Prezentarea generală a limfomului osoasă primară
Prezentare generală
Limfomul osos primar este o afecțiune extrem de rară în care un limfom începe în oase. Această afecțiune reprezintă aproximativ 1 până la 2% din toate cazurile de limfom non-Hodgkin, cu o incidență mai mare de 3-9% la copii și adolescenți. Cancerul care începe în altă parte și apoi se răspândește în oase este mult mai frecvent decât limfomul osos primar.Cine este afectat?
Limfoamele osoase primare afectează în principal adulții. Bărbații sunt mult mai probabil să fie afectați decât femelele. Cele mai multe sunt limfoame non-Hodgkin de tip B de celule mari, pentru care numărul de vârfuri vârste între vârstele de 45 și 60 de ani. Cu toate acestea, atunci când vine vorba de partea de jos a coloanei vertebrale la sacrum sau tailbone, limfomul osoasă primară are un vârf incidență la adolescenți și la vârsta de 20 de ani. Și cazuri rare apar la copii cu o vârstă medie de 12 ani.Simptome
Majoritatea persoanelor afectate de limfomul osos primar simt mai întâi dureri în oasele lor. Deseori durerea se simte chiar în repaus. Acest lucru poate persista cu luni înainte de apariția altor simptome. Când limfomul crește, poate provoca o umflare a limbii și poate limita mișcările brațului sau piciorului. Alte simptome ale limfomului, cum ar fi febra și pierderea în greutate, nu sunt frecvente.teste
Diagnosticarea imaginilor, raze X și scanarea oaselor ajută la detectarea limfomului osoasă primar. O tumoare a osului prezintă modificări caracteristice ale apariției osului la scanarea RMN sau CT. Poate exista un tipar mâncat de distrugere a oaselor în zonele afectate de limfom.Pentru a determina tipul de tumoare, se face o biopsie a osului. Acest lucru se poate face chirurgical, prin luarea unei mici bucăți din osul implicat în tumoare pentru examinarea microscopică. Alte teste ajută la determinarea faptului că tumora este larg răspândită sau limitată la os. PET / CT ale pieptului, abdomenului și pelvisului pot fi utilizate pentru a determina gradul de implicare a nodului limfatic și prezența bolii la distanță.
Tipuri
Cel mai frecvent, limfomul osos primar este limfom non-Hodgkin sau NHL. Hodgkin limfomul osului este mult mai puțin probabil. Dintre diferitele tipuri de NHL, limfomul cu celule B difuze mari, sau DLBCL, este cel mai frecvent limfom osos primar. Tipul de limfom ghidează deciziile privind tipul de tratament care ar putea fi urmărit.Tratament
Deoarece limfomul osos primar este atât de rar, nu sa stabilit un singur regim de tratament optim. Tratamentele actuale constau de obicei în chimioterapie pentru câteva cicluri în asociere cu radioterapia la nivelul osului. Tratamentul pe un număr de fronturi diferite sau terapia multimodală este obișnuit, totuși secvența de radiații și chimioterapie variază în rapoartele publicate. Ratele de supraviețuire pentru limfoamele osoase primare sunt adesea mai bune decât pentru alte forme de limfom non-Hodgkin.Universitatea din Miami raporteaza ca peste 80% dintre persoanele tratate pentru limfomul osotic primar nu au progresat in boala lor 4 ani mai tarziu - au gasit o supravietuire fara progresie de 83% sau SFP intr-un studiu de 53 de pacienti. Nu a fost observată nicio diferență între pacienții tratați cu chimioterapie sau chimioterapie combinată cu radiații. Cu toate acestea, a existat o tendință de îmbunătățire a PFS pentru pacienții cu DLBCL tratați cu rituximab plus chimioterapie.
