Pagina principala » Boli rare » O prezentare generală a sindromului Budd-Chiari

    O prezentare generală a sindromului Budd-Chiari

    Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune cauzată de obstrucția fluxului sanguin din ficat, cel mai adesea de un cheag de sânge. Sindromul Budd-Chiari apare cel mai adesea la persoanele cu tulburări de bază care provoacă coagularea sângelui, inclusiv sindromul antifosfolipidic și tulburările mieloproliferative cum ar fi policitemia vera și hemoglobinuria paroxistică nocturnă. Afecțiunile inflamatorii cronice, cum ar fi boala Behcet, boala inflamatorie intestinală, sarcoidoza, sindromul Sjogren sau lupus pot provoca, de asemenea, sindromul Budd-Chiari.
    Sindromul Budd-Chiari afectează persoanele de orice etnie și afectează în mod egal bărbații și femeile. Se știe că sindromul Budd-Chiari este o tulburare rară, dar exact cât de des se întâmplă nu se cunoaște.

    Simptome

    Majoritatea persoanelor care dezvoltă sindromul Budd-Chiari are trei simptome principale:
    • Ascite, în care lichidul se colectează în cavitatea abdominală, adesea făcând abdomenul distensat
    • Durere abdominală
    • Un ficat mărit, cunoscut sub numele de hepatomegalie, deoarece sângele poate curge în ficat, dar nu din ea.
    Creșterea sângelui în ficat poate provoca leziuni ale celulelor hepatice. Dacă ficatul nu funcționează bine, persoana poate dezvolta icter (îngălbenirea ochilor și a pielii) și probleme renale.

    Diagnostic

    Simptomele obișnuite ale sindromului Budd-Chiari nu sunt neapărat indici pentru diagnosticul său, deoarece aceste simptome ar putea fi cauzate de o serie de afecțiuni. Dacă un individ are o tulburare care ar putea cauza sindromul Budd-Chiari, totuși, acest lucru poate ajuta la diagnosticare. Fluidul care se colectează în abdomen poate fi testat pentru a confirma diagnosticul. Imagistica cu ultrasunete și cu rezonanță magnetică (RMN) poate ajuta la evaluarea funcției hepatice și a fluxului sanguin. O probă (biopsie) a ficatului poate fi luată pentru a examina celulele sub microscop.

    Tratament

    Dacă este lăsat netratat, sindromul Budd-Chiari poate afecta letal ficatul. Se pot administra medicamente pentru dizolvarea oricăror cheaguri de sânge existente în ficat și reducerea formării de cheaguri noi. O dietă cu conținut scăzut de sare poate ajuta la controlul ascitei. Procedurile chirurgicale speciale pot ameliora congestia sângelui în ficat. Dacă ficatul este grav afectat, poate fi necesar un transplant de ficat.