Viața cu fibroza chistică

Nu a fost faptul că, cu mult timp în urmă, fibroza chistică (FC) a fost considerată o "sentință de moarte timpurie". Chiar și în anii 1980, supraviețuirea după vârsta de 20 de ani a fost aproape nemaiauzită. Din fericire, acest lucru nu mai este cazul. Astăzi, persoanele cu CF trăiesc mai mult ca niciodată datorită medicamentelor de generație mai nouă, unor practici de management mai bune și screening-ului de rutină al nou-născuților din Statele Unite.
Ce înseamnă acest lucru este că oamenii care trăiesc cu boala pot acum să își planifice viitorul. În timp ce CF nu este mai puțin grav decât a fost vreodată, există instrumente și strategii care vă pot ajuta să vă descurcați mai bine și să găsiți un "nou normal" pentru dvs. și familia dvs..

Emoțiile tale

Viața se schimbă în momentul în care primiți un diagnostic cu CF. Indiferent dacă aduceți acasă un nou copil diagnosticat sau învățați să gestionați boala pe măsură ce vă deplasați la maturitate, CF va fi întotdeauna o mare parte din viața dumneavoastră.
În acest scop, în măsura în care trebuie să vă ocupați de aspectele fizice ale bolii, pentru a face față, trebuie să găsiți instrumentele emoționale pentru a începe să normalizați CF în viața voastră.
Aceasta începe cu educația și sprijinul. Fibroza chistică nu este doar o boală neobișnuită, ci rămâne în mare parte greșit înțeleasă de mulți. Din acest motiv, trebuie să obțineți cât mai multe cunoștințe despre CF. Acest lucru nu include numai știința și tratamentele actuale, ci orice descoperire, progres sau dezavantaje care pot afecta îngrijirea înainte.
Poate că cea mai bună resursă pentru aceasta este Fundația pentru Fibroza Chistică (CFF). În plus față de vasta sa bibliotecă de conținut online, CFF oferă o linie de asistență la 844-COMPASS (844-266-7277). Linia de asistență gratuită este asigurată de colaboratori instruiți care sunt disponibili pentru consultații individuale de luni până vineri între orele 9:00 și 19:00. ET. De asemenea, un colaborator al CFF vă poate conecta la o rețea de sprijin a altor persoane care trăiesc cu boala, printr-unul dintre cele 70 de capitole și sucursale ale CFF din Statele Unite.
Puteți, de asemenea, să vă adresați camerelor de chat online sau paginilor de socializare ale comunității sociale pentru interacțiune, consiliere și comuniune.
Și, deși familia și prietenii dvs. pot să nu înțeleagă CF, nu subestimați cât de valoroși pot fi ei. Amintiți-vă, de asemenea, că vă pot ajuta mai bine pe măsură ce îi învățați mai multe despre ce este vorba despre boală.
Dincolo de educație și sprijin, una din cheile de a normaliza CF este de a stabili și menține o rutină. Adevărul simplu este că tratamentele cu CF pot consuma adesea o mare parte a zilei. Prin stabilirea unei rutine și ținând seama de aceasta, sarcinile zilnice vor deveni în cele din urmă automate și vei fi mai în măsură să eviți șocurile și coborâșurile emoționale care pot pune accent pe viața ta.

Dietă

Una dintre cele mai mari provocări de a trăi cu fibroză chistică este menținerea aportului nutrițional necesar pentru a susține creșterea, sănătatea și nivelul de energie. Copiii și adulții cu CF trebuie adesea să-și dubleze aportul caloric zilnic pentru a evita pierderea în greutate, și asta nu este la fel de ușor cum se pare.
Strategii dietetice
În mod ideal, veți avea sfatul unui dietetician specializat care vă va ajuta să vă călăuzească. Deși nu există nici o "dietă de fibroză chistică", în sine, strategia generală implică consumul a trei mese și două până la trei gustări pe zi, ca parte a unei diete bogate în grăsimi și calorii.
Calorii suplimentare pe care le consumați ar trebui să facă parte dintr-o dietă echilibrată, cu grăsimi mai puțin saturate și mai multe grăsimi nesaturate (cum ar fi cele din avocado, nuci și ulei de măsline). Nucul și uleiul de semințe de in este, de asemenea, alegeri bune, deoarece conțin substanțe chimice care pot reduce inflamația.
Mulți oameni preferă să țină evidența caloriilor lor pe tot parcursul zilei și să aibă gustări suplimentare în mână dacă numărul este scăzut. O abordare de 100 de calorii pe an poate fi mai atrăgătoare decât încercarea de a furi într-o gustare suplimentară de 500 de calorii, care poate fi impozitarea. Unele opțiuni de 100 de calorii includ:

