Prezentare generală a tumorilor tirozinovulare uriașe

Tenosinovial tumorile celulare gigant sunt benigne (nu periculoase), tumorile cu creștere lentă care afectează articulațiile în degete, mâini, brațe, umeri sau picioare. Aceste tumori sunt relativitate obișnuită, în special în mâini și degete. Acestea se numesc, de asemenea, tumori celulare gigantice ale mantalei tendonului sau histiocitomului fibrozei tecii tendonului.
Îmbinările sunt zonele corpului tău care se îndoaie. Acestea sunt compuse din oase, cartilaj și mușchi, care sunt ținute împreună cu tendoane flexibile și ligamente. Fluidul sinovial lubretează articulațiile; este produsă de sinoviu, un strat subțire de țesut căptușind cele mai multe articulații. Învelișurile de tencuială au un strat de țesut similar numit tenosinoviu. Tenosinovial tumorile gigantice de celule sunt creșteri cauzate de îngroșarea tenosinoviei.

Simptome

Tenosinovial tumori de celule gigant afectează în mod obișnuit persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, dar ele pot apărea la orice vârstă. Majoritatea oamenilor au doar o tumoare, dar este posibil să existe mai mult de unul. Simptomele încep, în general, treptat și încet încet în timp.
Aceste tumori pot determina umflarea, mărirea sau creșterea vizibilă. De exemplu, zona de căptușeală moale dintre articulații din unul dintre degete poate să apară mărită dacă aveți o tumoare de celule gigantice tenosinoviale.
Cele mai frecvente zone afectate sunt articulațiile în degete și mâini, dar pot fi afectate și alte articulații.
Tenosinovial tumorile gigantice de celule sunt descrise ca fiind ferme în textură și nu sunt delicate la atingere. Pielea din jurul lor se poate mișca puțin, dar tumorile în sine sunt în general ținute la structurile de sub ele, astfel încât să nu-și poată schimba forma, locația sau aspectul prin mișcarea, împingerea sau strângerea lor. Aceste tumori variază, în general, în mărime între unu și patru centimetri. Tumorile care cresc în articulațiile mai mari sunt în general mai mari decât tumorile care cresc în articulații mici.
Creșterea poate provoca, de asemenea, durere, disconfort sau rigiditate articulară. Este posibil să aveți o capacitate scăzută de a muta zona afectată din cauza umflării. Tumora poate, de asemenea, apasă pe un nerv, provocând amorțeală sau furnicături, care pot veni și pleca.
Uneori, tumorile celulare tenofovenoase pot să apese pe osul din apropiere, cauzând oasele din jurul lor să se erodeze treptat (dispare). Acest lucru poate duce eventual la consecințe pe termen lung, cum ar fi fracturile osoase. Dar tumorile nu se răspândesc în alte zone ale corpului și nu amenință viața.
Rareori, tumorile ganglionare tenosinoviale sunt complet asimptomatice (nu provoacă simptome) și pot fi descoperite întâmplător atunci când se efectuează un raze X sau un alt test de imagistică dintr-un motiv fără legătură.

cauze

Nu este clar de ce unii oameni dezvoltă tumori ganglionare tenosinoviale. Nu există factori de risc recunoscuți și nu există o cauză ereditară.
Au existat câteva teorii cu privire la motivele pentru care acestea se dezvoltă, inclusiv creșterea excesivă a țesutului moale (zona neonatală) a articulației datorită suprasolicitării sau deteriorării cronice.
Unele cercetări sugerează că celulele tumorale au o mutație (anormalitate în gena unei celule) în cromozomul 1, cromozomul 2, cromozomul 17 sau o combinație a acestor cromozomi. Au fost găsite translocațiile între cromozomul 1 și cromozomul 2. Acestea sunt modificări moleculare în care două cromozomi comută eronat codurile genetice când se formează celulele.
Această eroare genetică nu înseamnă că tumora este moștenită, totuși, deoarece mutația este prezentă numai în celulele tumorale și nu în toate celulele corpului. Prezența unei mutații în această zonă mică sugerează că eroarea generică se poate dezvolta în timpul vindecării articulației.
Tenosinovial tumorile gigantice celulare nu sunt asociate cu nici o altă tumoare sau boală.

