Sarcoidoza cardiacă Ce trebuie să știți
Când apare sarcoidoza cardiacă, poate fi dificil de diagnosticat. În timp ce sarcoidoza cardiacă poate fi o afecțiune relativ benignă, uneori poate provoca probleme clinice severe, inclusiv insuficiență cardiacă sau moarte subită. În aceste cazuri, stabilirea diagnosticului de sarcoidoză cardiacă și instituirea unui tratament adecvat este extrem de importantă.
Ce este sarcoidoza?
Cercetătorii consideră că sarcoidoza se dezvoltă atunci când sistemul imunitar al organismului răspunde anormal la o substanță necunoscută (probabil ceva care este inhalat), având ca rezultat formarea granuloamelor. Femeile sunt afectate mai frecvent decât bărbații, iar persoanele negre au mult mai multe șanse de a dezvolta sarcoidoză decât persoanele albe. O predispoziție la sarcoidoză se poate desfășura și în familii.Simptomele sarcoidozei sunt destul de variate. Unii oameni dezvoltă o stare asemănătoare gripei, cu oboseală, febră și scădere în greutate. Altele vor avea simptome predominant pulmonare, cum ar fi tusea, dispneea sau respirația șuierătoare. Problemele oculare pot include roșeață, durere, vedere încețoșată și sensibilitate la lumină. Leziunile cutanate pot include o erupție dureroasă, leziuni la nivelul feței, modificări ale colorării pielii și noduli.
Orice combinație a acestor simptome poate să apară. Unii oameni cu sarcoidoză nu dezvoltă nici un simptom, iar starea este diagnosticată accidental când o radiografie toracică se face din alt motiv.
Ce este sarcoidoza cardiacă?
Sarcoidoza cardiacă apare atunci când granuloamele sarcoide se dezvoltă în inimă. Ca și în cazul sarcoidozelor în general, manifestările sarcoidozelor cardiace sunt destul de variabile de la o persoană la alta. La unele persoane sarcoidoza cardiacă nu provoacă nici un fel de probleme; în altele, poate fi fatală.Severitatea sarcoidozei cardiace depinde de gradul și localizarea formării granulomului în inimă. În general, mai puțin de 10% dintre persoanele cu sarcoidoză sunt diagnosticate cu implicare cardiacă în timpul vieții
Dar în studiile de autopsie, până la 70% dintre persoanele cu sarcoidoză au cel puțin unele granuloame cardiace. Acest lucru sugerează că, de cele mai multe ori, sarcoidoza cardiacă nu produce probleme clinice identificabile.
Când sarcoidoza produce probleme cardiace, cu toate acestea, aceste probleme pot fi severe.
Semne și simptome de sarcoidoză cardiacă
Problemele produse de sarcoidoza cardiacă depind de unde apar în inimă granuloamele. Cele mai frecvente manifestări ale sarcoidozelor cardiace includ:- Heart Block . Blocul cardiac complet, care produce bradicardie severă (încetinirea ritmului cardiac), poate apărea atunci când se formează granuloame în țesuturile conducătoare specializate ale inimii. (Citiți despre sistemul de conducere cardiacă.) Simptomele blocării cardiace pot include lumină gravă sau sincopă (pierderea tranzitorie a conștiinței) sau chiar moarte subită.
- Aritmii cardiace. Complexele ventriculare premature (PVC) sau tahicardia ventriculară sunt frecvente în sarcoidoza cardiacă. Se pot produce, de asemenea, aritmiile atriale, inclusiv fibrilația atrială. Aceste aritmii se dezvoltă ca rezultat al granuloamelor care se formează în mușchiul inimii.
- Moarte subita. Datorită blocării cardiace sau a tahicardiei ventriculare, moartea subită este perturbator de obișnuit în sarcoidoza cardiacă și reprezintă aproximativ 50% din decesele cauzate de această afecțiune.
- Insuficienta cardiaca . Insuficiența cardiacă se poate dezvolta în sarcoidoza cardiacă atunci când formarea de granulom în interiorul mușchiului cardiac devine extinse.
- Boala pericardiana. Pericardita sau revărsările pericardice pot apărea datorită granuloamelor din mucoasa pericardică a inimii.
- Boala cardiacă valvulară . Granuloamele care afectează valvele cardiace pot cauza regurgitare mitrală sau regurgitare tricuspidă sau, mai rar, regurgitare aortică .
- Atacuri de cord . Sarcoid granuloamele pot afecta arterele coronare, producând moartea porțiunilor musculare cardiace-atacuri de cord.
- Insuficiența cardiacă dreaptă . Sarcoidoza pulmonară severă poate determina hipertensiune pulmonară, ceea ce duce la insuficiență cardiacă dreaptă.
Diagnosticarea sarcoidozelor cardiace
Efectuarea unui diagnostic de sarcoidoză cardiacă este adesea dificilă. Testul cel mai definitiv este o biopsie cardiacă pozitivă. Cu toate acestea, nu numai o biopsie este o procedură invazivă, dar și (deoarece granuloamele sarcoide sunt repartizate aleatoriu), o biopsie poate reveni ca fiind "normală" chiar și atunci când sarcoidoza cardiacă este prezentă.Ceea ce înseamnă acest lucru este că, de obicei, diagnosticul de sarcoidoză cardiacă se face prin cântărirea dovezilor din mai multe abordări diagnostice diferite.