O lingură de unt de arahide
O treime din avocado
1/4 cană de brânză mărunțită
Două felii de slănină
Două linguri de nuci tăiate
Un pahar de lapte întreg de șase ore
Două linguri de fudge fierbinte
2/3 ceașcă de topping frișcă

Chiar dacă urmați o dietă recomandată scrisorii, nu uitați să fiți diligentă în a lua orice suplimente de vitamine sau minerale recomandate de medicul dumneavoastră.
Hidratarea adecvată este, de asemenea, importantă, deoarece vă poate ajuta să luptați mai bine împotriva infecțiilor și să vă asigurați că mucusul dvs. deja îngroșat nu ajunge mai gros.
Adulții ar trebui să bea nu mai puțin de 8 pahare de apă pe zi. Copii cu vârsta cuprinsă între 5 și 8 ani trebuie să bea nu mai puțin de cinci pahare, în timp ce copiii între 9 și 12 trebuie să bea nu mai puțin de șapte pahare.
Pentru bebeluși
Obiectivele generale ale dietelor pentru copii și adulți cu CF se aplică și copiilor. Odată ce copilul dvs. poate mânca alimente moi, concentrați-vă asupra produselor cu cele mai mari calorii și găsiți modalități de a crește aportul zilnic de grăsimi.
Unele sugestii utile:

Pentru a crește calorii, adăugați lapte matern sau formulă cu conținut ridicat de calorii la cerealele bebelușului. Există o serie de formule comerciale făcute special pentru copiii cu o creștere redusă. Alternativ, dieteticianul dvs. vă poate învăța cum să adăugați grăsimile și caloriile adecvate la formula standard pentru bebeluși.
Pentru a adăuga grăsime la alimentația bebelușului, amestecați untul, margarina sau uleiurile (cum ar fi măslinele, canola sau șofrănața) în legume sau fructe împăiate. În timp ce bebelușul nu-i place la început, în timp, el sau ea se va obișnui cu asta.
Dacă bebelușul nu poate să câștige în greutate, este umflat sau are scaune libere, grase și murdare, spuneți medicului dumneavoastră despre un supliment de enzime pancreatice. Peletele din interiorul capsulei pot fi măsurate și presărate peste alimente.
Adresați-vă medicului dumneavoastră cu privire la formulările pediatrice adecvate pentru vitaminele A, D, E și K și cum să le furnizați cel mai bine.

Planificarea meselor
Dacă dumneavoastră sau un membru al familiei aveți CF, o mare parte din viața dvs. va fi centrată în jurul planificării, pregătirii și servirii meselor. Îți poți face viața mai ușoară în timp ce atingi obiectivele dietetice, urmând câteva reguli simple:

Planificați meniurile pentru săptămână. Acest lucru nu numai că vă va economisi timp la magazin, dar vă va ajuta să evitați situațiile în care vă zgâriați capul, încercând să vă dați seama ce să faceți pentru cină.
Gatiti o data sa mancati de trei ori. Când gătiți, faceți suficient pentru a putea servi o masă la cină, a alta pentru prânz și a îngheța o treime timp de zile când nu vă simțiți bine.
Utilizați un aragaz lent. Încărcarea lentă vă permite să începeți pregătirea prânzului sau cina în dimineața când aveți cea mai mare energie.
Gândiți-vă la "ambalabilitate". Planificați mese sau gustări pe care le puteți transporta în rucsac, geantă, servieta sau în magazin, în valiză sau într-un cooler din mașină.
Păstrează-l interesant. Cumpărați o varietate de alimente, astfel încât să nu vă obosiți să consumați aceleași alimente în fiecare zi. Cu cat este mai interesant mancarea, cu atat este mai probabil ca acesta sa fie terminat.

