Când se dezvoltă limfomul la oameni cu lupus

Ce știm despre legătura dintre lupus și limfom? Ei bine, stim mai mult decat am facut acum 20 de ani, dar raspunsul poate fi inca "insuficient", potrivit unui articol al lui Boddu si al colegilor publicati online in numarul din martie 2017 de "Rapoarte de caz in reumatologie".

Lupus sau eritematos sistemic de lupus (SLE)

Lupus sau lupus eritematos sistemic (SLE) este o boală autoimună foarte complexă, care poate apărea cu orice număr de simptome foarte diferite și poate implica mai multe sisteme de organe în organism. Orice doi oameni cu lupus pot avea simptome complet diferite, dar aici sunt câteva comune:

Durerea, rigiditatea și umflarea articulațiilor
Oboseală și febră
O erupție pe fețe de pe obraji și pe podul nasului, despre care se spune că este în formă de fluture, cu nasul ca corpul și obrajii ca aripile fluturelui. Erupții cutanate poate fi gros, poate fi mâncărime sau fierbinte.
Alte probleme ale pielii care par să se agraveze cu expunerea la soare
Degetele și degetele de la picioare par să piardă circulația, transformând albul sau albastrul în frig sau în perioadele stresante - acest fenomen se numește Raynaud
Simptomele de la diferite sisteme de organe; dificultăți de respirație, dureri în piept, ochi uscați
Dureri de cap, confuzie și pierderea memoriei

Limfomul, un cancer al celulelor albe din sânge

Limfomul este un cancer al celulelor albe din sânge, în special albe, numite limfocite. Cele două categorii de bază ale limfomului sunt limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin sau NHL. Limfomul începe, de obicei, în ganglionii limfatici, dar poate implica și organe diferite și poate apărea în diferite țesuturi și structuri ale corpului, nu doar în ganglionii limfatici. Ca și în cazul lupusului, simptomele limfomului sunt variate, iar persoanele diferite au simptome diferite de limfom. Uneori, singurul simptom este un ganglion limfatic umflat:

Umflare neplăcută a ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, axilarelor sau inghinale
Oboseală și febră
Drenarea transpirațiilor nocturne
Pierderea poftei de mâncare, pierdere în greutate inexplicabilă - până la 10% sau chiar mai mult din greutatea corporală
Piele iritata
Tuse sau dureri toracice, dureri sau plinătăți abdominale, erupții cutanate și umflături ale pielii

Ce au aceste două condiții în comun?

Uneori, simptomele se pot suprapune, uneori. Și ambele boli implică sistemul imunitar: Limfocitele sunt celule-cheie ale sistemului imunitar, iar sistemul imunitar este ceea ce este greșit în SLE. Limfocitele sunt, de asemenea, celulele problematice din limfom.
Dar există și acest lucru: un număr de studii au constatat că persoanele cu SLE au o incidență mai mare a limfomului în comparație cu publicul larg. Una dintre numeroasele teorii este că, într-un sistem imunitar care nu are o reglementare adecvată (ca în cazul unei persoane cu SLE), utilizarea terapiei imunosupresoare pentru tratarea lupusului poate determina creșterea incidenței limfomului în SLE. Cu toate acestea, multe studii au fost făcute pe această temă, cu constatări contradictorii, și acest lucru nu pare a fi întreaga poveste.
Boddu și colegii au recurs recent la unele tendințe din revizuirea literaturii medicale pentru informații despre persoanele cu SLE care dezvoltă limfom. Factorii de risc pentru dezvoltarea limfomului la persoanele cu SLE nu sunt complet clare. Persoanele cu boală SLE mai activă sau mai puternică păreau că au un risc mai mare pentru limfom și că un anumit risc a fost considerat a fi legat de utilizarea unei ciclofosfamide și o expunere cumulativă ridicată la steroizi.
Cu toate că uneori au existat puține studii pe care să le tragem - și adesea numărul persoanelor cu LES și limfom a fost mic în aceste studii - Boddu și cercetătorii au folosit ceea ce puteau găsi pentru a construi o platformă de pornire pentru studiu ulterior. S-au urmărit câteva observații dure din studiile cu pacienți cu SLE care au dezvoltat limfom.
Persoanele cu SLE care au dezvoltat limfom:

