Pagina principala » Boli rare » O privire de ansamblu asupra bolii Perthes

    O privire de ansamblu asupra bolii Perthes

    Boala Perthes este o afecțiune a articulației șoldului care începe în copilărie și poate duce la dureri de șold, precum și leziuni pe termen lung la articulația șoldului. Cauza bolii Perthes a făcut obiectul a numeroase teorii, dar nu a fost identificată nicio sursă clară. Mulți oameni care au boală Perthes în timpul copilăriei dezvoltă artrită de șold timpuriu, care necesită adesea înlocuirea șoldului la maturitate. Tratamentul este cel mai bine determinat de vârsta la care este diagnosticată afecțiunea.
    În mod corespunzător, boala Legg-Calvé-Perthes (LCPD), această afecțiune a fost numită după medici care au descris pentru prima dată boala la începutul anilor 1900, dar condiția rămâne încă incomplet înțeleasă.
    Tratamentul rămâne controversat, uneori necesită intervenții chirurgicale în anii copilariei, alteori fiind tratate cu tratamente neoperatorii. Copiii mai mici fac adesea cel mai bine tratamentul neoplazic, în timp ce copiii diagnosticați la o vârstă mai târzie pot face mai bine intervenția chirurgicală. Cercetările sunt în desfășurare pentru a determina cauzele, factorii de prognostic și tratamentul ideal al bolii Perthes.
    Ilustrație de JR Bee, Verywell

    Simptome

    Boala Perthes tinde să apară la copiii cu vârste cuprinse între 5 și 8 ani. Poate să apară pe parcursul unei game mai largi de vârste, dar cel mai frecvent apare în anii copilariei. Condiția este mult mai frecvent observată la băieți, cu un raport masculin la femeie de aproximativ 5 la 1. Mulți copii diagnosticați cu boala Perthes se dovedesc a fi imateriali scheletic în comparație cu ceilalți copii de vârsta lor; ele apar adesea mai tineri decât vârsta lor cronologică.
    Majoritatea copiilor care suferă de această afecțiune vor dezvolta un disconfort ușor de șold sau o limp care va aduce această condiție în atenția medicului. Cele mai frecvente semne ale bolii Perthes includ:
    • Disconfort ușor în articulația șoldului
    • Limping în timp ce mersul pe jos
    • Scăderea intervalului de șold al mișcării
    În plus față de aceste simptome, slăbiciunea musculară se poate dezvolta la extremități și cazuri mai avansate ale acestei afecțiuni. Un test specific pe care medicul dumneavoastră îl va căuta este așa-numitul "semn Trendelenburg". Atunci când stați pe piciorul afectat, o înclinare anormală a bazinului indică o slăbiciune a mușchilor abductori ai șoldului. Acest semn Trendelenburg este adesea observat la copiii cu boala Perthes.
    Copiii care dezvoltă boala Perthes au o problemă cu osul și cartilajul articulației șoldului cu bilă și soclu. În timp, există o deteriorare și o deformare a capului femural, a mingii articulației. Alte condiții pot provoca, de asemenea, deteriorarea și deformarea capului femural, iar aceste condiții trebuie considerate diagnostice posibile, precum și boala Perthes. Unele alte afecțiuni care pot mima semnele bolii includ boala celulelor seceră și tratamentul cu corticosteroizi.

    cauze

    Cauza bolii Perthes nu este bine înțeleasă și au existat numeroase studii pentru a investiga sursa acestei afecțiuni. Există o chestiune de posibile mutații genetice și tulburări de coagulare a sângelui care pot contribui la dezvoltarea bolii Perthes. Cu toate acestea, cauza rămâne necunoscută.

    Ce este cunoscut

    Copiii care dezvoltă boala Perthes au o întrerupere a alimentării cu sânge a capului femural, provocând deteriorarea osului și a cartilajului din această parte a articulației șoldului. În esență, deoarece alimentarea cu sânge este modificată, celulele osoase se dezintegrează, determinând deteriorarea articulației șoldului. Severitatea afecțiunii depinde de gradul de afectare a alimentării cu sânge a capului femural. În cazuri mai severe, este implicată mai mult din capul femural, ceea ce duce la deteriorarea mai accentuată a articulației șoldului.