Exercițiu

În timp ce fibroza chistică vă poate reduce toleranța la exerciții fizice, nu ar trebui să sugerează că puteți să o evitați. Indiferent de starea voastra fizica, exercitiile - chiar si intr-o cantitate mica - se pot traduce intr-o functie pulmonara imbunatatita daca o faceti corespunzator si consecvent.
În cele din urmă, scopul oricărui plan de fitness este să găsești ceva benefic care te poți bucura. Poate fi o activitate pe care o faci pe cont propriu sau pe care o poți participa cu un partener, o clasă sau un grup de prieteni. Prin găsirea activității potrivite pentru dvs., veți avea mai multe șanse să păstrați acest lucru pe termen lung.
Setarea obiectivelor
Când vă începeți prima dată, trebuie să stabiliți obiective clare. Adesea vă ajută să lucrați cu un terapeut fizic (mai degrabă decât cu un antrenor personal), care vă poate evalua nivelul de fitness și puteți proiecta un plan care să nu vă supraevalueze și nici să vă lase sub provocare. Aceasta poate implica mersul pe jos, înotul, ciclismul sau alte activități fizice pentru a vă ajuta să lucrați cu plămâni și să vă pompiți.
Cel mai important este să începeți încet. Dacă sunteți în stare proastă de sănătate, începeți cu aproximativ cinci până la 10 minute de mers pe jos și construiți de acolo. Dacă nu reușești să te plimbi cu 10 minute, încercați cinci minute dimineața și cinci minute seara până când sunteți suficient de puternic pentru a face mai mult.
Ca regulă generală, rutinele de exerciții fizice ar trebui să implice, în cele din urmă, un minim de 20 până la 30 de minute de activitate aerobă de trei ori pe săptămână. Frecvența este mai importantă decât durata. De exemplu, dacă alegeți să mergeți 10-15 minute pe zi, în fiecare zi, veți simți probabil mai multe beneficii decât dacă lucrați 45 de minute de două ori pe săptămână.
Dacă sunteți suficient de puternic pentru a începe antrenamentul de rezistență, începeți mai întâi cu benzi de rezistență și izometrie înainte de a vă deplasa pentru a exersa mașini și greutăți libere.
copii
În ceea ce privește copiii cu CF, este important să se insufle obiceiurile bune de exerciții timpurii. Expunând copilul la o varietate de activități, el sau ea va fi mai apt să îmbrățișeze un stil de viață activ în timpul adolescenței sau al adulților. Chiar dacă exercițiul nu a fost niciodată o parte din viața ta, dacă ai un copil cu CF, este mult mai bine să conduci prin exemplu și să faci fitness o afacere de familie.
Beneficiile exercițiilor pentru copii sunt clare. Dincolo de efectele fizice - slăbirea mucusului și întărirea mușchilor necesari pentru respirație - poate contribui la creșterea încrederii și a respectului de sine. Chiar dacă poate fi alarmant să vă vedeți copilul tuse foarte mult în timpul exercițiilor fizice, încercați să vă amintiți că acest lucru vă ajută să eliminați plămânii. Este un lucru bun.
Având în vedere acest lucru, este important să discutați cu profesorul PE al copilului dumneavoastră pentru a vă asigura că el înțelege ce este CF și că sunt luate măsurile de precauție necesare pentru a proteja sănătatea copilului dumneavoastră.
În acest scop, profesorii trebuie:

Asigurați o hidratare adecvată
Permiteți gustări în timpul unor activități intense
Separați copilul de orice coleg de clasă care poate fi bolnav
Consolidarea necesității unei bune igiene și a spălării mâinilor, inclusiv utilizarea unui produs de curățare a mâinilor pe bază de alcool, după utilizarea echipamentului sportiv comun
Încurajați activitatea, dar știți când este timpul să vă opriți

Curățarea aeriană

Airway clearance-ul este un important instrument de auto-ingrijire care de multe ori trebuie sa fie ajustate pe masura ce boala progreseaza. Ceea ce poate a funcționat acum câțiva ani poate uneori să nu fie mai scurt decât vârsta pe care o primești. Pentru a vă asigura că obțineți cele mai bune rezultate, puteți să vă informați în mod regulat cu terapeutul fizic care vă poate evalua progresul și puteți vedea dacă efectuați corect tehnicile.
Dacă tuse a fost recomandată ca parte a planului de tratament, asigurați-vă că o faceți corect:

Stați drept și înclinați ușor bărbia în față.
Luați o respirație lentă, adâncă, umplând plămânii la o capacitate de 75%.
Țineți respirația timp de două până la trei secunde.
Acum, suflați aerul în explozii lente și forțate, în timp ce spuneți "huh" (ca și cum ați încerca să vă înghițiți o oglindă).
Repetați aceasta până la patru ori înainte de a termina cu o singură tuse puternică pentru a elimina acumularea mucusului din plămâni.
Porniți întregul ciclu din nou de trei sau patru ori.

Din nou, în timp, tusea ar putea să nu fie suficientă pentru a oferi ajutor. În acest caz, un partener poate fi necesar pentru a efectua terapia de drenaj postural (PDT), sau pot fi recomandate dispozitivele de eliberare a cailor respiratorii.