Diagnostic

Medicul dvs. poate să poată diagnostica o tumoare cu celule gigantice tenosinoviale bazată numai pe simptomele, aspectul și textura. Uneori sunt necesare teste de imagistică sau biopsii, mai ales dacă există o preocupare cu privire la o altă stare. De asemenea, este posibil să aveți nevoie de teste diagnostice, ca parte a planificării chirurgicale, dacă vi se va îndepărta tumoarea.
Testele imagistice pot ajuta la diferențierea unei tumori de celule gigantice tenosinoviale de alte creșteri care produc umflarea similară, cum ar fi fracturi, leziuni ale articulațiilor, infecții și boli inflamatorii. Aceste condiții tind să interfereze cu mișcarea și să provoace mai multă durere decât tumorile gigantice de celule tenosinovale, dar uneori pot provoca simptome și o aparență asemănătoare cu cea a tumorilor ganglionte tenosinoviale.

Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor Ghid de discuții

Obțineți ghidul nostru tipărit pentru numirea următoarelor medicuri pentru a vă ajuta să adresați întrebările potrivite.

Descărcați PDF Dacă există vreo îngrijorare cu privire la posibilitatea unei tumori maligne, care ar fi predispusă la răspândire și poate fi amenințătoare pentru viață, este posibil să aveți nevoie de teste de imagistică și de biopsie.
Testele de care ai nevoie în timpul evaluării tale includ:

Raze X: O radiografie este un test de imagistică care durează doar câteva minute și oferă o imagine imediată a articulației. Razele X ale tumorilor de celule gigantice tenosinoviale prezintă de obicei umflături ale țesuturilor moi. În cazul în care eroziunea osului a avut loc, acest lucru poate apărea și pe radiografia.
Tomografia computerizată (CT): O scanare CT utilizează tehnologia cu raze X, dar este utilizată pentru a obține mai multe vederi ale articulației, astfel încât aceasta poate oferi o vizualizare mai extinsă, în special pentru planificarea chirurgicală. Ca și în cazul unei raze X, poate prezenta zone de eroziune osoasă și, de asemenea, poate prezenta umflarea țesuturilor moi.
Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM): Un RMN este un test extrem de tehnic care utilizează magneți pentru a produce o imagine. Este nevoie de mai mult timp decât o raze X și poate arăta, de asemenea, dovezi ale umflarea țesuturilor moi și eroziunea osoasă, în mod tipic cu mai multe detalii decât o raze X.
Ecografie: O ultrasunete este un test de imagistică folosit în mod obișnuit pentru evaluarea lichidului. Dacă aveți o creștere care pare a fi umplută cu lichid, atunci medicul dumneavoastră ar putea comanda un ultrasunete, care poate identifica, de asemenea, o tumoră tenosinovială de celule gigant.

Biopsie: Dacă există îngrijorare că tumora ar putea fi malignă, medicul dumneavoastră ar putea comanda o biopsie înainte de a decide asupra planului dumneavoastră de tratament. O biopsie este o procedură de diagnostic intervențională care implică îndepărtarea unei mici părți a creșterii pentru evaluare sub microscop. Dacă tumoarea este îndepărtată chirurgical, este, de asemenea, probabil să fie examinată sub microscop, deși acest lucru nu ar fi considerat din punct de vedere tehnic o biopsie.