    Diagnostic

    Diagnosticarea bolii Perthes se bazează pe constatările clinice descrise mai sus, precum și pe studiile imagistice pentru a evalua gradul de deteriorare a capului femural. Nu există nici un test de sânge care să diagnosticheze boala Perthes. Diagnosticul acestei afecțiuni se face după eliminarea altor cauze posibile de deteriorare a osului capului femural.
    În mod obișnuit, se obțin raze X pentru a evalua gradul de deteriorare a osului articulației șoldului. Aceste raze X sunt folosite pentru a clasifica extinderea bolii Perthes. În timp ce clasificarea bolii Perthes a fost în jur de mult timp, utilitatea acestei clasificări în ghidarea tratamentului și oferirea unui prognostic este un subiect de controversă.
    În plus, RMN-urile sunt utilizate mai frecvent pentru evaluarea copiilor care suferă de boala Perthes. Din nou, utilitatea acestor teste în luarea deciziilor de tratament nu este foarte clară. În timp ce testele sunt adesea efectuate, există dovezi limitate despre cât de mult aceste teste vor oferi informații despre cele mai bune tratamente și prognoze.
    Ce se caută medicii pe X-razele osteoartritei?

    Tratament

    În general, există trei opțiuni pentru tratamentul copiilor cu boală Perthes. Prima opțiune este tratamentul cu terapia fizică pentru a aborda restricțiile în mișcare și slăbiciunea mușchilor din jurul șoldului. A doua opțiune este să folosiți o bandă pentru a imobiliza articulația șoldului. A treia opțiune este o procedură chirurgicală pentru a realina osul din jurul articulației șoldului pentru a încerca să elimine presiunea din partea afectată a capului femural. Nu există medicamente, injecții sau alte intervenții farmacologice care s-au dovedit a ajuta la această afecțiune. În cele din urmă, scopul tratamentului este de a încerca să minimalizeze leziunile pe termen lung ale articulației șoldului în timp ce starea rezolvă spontan.
    Tratamentul bolii Perthes este cel mai bine ghidat de vârsta de apariție a simptomelor. Copiii cu vârsta mai mică de 6 ani par să facă cel mai bine tratamentele neoplazice. Între vârstele de 6-8 ani, s-au înregistrat rezultate similare atât cu tratamentele chirurgicale, cât și cu tratamentele neoperatorii. Rezultatele intervențiilor chirurgicale par a fi cele mai bune atunci când sunt efectuate la scurt timp după diagnosticare, mai degrabă decât după ce a trecut mai mult timp. Copiii cu vârsta mai mare de 8 ani tind să aibă rezultate mai bune cu intervenția chirurgicală.
    Determinarea celui mai bun moment al intervenției chirurgicale și a copiilor care vor beneficia cel mai mult de intervenția chirurgicală sunt subiecți ai cercetării în curs de desfășurare. Chiar și în cazul intervenției chirurgicale, copiii care suferă de boala Perthes afectează adesea articulațiile șoldului. Acest lucru este, în general, bine tolerat în adolescenții și tinerii adulți. Adulții tineri care au avut copilul Perthes vor relua în mod normal toată activitatea normală fără probleme de șold. Pe măsură ce aceste persoane îmbătrânesc, majoritatea vor dezvolta artrita în anii 50, necesitând adesea intervenții chirurgicale de înlocuire a șoldului.

    Un cuvânt de la Verywell

    Boala Perthes a fost descrisă acum mai bine de 100 de ani, dar rămâne un pic de mister medical. Cauza bolii Perthes nu este clară și tratamentul ideal rămâne controversat. În general, copiii mai mici fac cea mai bună intervenție chirurgicală, în timp ce chirurgia poate fi cea mai bună opțiune la copiii mai mari. Chiar și în cazul tratamentului ideal, copiii care suferă de boala Perthes dezvoltă adesea artrită articulară de șold mai târziu la maturitate. O intervenție chirurgicală de înlocuire a șoldului este adesea necesară pentru acești oameni.
    Poate artrita să fie vindecată?