Mediu inconjurator

Oricine este expus în mod regulat la fumul de mâna a doua este în pericol pentru dezvoltarea bolilor legate de fum, dar persoanele cu fibroză chistică (CF) prezintă un risc și mai mare de complicații de la acest tip de expunere.
În plus față de riscurile legate de expunerea la toxine, fumul poate deteriora cilia care liniile căilor respiratorii, provocând apariția mucusului. Aceasta face ca mucusul inerent asociat cu CF să fie mai rău.
Expunerea secundară la fumat poate inhiba, de asemenea, creșterea corespunzătoare a greutății / încurajarea scăderii în greutate, creșterea riscului de infecții respiratorii și scăderea funcției pulmonare globale.
Poluarea aerului, vremea și curățenia mediului pot afecta, de asemenea, simptomele și progresia bolii.
Faceți tot posibilul pentru a elimina cât mai mult posibil expunerea la fumat și pentru a vă menține casa fără praf. Luați în considerare obținerea unui purificator de aer, de asemenea.

Fertilitatea și sarcina

Astăzi, pe măsură ce se sporesc speranța de viață, tot mai mulți adulți cu CF sunt incluși în parinți ca parte a planurilor lor de viață. Aceasta include bărbații cu CF, 95% dintre aceștia fiind născuți fără vas deferens (tubul care leagă testiculele de uretra).
Chiar și în astfel de circumstanțe, tehnologiile de reproducere asistată pot îmbunătăți probabilitatea sarcinii la cuplurile care o doresc. Cu toate acestea, procesul nu este întotdeauna ușor și poate necesita o evaluare sinceră a posibilelor provocări și riscuri.
Preconcepția de screening
Analiza preconcepției este efectuată pentru a evalua riscul copilului de a obține fibroză chistică. Dacă aveți CF, orice copil pe care îl aveți va moșteni de la dumneavoastră o gena CFTR defectă. Ca atare, partenerul dvs. ar trebui să fie testat pentru a vedea dacă el sau ea ar putea fi un operator de transport.
Pe baza acestor constatări, puteți face o alegere în cunoștință de cauză dacă doriți să continuați eforturile de concepere sau nu. Dacă alegeți să nu faceți acest lucru, puteți explora adopția sau vă puteți depune eforturile pentru găsirea unui donator de ouă sau spermă.
Opțiuni de concepție
Dacă alegeți să continuați, puteți concepe în mod natural dacă nu există bariere fizice care să afecteze fertilitatea. Dacă există infertilitate la bărbat sau la femeie, pot fi explorate tehnici de reproducere asistată, cum ar fi fertilizarea in vitro (FIV) și implantarea intrauterină (IUI).
In timp ce infertilitatea este frecventa la barbatii cu CF, femeile o pot experimenta, de asemenea. Acest lucru se datorează cel mai adesea obstrucționării fertilizării datorită mucusului gros cervical sau a problemelor metabolice cum ar fi anovulația (incapacitatea de ovulație) care apare mai frecvent la femeile cu CF.
Din punct de vedere comparativ, FIV este cea mai reușită opțiune cu rate de concepție cuprinse între 20% și 40%. Prin contrast, ratele de succes ale IUI variază de la 5% la 25%.
Prelevarea de spermatozoizi
Dacă sunteți un bărbat cu CF, absența vas deferens poate însemna că sunteți infertil, dar nu înseamnă că sunteți steril. Există o diferență distinctă. Chiar dacă vas deferens lipsește, tot produceți spermă; bărbații steriliști nu fac asta. De fapt, aproximativ 90 la suta dintre barbatii cu CF care au o lipsa vas deferens vor avea inca testicule pe deplin productive.
Pentru acești bărbați, recoltarea spermei poate fi efectuată. Dacă nu există spermă în ejaculare (o stare cunoscută sub numele de azoospermie), o combinație de tehnici poate fi utilizată pentru a extrage sperma din testicule și a le implanta într-un ou matur.
Cel mai frecvent, aceasta implică testarea spermei testiculare (TESE), o tehnică efectuată de obicei într-un spital cu sedare. Procedura trebuie să fie programată cu ajutorul ciclului IVF. Alternativ, sperma poate fi recuperată și înghețată până când ouăle sunt recoltate mai târziu.
TESE implică următoarele etape:

Un ac fin va fi introdus în testicul pentru a extrage eșantionul de țesut cu aspirație ușoară. Acestea ar fi examinate sub microscop pentru a căuta spermă.
Dacă nu se găsește spermă, o mică mostră de țesut (biopsie testiculară) va fi extrasă printr-o incizie în scrot și testicul.
Sperma poate fi apoi extrasă din țesut, un proces considerabil și adesea laborios.