În primul rând, este important ca medicii să știe când ar trebui să caute sarcoidoză cardiacă. Căutarea sarcoidoză cardiacă este importantă la persoanele care sunt cunoscute ca având sarcoidoză care afectează alte organe ale corpului. De asemenea, sarcoidoza cardiacă trebuie gândită la orice persoană tânără (sub vârsta de 55 de ani) care dezvoltă bloc cardiac, aritmii ventriculare sau insuficiență cardiacă din motive inexplicabile.
Dacă sarcoidoza cardiacă este un diagnostic care ar trebui luat în considerare, efectuarea unei ecocardiograme este de obicei primul test neinvaziv efectuat. Acest test prezintă adesea indicii importante dacă este prezentă sarcoidoza cardiacă, incluzând în unele cazuri semnalele ecou caracteristice produse de granuloamele din interiorul mușchiului cardiac.
Cu toate acestea, o scanare RMN cardiac este mult mai probabil sa arate dovezi de granulom sarcoid in inima, si este de obicei testul non-invaziva de alegere. Scanările PET ale inimii sunt, de asemenea, destul de sensibile pentru detectarea granulomelor sarcoide cardiace, dar scanările PET sunt mai puțin disponibile decât scanează IRM.
Standardul de aur pentru diagnosticarea sarcoidozelor cardiace este o biopsie a mușchiului inimii, care poate fi efectuată în timpul cateterizării cardiace. Cu toate acestea, după cum sa observat deja, detectarea granuloamelor prin această metodă, chiar și atunci când sunt prezente, se realizează cu succes mai puțin de jumătate din timp.
În cele mai multe cazuri, pe baza unei combinații de semne și simptome clinice, testarea neinvazivă și testarea invazivă, determinarea prezenței sau absenței sarcoidozelor cardiace poate fi realizată cu un înalt grad de încredere.
Cum este tratată sarcoidoza cardiacă?
Dacă este prezentă sarcoidoza cardiacă, tratamentul are ca scop atât încetinirea, cât și oprirea progresiei sarcoidozei în sine și prevenirea sau tratarea celor mai grave consecințe cardiace ale acestei boli.Tratarea sarcoidozei în sine
Terapia vizată de sarcoidoza în sine încearcă să suprime reacția imună care cauzează formarea de granuloame. În sarcoidoză, aceasta se face, de obicei, cu terapia cu glucocorticoizi (steroid), cel mai frecvent cu prednison. Adesea, dozele mari sunt prescrise inițial (40-60 mg_ zi). În primul an, această doză este redusă treptat la 10-15 mg_day și este continuată cel puțin unu sau doi ani.
Dacă reevaluarea arată că sarcoidoza a devenit stabilă (adică, nu există dovezi suplimentare de formare a granulomului oriunde în organism și rezolvarea oricărui simptom cauzat de sarcoidoză), este posibil să se oprească în cele din urmă terapia cu steroizi.
La persoanele care nu par să răspundă terapiei cu steroizi, pot fi necesare alte imunosupresoare, cum ar fi clorochină, ciclosporină sau metotrexat.
Tratarea manifestărilor cardiace ale sarcoidozei
Cea mai gravă consecință a sarcoidoziei cardiace este moartea bruscă, cauzată fie de blocarea inimii, fie de tahicardia ventriculară. Un stimulator cardiac permanent trebuie implantat la oricare persoană cu sarcoidoză cardiacă în care sunt observate semne de dezvoltare a blocului cardiac pe o electrocardiogramă.
Implantabile cardioverter-defibrilatoare (ICD) pot fi utilizate pentru a preveni moartea subită de aritmiile ventriculare. Societățile profesionale nu au putut să dezvolte orientări clare privind persoanele cărora li se administrează ICD sarcoidoza cardiacă. Cu toate acestea, majoritatea experților le recomandă persoanelor cu sarcoidoză care au redus semnificativ fracțiunile de ejecție a ventriculului stâng sau care au supraviețuit episoadelor de tahicardie ventriculară susținută sau fibrilație ventriculară .
În plus, efectuarea unui studiu de electrofiziologie poate ajuta la determinarea persoanelor care suferă de sarcoidoză cardiacă având un risc deosebit de mare pentru moartea subită a aritmiilor ventriculare și, prin urmare, cine ar trebui să aibă ICD.
Dacă boala cardiacă valvulară provocată de sarcoidoza cardiacă este prezentă, intervenția chirurgicală ar trebui să fie luată în considerare folosind aceleași criterii folosite pentru oricine altcineva cu probleme ale valvei cardiace.
Dacă apare insuficiență cardiacă, persoanele cu sarcoidoză cardiacă trebuie să primească același tratament agresiv pentru insuficiența cardiacă, care este utilizat pentru oricine cu această afecțiune. Dacă insuficiența cardiacă devine severă și nu mai răspunde la terapia medicală, persoanele cu sarcoidoză ar trebui să primească aceeași considerație pentru transplantul de inimă administrată oricui altcuiva cu insuficiență cardiacă. De fapt, rezultatele lor după transplantul cardiac par să fie mai bune decât rezultatele raportate pentru persoanele care au transplant pentru alte cauze fundamentale.
Un cuvânt de la Verywell
Ca și în cazul sarcoidozelor în general, sarcoidoza care afectează inima poate avea o întreagă gamă de manifestări, de la complet benigne la letale. Dacă există motive să suspectați sarcoidoza cardiacă, este important să faceți testele necesare pentru a face sau a elimina diagnosticul. Pentru o persoană care prezintă sarcoidoză cardiacă, terapia timpurie și agresivă (atât pentru sarcocidoza, cât și pentru manifestările sale cardiace) poate îmbunătăți considerabil rezultatul.
