Prezentare generală a hiperbilirubinemiei

Hiperbilirubinemia este acumularea bilirubinei, un compus galben maroniu care se formează atunci când celulele roșii din sânge vechi sau deteriorate sunt sparte. În mod normal, bilirubina este modificată chimic de către ficat, astfel încât aceasta să poată fi în siguranță excretată în scaun și urină. Cu toate acestea, dacă celulele roșii ale sângelui sunt defalcate la o rată anormal de ridicată sau ficatul nu funcționează așa cum ar trebui, poate apărea hiperbilirubinemia. La sugari, acest lucru se datorează pur și simplu incapacității organismului de a îndeplini sarcina de a curăța bine bilirubina în primele zile de viață. În oricine, totuși, această afecțiune poate indica o boală.

Simptome

Cu hiperbilirubinemia, acumularea excesivă de bilirubină se poate manifesta cu simptomele caracteristice ale icterului, incluzând:

• Galbenirea pielii și a albului ochilor
• Închiderea urinei, uneori până la un ton maroniu
• Scaune de culoare galbenă, din argilă
• Extreme oboseală
• Pierderea poftei de mâncare
• Durere abdominală
• arsură
• Constipație
• Balonare
• Vărsături

Pot apărea complicații, în special la nou-născuți, dacă nivelul bilirubinei devine toxic în creier. Aceasta poate duce la o afecțiune cunoscută sub numele de kernicterus, în care se pot produce convulsii, leziuni ireversibile ale creierului și moartea.

cauze

Există numeroase motive diferite pentru care poate apărea hiperbilirubinemia. Cauzele pot fi în general defalcate după tipul de bilirubină implicat.
Bilirubina neconjugată se formează prin defalcarea celulelor roșii din sânge. Nu este nici solubil în apă și nici nu poate fi excretat în urină.  
Bilirubina conjugată este bilirubina neconjugata, care a fost modificata de catre ficat pentru ao face solubil in apa si mai rapid in urina si bila.
Cauzele frecvente ale hiperbilirubinemiei includ:

• Anemia hemolitică în care celulele roșii din sânge sunt distruse rapid, adesea ca urmare a cancerului (cum ar fi leucemia sau limfomul), boli autoimune (cum ar fi lupus) sau medicamente (cum ar fi acetaminofen, ibuprofen, interferon și penicilină)
• Afecțiunile hepatice care împiedică transformarea bilirubinei în bilirubină conjugată, incluzând hepatita virală, ciroza și boala hepatică nealcoolică grasă
• Tulburarea bilirubinei în care bilirubina nu poate fi administrată în intestinul subțire în bilă, adesea ca urmare a cirozei, a calculilor biliari, a pancreatitei sau a tumorilor
• Lipsa de bacterii digestive la nou-născuți care împiedică descompunerea bilirubinei (hiperbilirubinemia neonatală)
• Tulburări genetice care afectează indirect funcția hepatică (cum ar fi hemocromatoza ereditară sau deficiența de anthripsină alfa-1) sau afectează în mod direct funcția hepatică (cum ar fi sindromul Gilbert)

Mai mult, unele medicamente pot induce hiperbilirubinemia prin afectarea funcției hepatice, adesea în tandem cu disfuncția hepatică subiacentă sau ca rezultat al utilizării prelungite sau al utilizării excesive. Acestea includ anumite antibiotice (cum ar fi amoxicilina și ciprofloxacina), anticonvulsive (cum ar fi acidul valproic), antifungice (cum ar fi fluconazolul), contraceptive orale, medicamente pentru statine și Tylenol (acetaminofen).
Chiar și anumite plante medicinale și remedii pe bază de plante sunt cunoscute a fi foarte toxice pentru ficat, inclusiv chinez ginseng, comfrey, Jin Bu Huan, kava, kombucha ceai și sassafras.

Diagnostic

Hiperbilirubinemia poate fi diagnosticată cu un test de sânge. Testul măsoară nivelul bilirubinei totale (atât neconjugate cât și neconjugate) și bilirubinei directe (conjugate) în sânge. Nivelurile bilirubinei indirecte (neconjugate) pot fi deduse din valorile bilirubinei totale și directe.
Deși laboratoarele vor folosi adesea intervale de referință diferite, în general, pentru copiii mai mari și adulți, următoarele valori sunt considerate normale:

• Bilirubina totală: 0,3 până la 1,2 miligrame pe decilitru (mg / dl)
• Bilirubină directă (conjugată): 0 până la 0,3 mg / dl

La nou-născuți, o valoare normală ar fi o bilirubină indirectă (neconjugată) de sub 5,4 mg / dl în primele 24 de ore de la naștere.
Bilirubina este adesea inclusă ca parte a unui grup de teste care evaluează funcția hepatică și enzimele, incluzând transaminaza alanină (ALT), aspartat aminotransferaza (AST), fosfataza alcalină (ALP) și bilirubina gama-glutamil transpeptidază (GGT).
Pot fi comandate teste suplimentare pentru a identifica cauza principală a disfuncției, în special în prezența icterului. Se poate dispune o analiză a urinei pentru a evalua cantitatea de bilirubină excretată în urină, oferind medicilor un indiciu cu privire la localizarea problemei.
Testele imagistice, cum ar fi o ultrasunete și o tomografie computerizată (CT), sunt deosebit de utile, deoarece pot ajuta la distingerea între obstrucția biliară și boala hepatică, inclusiv cancerul. Ecografia poate face acest lucru rapid și fără radiații ionizante. Scanările CT sunt mai sensibile în detectarea anomaliilor hepatice sau pancreatice.
O biopsie hepatică ar putea fi utilizată numai dacă există deja un diagnostic ferm de ciroză sau cancer de ficat.
Indiferent de cauza care stau la baza, testarea bilirubinei va fi repetată în mod tipic pentru a monitoriza răspunsul dumneavoastră la tratament sau pentru a urmări progresia sau rezoluția unei boli.

