Pagina principala » HIV / SIDA » Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PML)

    Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PML)

    HIV poate dăuna sistemului imunitar; că este foarte clar. Pe măsură ce HIV devine mai activ și face mai multe copii ale acestuia, daunele pot deveni din ce în ce mai severe, ducând la creșterea riscului de apariție a infecțiilor oportuniste.
    Una dintre cele mai grave este o boală numită leucoencefalopatia multifocală progresivă (PML). Condiția este descrisă chiar prin numele său: "leuko" înseamnă alb, "encephalo" care înseamnă creier și "pathy" înseamnă boală. Ca atare, LMP este deteriorarea progresivă a materiei albe a creierului în mai multe locații (multifocale). 
    Condiția este cauzată de striparea treptată a tecii de mielină care acoperă terminațiile nervoase, în special materia albă a creierului. Ca boală demielinizantă, PML se manifestă mult în același mod ca și scleroza multiplă (SM), deși mai rapid.
    Virusul responsabil pentru LMP este cel care a fost cel mai expus la toată lumea numit virusul JC (sau virusul John Cunningham). Deși se estimează că 70-90% din populația lumii a fost expusă virusului, aceasta poate provoca numai boală dacă o persoană are o supresie imună severă, așa cum se întâmplă cu SIDA.
    LMP are o rată ridicată de mortalitate odată diagnosticată, cu 30-50% din cei care mor în primele luni de diagnosticare. Cei care supraviețuiesc au în mod tipic grade diferite de leziuni ale creierului - unele moderate, altele severe.
    LMP este cel mai probabil să apară atunci când individul HIV pozitiv are un număr CD4 sub 100 celule / ml. Prin definiție, diagnosticul SIDA se face atunci când CD4 scade sub 200 celule / ml

    Semne și simptome ale LMP

    Semnele și simptomele LMP pot fi asemănătoare cu multe alte afecțiuni, în special în stadiile incipiente. În mod obișnuit, singurul semn de probleme poate include:
    • O slăbiciune subtilă în mâini sau picioare
    • Dificultate gândire sau concentrare
    • Lipsa unei mai bune coordonări
    • Dureri de cap
    Adesea, oamenii se confundă cu aceste simptome pentru oboseală, efecte secundare sau chiar un accident vascular cerebral ușoară sau un atac ischemic tranzitoriu. Pe măsură ce LMP progresează, se pot dezvolta și mai multe simptome grave, inclusiv disfuncții de vorbire și viziune, precum și convulsii și schimbări de personalitate.
    În unele cazuri, pacienții pot experimenta ceea ce se numește a alien mână sindrom în care mâna se mișcă pe cont propriu, fără ca persoana să o cunoască sau să o poată controla.

    Diagnosticul LMP

    LMP poate fi diagnosticat în mod obișnuit într-unul din două moduri:
    • Prin examinarea fluidului coloanei vertebrale pentru dovezi genetice ale virusului JC susținut de o scanare RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) pentru a confirma leziunile în materia albă a creierului.
    • Alternativ, poate fi utilizată o biopsie a creierului, cuplată cu tehnici pentru a confirma prezența virusului JC.

    Există tratament pentru LMP?

    Înainte de apariția terapiei antiretrovirale (ART), LMP a fost întotdeauna fatală în câteva săptămâni sau luni de la diagnosticare. Deși în prezent nu există medicamente care pot inhiba sau vindeca LMP în mod eficient, inițierea ART poate diminua multe dintre simptome prin restaurarea uneia dintre funcțiile imunitare ale persoanei.
    Sa demonstrat că ART poate prelungi viața unei persoane cu LMP timp de mai mulți ani. Pe de altă parte, riscul de LMP poate fi prevenit foarte mult prin asigurarea implementării timpurii a ART, în mod ideal la momentul diagnosticării și înainte de epuizarea funcției imune.
    Un număr de tratamente experimentale au fost de asemenea studiate, deși rezultatele sunt amestecate sau anecdotice în cel mai bun caz. Acestea includ utilizarea meflochinei anti-malariene și tratamentul cu interleukină-2 (o proteină care reglează celulele albe din sânge). 
    Până în prezent, a existat doar o mână mică de persoană care pare să fi fost vindecată de LMP utilizând meflochină, în timp ce doi pacienți păreau să se recupereze folosind proteina imună, interleukina-2. Din păcate, în ambele cazuri, toxicitatea la nivel înalt asociată consumului de droguri complică tratamentul la cei cu LMP.