Pagina principala » Cancer » Simptome și tratament al limfomului cutanat cu celule T

    Simptome și tratament al limfomului cutanat cu celule T

    Lymfomul cutanat cu celule T (CTCL) este un limfom al pielii. CTCL apare din celulele T, un tip de limfocite sau celule albe din sânge. CTCL nu este o boală unică, ci un grup de limfoame diferite care afectează în principal pielea, incluzând:
    • Mycosis fungoides
    • Sindromul Sezary
    • Sarcomul celulelor reticulare ale pielii
    • Un număr de alte limfoame rare
    Limfomul implică în mod obișnuit ganglionii limfatici. Cu toate acestea, celulele limfatice sau limfocitele sunt prezente în toate organele corpului. Pielea este o linie importantă de apărare a sistemului imunitar, iar unele celule T migrează natural pe piele pentru a proteja împotriva infecțiilor. Celulele canceroase ale limfomului cutanat cu celulă T migrează de asemenea pe piele. Majoritatea caracteristicilor CTCL sunt legate de leziuni sau leziuni pe care le produc pe piele.
    Lymfomul cutanat cu celule T reprezintă un grup de tipuri rare de limfom non-Hodgkin (NHL). CTCL reprezintă doar aproximativ 1 din 40 de pacienți recent diagnosticați cu NHL.

    Factori de risc

    CTCL afectează bărbații mai frecvent decât femeile. Persoanele cu CTCL sunt de obicei în anii '50 sau '60. Copiii sunt rar afectați. A existat o creștere dramatică a numărului de persoane afectate de limfomul cutanat în ultimele 3 decenii.
    Nu se cunosc prea multe despre cauza CTCL. Spre deosebire de alte tipuri de limfoame, nu există nicio asociere cu viruși cunoscuți. Cercetarea este în curs de desfășurare pentru a determina ce cauzează CTCL.

    Simptome

    Primele simptome ale limfomului cutanat includ piele uscată sau scalabilă, erupții roșii și mâncărime. Erupțiile sunt mai frecvente în zonele care rămân acoperite cu haine. Unele persoane pot observa mai întâi pe piele pungi roșii sau întunecate. Aceste simptome nu sunt specifice pentru limfom și majoritatea persoanelor sunt tratate adesea pentru condiții mai frecvente ale pielii înainte de a fi suspectat de limfom.
    Pe măsură ce boala progresează, plasturii roșii pot deveni crescuți. Aceste plasturi crescute sunt cunoscute sub denumirea de plăci. Placile se pot transforma ulterior în tumori nodulare sau accidentale. În boala avansată, ulcerul se poate dezvolta pe lângă aceste leziuni. CTCL se poate răspândi și în ganglionii limfatici sau în alte organe. Majoritatea persoanelor cu CTCL au doar simptome de piele. Aproximativ 10% din cazurile în stadiu târziu progresează pentru a dezvolta complicații grave.

    Diagnostic

    Pentru a diagnostica CTCL este necesară o biopsie cutanată. Eșantionul de biopsie va fi examinat sub microscop pentru a identifica celulele limfomului. O serie de alte teste, inclusiv teste pentru markerii limfomului (imunohistochimie) și genele limfomului, sunt necesare pentru a afla tipul de limfom. Aparatele CT sau alte teste de imagistică pot fi efectuate pentru a localiza amploarea bolii.

    Tratament

    Tratamentul limfomului cutanat este destul de diferit de modul în care sunt tratate alte limfoame. Strategia dvs. de tratament va depinde de gradul de implicare a pielii, tipul de leziune a pielii și de implicarea nodurilor sau a altor organe ale corpului.
    Se folosesc multe tipuri de tratament:
    • Agenți chimioterapici aplicați pe piele
    • Terapia totală a fasciculului cu raze electronice (un tip de tratament radiologic)
    • Psoralen și razele ultraviolete A
    • Razele ultraviolete B
    • Bexarotenul (atât ca gel, cât și ca tablete)
    • Denileukin Difitox
    • Interferon alfa
    • Chimioterapia prin injecții sau pastile
    Cel mai recent, Administrația americană pentru alimente și medicamente (FDA) a aprobat gelul mechloretamină (Valclor) pentru tratamentul cutanat al miocozelor fungoides, cel mai frecvent tip de CTCL. Înainte de aprobare, mechloretamina a fost aprobată doar pentru tratamentul intravenos.

    Un cuvânt de la Verywell

    Un grup european de experți consens întâlnit și a publicat recomandările privind tratamentul pentru diferite tipuri și cazuri de CTCL diferite, observând terapiile direcționată de piele sunt în continuare opțiunea cea mai potrivită pentru mycosis fungoides stadiu incipient și că majoritatea pacienților cu mycosis fungoides pot Aștept cu nerăbdare să o speranță de viață normală. Din păcate, prognosticul nu este încă la fel de bun pentru pacientii cu boala avansata, au notat, cu toate că, pentru un subgrup de pacienți atent selectați, supraviețuire prelungită poate fi realizată cu transplant alogen de celule stem (alloSCT).
    Totuși, în ultimul deceniu, s-au înregistrat progrese enorme în ceea ce privește înțelegerea modului în care se dezvoltă fungicidele fungice și sindromul Sezary, așa că există speranța că acest lucru va conduce la progrese ale tratamentului.