Diagnosticări diferențiale

Dacă nivelul de bilirubină este crescut, medicul dumneavoastră va dori să identifice cauza de bază. Este important să ne amintim că hiperbilirubinemia nu este o boală per se, ci mai degrabă o caracteristică a unei boli.
În acest scop, medicul va trebui să diferențieze cauzele, care pot fi clasificate pe larg după cum urmează:

• Pre-hepatică, ceea ce înseamnă că problema a apărut înainte de ficat, și anume ca urmare a defalcării rapide a celulelor roșii din sânge
• hepatic, ceea ce înseamnă că problema a apărut în ficat
• Post-hepatică, ceea ce înseamnă că problema a apărut după ficat, și anume ca urmare a obstrucției ductului biliar

Cauze pre-hepatice sunt diferențiate prin lipsa bilirubinei în urină (deoarece bilirubina neconjugată nu poate fi excretată în urină). În plus față de un grup de teste cu celule roșii în sânge, medicul dumneavoastră poate solicita o biopsie a măduvei osoase sau aspirație dacă există suspiciuni de cancer sau de alte boli grave. În ceea ce privește simptomele, splina ar fi probabil mărită, în timp ce scaunul și culoarea urinei ar fi normale.
Cauze hepatice sunt caracterizate de enzime hepatice crescute și bilirubina în urină. Testele imagistice, cum ar fi o ultrasunete sau o raze X, pot fi folosite pentru a vedea dacă ficatul este inflamat. O biopsie hepatică poate fi recomandată dacă există dovezi de ciroză sau cancer la ficat. Testarea genetică poate fi utilizată pentru a distinge între diferitele tipuri de hepatită virală sau pentru a confirma tulburări genetice cum ar fi hemocromatoza sau sindromul Gilbert. Extinderea splinei ar fi de așteptat.
Cauze post-hepatice sunt caracterizate de nivele normale de bilirubină neconjugată și de splină normală. O scanare cu tomografie computerizată (CT) poate fi utilizată pentru a identifica calculii biliari, în timp ce pot fi efectuate teste cu ultrasunete și scaune pentru a detecta anomaliile pancreasului.
În final, nu există un singur test care să diferențieze cauzele care stau la baza hiperbilirubinemiei. Tratamentul va fi dirijat de starea diagnosticată și poate varia de la terminarea unui medicament toxic până la intervenția chirurgicală și terapia cronică pe termen lung.

Tratament

Tratamentul hiperbilirubinemiei depinde de cauza de bază. Starea nu este tratată în mod izolat.
Icterul la adulți poate să nu necesite un tratament specific, per se, cum ar fi în cazurile de hepatită virală acută, în care simptomele hiperbilirubinemiei vor dispărea în mod obișnuit pe măsură ce infecția se rezolvă. Același lucru se aplică sindromului Gilbert, care nu este considerat dăunător și nu necesită tratament.
Dacă starea este indusă de medicament, tot ce poate fi necesar este o întrerupere sau o schimbare a tratamentului. Anemia hemolitică poate fi tratată cu suplimente de fier.
În cazul hiperbilirubinemiei obstructive, poate fi necesară o intervenție chirurgicală (de obicei laparoscopică) pentru îndepărtarea calculilor biliari sau a altor surse de obstrucție. Afecțiunile hepatice sau pancreatice severe ar necesita îngrijirea unui hepatolog calificat, cu opțiuni de tratament variind de la terapiile de droguri până la transplantul de organe.
Hiperbilirubinemia neonatală poate să nu necesite tratament dacă icterul este slab. În cazurile moderate până la severe, tratamentul poate implica terapie cu lumină (care modifică structura moleculelor de bilirubină la nou-născuți), imunoglobulină intravenoasă (care împiedică descompunerea rapidă a celulelor roșii din sânge) sau o transfuzie de sânge.
Deși nu există tratamente la domiciliu capabile să normalizeze hiperbilirubinemia, puteți evita stresul suplimentar pe ficat prin tăierea alcoolului, a cărnii roșii și a alimentelor prelucrate și limitarea aportului de cafea și a zahărului rafinat.
Simptomele constituționale ale icterului pot fi atenuate cu antacidele excesive, cu laxative sau cu emolatoarele de scaun. În timp ce fibrele dietetice crescute pot ajuta la ameliorarea constipației, pot crește și balonarea. Dacă aveți greață sau vărsături severe, medicul dumneavoastră poate prescrie medicamentul antiemetic Reglan (metoclopramidă).
Dacă întâmpinați hiperbilirubinemie sau orice simptome de insuficiență hepatică, discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a lua orice medicament, farmaceutic sau altfel.