Majoritatea erau femei
Vârsta a fost de obicei cuprinsă între 57 și 61 de ani
În medie, aveau SLE timp de 18 ani înainte de limfom
Riscul limfomului la persoanele cu SLE a fost mai mare în toate etnizile
Simptomele, constatările și testele de laborator ale limfomului în stadiu incipient s-au suprapus destul de mult cu ceea ce se vede în SLE.
Inflamația ganglionilor limfatici, uneori singurul semn de limfom, este, de asemenea, foarte frecventă la persoanele cu SLE, care apar în proporție de până la 67%.

Limfoame care se dezvoltă la persoanele cu SLE:

Cel mai frecvent tip de NHL la persoanele cu SLE a fost limfomul cu celule B difuze mari (DLBCL), care este, de asemenea, cel mai frecvent tip de NHL în populația generală.
Subtipurile de DLBCL la cei cu SLE păreau adesea într-o categorie care duce la un prognostic mai rău - DLBCL-urile de tip B non-germinal center.
NHL în SLE, ca și în cazul NHL în populația generală, are de obicei originea în ganglionii limfatici, cu toate acestea, limfoamele care încep în afara ganglionilor limfatici sunt, de asemenea, posibile la populația generală și la cei cu SLE.

Persoanele care au SLE sunt adesea tratați cu glucocorticoizi, singuri sau în combinație cu alte medicamente imunosupresoare sau citotoxice, inclusiv metotrexat, ciclofosfamidă și azatioprină, pentru a trata afectarea organelor sau simptome care nu răspund la terapia inițială utilizată. Multe studii au încercat să determine dacă agenții imunosupresori cresc riscul de limfom la persoanele cu LES, dar de multe ori rezultatele unui studiu contrazic următorul.
Există mai multe teorii cu privire la motivele pentru care persoanele cu SLE pot prezenta un risc mai mare pentru cancer în general și, în special, pentru limfom:

O astfel de teorie implică inflamația cronică. DLBCL provenit din limfocite activate este cel mai frecvent subtip de NHL care apare în SLE, deci ideea este că inflamația cronică ar putea accentua riscul limfomului în bolile autoimune cum ar fi SLE.
O altă teorie este similară, dar are mai mult o bază genetică. Gândul este că autoimunitatea SLE revigorează sistemul imunitar pentru a determina limfocitele, celulele limfomului, să se divid și să se prolifereze.
Încă o teorie implică virusul Epstein-Bar, sau EBV. Acesta este același virus care provoacă mononucleoza infecțioasă, sau mono, boala sărutată. Ideea este că poate o infecție EBV persistentă, care persistă să agraveze sistemul imunitar în moduri potrivite, face parte dintr-o cale comună a bolii atât pentru limfoamele SLE, cât și pentru celulele B.

SLE, limfomul și alte tipuri de cancer

Se pare că există un risc crescut de limfom Hodgkin și non-Hodgkin la persoanele cu SLE. Conform datelor publicate în 2015, există o asociere între LES și malignitate, care nu numai că demonstrează limfomul NHL, Hodgkin, leucemia și unele cancere non-sanguine, ci și malignități laringiene, pulmonare, ficat, vaginale / și poate exista și o redus risc pentru melanomul pielii. Cancerul de sân, cancerul pulmonar și cancerul de col uterin, precum și cancerul endometrial, toate par a urmări cu SLE în exces față de ceea ce ar fi de așteptat pentru populația generală.
Persoanele cu sindrom Sjögren, o afecțiune relativ comună la persoanele cu SLE, prezintă un risc și mai mare de limfom, astfel încât poate exista ceva intrinsec al bolii SLE care este legată de malignitate și în special de limfom.
În timp ce anumiți agenți imunosupresori par să fie siguri pentru persoanele cu SLE bazate pe numeroase studii, există o avertizare preventivă în literatură - cea a limfomului primar al SNC (PCNSL) este un tip rar de NHL care are loc în implicarea sistemului nervos central fără probe de limfom în altă parte a corpului. Aproape toate cazurile de PCSNL raportate la persoanele cu SLE sunt asociate cu agenți imunosupresori și micofenolat în special.