ar trebui să completeze un plan de îngrijire a supraviețuitorilor pentru a vă prezenta câteva dintre aceste recomandări.
Un cuvânt de la Verywell
Sclerozarea limfomului Hodgkin limfatic este adesea curabilă, dar tratamentul este dificil. În plus, pot apărea efecte secundare tardive și este necesară monitorizarea pe tot parcursul vieții. Ceea ce înseamnă că sprijinul este crucial pe parcursul călătoriei. Învățând să ceri și să accepți ajutor și să te conectezi cu comunitatea Hodgkin pentru a-ți găsi "tribul" sunt de neprețuit când te confrunți cu această boală.