Diangosing de Tipuri

O tumoare de celule gigantice tenosinoviale are un aspect caracteristic atunci când este examinată sub microscop. Aceste tumori se caracterizează prin prezența unor celule gigantice, care sunt celule mari care conțin de obicei mai mult de un nucleu (partea unei celule care găzduiește material genetic).
Celulele gigantice se crede că se dezvoltă adesea ca rezultat al creșterii excesive a țesutului, care poate apărea în timpul procesului de vindecare.
Există câteva tipuri de tumori ganglionare celulare și s-au înregistrat unele modificări ale denumirilor oficiale ale subtipurilor bazate pe Organizația Mondială a Sănătății (OMS), care clasifică tumorile.
Diferența majoră dintre diferitele tipuri de tumori de celule gigantice este că unele sunt descrise ca fiind localizate, în timp ce altele sunt descrise ca fiind difuze. Leziunile localizate sunt încapsulate (închise) de o acoperire protectoare de colagen, în timp ce tumorile difuze nu sunt. Tenozinovial tumorile gigantului celular sunt de obicei localizate, deși unele sunt difuze. De obicei, capsula de colagen este vizualizată la examinarea biopsiei, care poate oferi o anumită reasigurare că tumora a fost complet eliminată. Tumorile difuze par să crească ca foi și acest tipar poate fi văzut la examenul microscopic
Synovita villonodulară pigmentată
Synovita villonodulară pigmentată (PVNS) este o tumoare de celule gigantice difuze care nu este clasificată ca o tumoare genoasă tenosinovială. PVNS se numește, de asemenea, tumori de celule gigantice de tip difuz de tip PVNS sau de tip difuz. Apariția sa este foarte asemănătoare cu cea a tumorii de celule gigantice tenosinoviale sub microscop. Însă creșterile PVNS cresc rapid și sunt mult mai probabil să interfereze cu mișcarea și să se răspândească în interiorul și în jurul articulației. Datorită aspectului lor microscopic similar, experții sugerează că PVNS poate fi un tip de tumoare de celule gigantice tenosinoviale.

Tratament

Tenosinovial tumori de celule gigant poate fi eliminat, și puteți folosi medicamente pentru a gestiona durerea. Medicamentele de durere de tip over-the-counter cum ar fi acetaminofenul și medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi naproxen și ibuprofen, sunt de obicei eficiente pentru ameliorarea durerii.

Îndepărtarea chirurgicală

În general, se recomandă tratarea chirurgicală a tumorilor celulare gigantice tenosinoviale. Ele pot fi, de obicei, îndepărtate în siguranță, dar au tendința de a se repeta. Se crede că se datorează rezecției incomplete a tumorii. În ansamblu, tumorile difuze sunt mai susceptibile de a se repeta decât tumorile localizate. Recurgerea nu este periculoasă, dar poate fi inconfortabilă. Unii oameni pot avea intervenții chirurgicale repetate, dar acest lucru poate duce la cicatrizare și rigiditate articulației.

Medicament

Nu s-a găsit că medicamentul este util în reducerea tumorilor ganglionare tenosinoviale. Tratamentul sistemic cu anticorpi monoclonali sau inhibitori ai kinazei, care sunt tratamente puternice uneori utilizate pentru cancer, a fost studiat, dar nu este clar dacă această abordare este eficientă.
Dacă aveți tumori tumorale gigantice tenosinovare recurente, dumneavoastră și medicul dumneavoastră puteți discuta despre riscurile și beneficiile tratamentului chirurgical și a medicamentelor.

Un cuvânt de la Verywell

Tenosinovial tumori de celule gigant provoca unele din structurile de țesuturi moi în interiorul unei articulații pentru a deveni mai groase. Acest lucru are ca rezultat simptomele, care sunt, de obicei, ușoare până la moderate în severitate. În timp ce această condiție are cuvântul "tumoare" în nume, dacă dumneavoastră sau un iubit aveți diagnosticat cu unul sau mai multe tumori ganglionare tenosinoviale, nu este nevoie de panică. Nu este dăunătoare pentru sănătatea ta. Cu toate acestea, poate crește și interfera cu mișcarea comună și flexibilitatea, astfel încât ar trebui să solicitați asistență medicală pentru aceasta
De cele mai multe ori, tumora poate fi indepartata chirurgical, dar se estimeaza ca intre 20 si 55% cresc in aceeasi locatie. Tratarea tumorilor recurente poate fi o provocare, dar este puțin probabil ca aceasta să aibă un impact major asupra vieții tale de zi cu zi. Discutați strategiile de tratament cu medicul dumneavoastră, mai ales dacă aveți reaparitie a tumorii.