Sperma extrasă din țesut va fi imatură și incapabilă de fertilizare prin mijloace convenționale. În acest scop, o tehnică cunoscută sub numele de Intracitoplasmatica injecție de spermă (ICSI) ar fi folosit pentru a injecta un spermat selectat într-un ou matur cu ajutorul unui microscop și a uneltelor specializate.
După TESE, puteți suferi disconfort, vânătăi și sensibilitate timp de 24 până la 48 de ore. Există un risc mic de sângerare și infecție. Tylenol (ibuprofen) poate fi prescris pentru a ajuta la ameliorarea durerii.
Gestionați-vă sarcina
Dacă sunteți gravidă și aveți fibroză chistică, trebuie să luați măsuri suplimentare pentru a vă ajuta sarcina să rămână fără evenimente, cât mai mult posibil. Acest lucru poate necesita să faceți pași proactivi, atunci când este necesar, pentru a vă ajuta corpul să facă față mai bine rigorilor de sarcină.
Printre considerentele:

Gestionați-vă nutriția. Deoarece sarcina va crește nevoile dvs. nutriționale, trebuie să lucrați cu un dietetician pentru a vă asigura că veți avea o creștere normală în greutate de între 25 și 35 de lire sterline. Dacă nu reușiți să faceți acest lucru, poate fi necesară o alimentație enterală. În cazuri severe, poate fi necesară internarea și administrarea intravenoasă printr-o procedură cunoscută sub numele de nutriție parenterală totală (TPN).
Continuați eliberarea cailor respiratorii. În timpul sarcinii, unele femei se tem că drenarea posturală și alte tehnici de eliminare a căilor respiratorii pot afecta copilul. Ei nu.
Creșteți aportul de calciu, fier și acid folic. Acestea sunt în mod obișnuit epuizate în timpul sarcinii. Discutați cu medicul dumneavoastră despre suplimentul corespunzător. Calciul și fierul pot ajuta la creșterea copilului, în timp ce acidul folic previne defectele creierului și măduvei spinării.
Evitați consumul excesiv de vitamină A. Suplimentele cu vitamina A sunt frecvent administrate de persoanele cu CF. Cu toate acestea, excesul poate duce la toxicitate și poate duce la probleme de dezvoltare fetală în timpul primului trimestru.

Fiți pregătiți pentru spitalizare. Sarcina poate avea un efect asupra corpului dumneavoastră dacă aveți CF. Dacă este necesar, poate fi necesar să fiți spitalizat în ultimele două până la trei luni de sarcină atunci când cerințele privind corpul dumneavoastră sunt cele mai mari.

Asigurări și Finanțe

Navigarea în asigurări de sănătate este destul de dură dacă aveți o sănătate perfectă. A trata cu ea dacă aveți CF poate fi copleșitoare. Din fericire, există resurse la care te poți întoarce dacă ai nevoie de asistență.
Principalul dintre acestea este programul Compass oferit de Fundația de Fibroză Chistică. Acest serviciu gratuit este disponibil pentru oricine cu FC, indiferent de starea de sănătate, venit sau acoperire de asigurare. Apelând la 844-COMPASS (844-266-7277), veți fi conectat la un manager de caz cu experiență, care vă poate ajuta cu preocupări legate de asigurări, finanțe, probleme juridice sau orice altă chestiune cu care vă confruntați. Serviciul Compass este gratuit și disponibil de luni până vineri între orele 9:00 și 19:00. De asemenea, puteți să le trimiteți prin e-mail la [email protected].
CFF operează, de asemenea, un centru de resurse pentru asistență pentru pacienți (PARC) pentru a vă ajuta să obțineți cel mai mare ajutor din planul actual de sănătate sau pentru a găsi programe de asistență financiară capabile să acopere costurile deductibile, farmaceutice sau de co-plată. Sunați la numărul 888-315-4154 sau trimiteți un e-mail la adresa [email protected].
Fundația HealthWell oferă, de asemenea, asistență financiară pentru persoanele cu CF care se luptă să facă față costurilor tratamentelor specifice CF. Programul este deschis cetățenilor și rezidenților legali din Statele Unite care îndeplinesc cerințele privind eligibilitatea financiară și au asigurări actuale cu acoperire cu medicamente eliberate pe bază de prescripție medicală. Dacă este eligibil, HealthWell va oferi până la 15.000 USD în asistență co-plătită pentru a acoperi oricare dintre cele 63 de tratamente specifice CF.