Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada

Sindromul sindromului Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) prezintă simptome neurologice, oculare, urechii și pielii. Cercetările sugerează că se poate datora unei reacții autoimune în care organismul atacă propriile celule sănătoase care conțin pigmentul melanină. Sindromul VKH nu scurtează durata de viață, însă pot rezulta modificări permanente ale ochilor și pielii.
Nu se știe cât de des apare sindromul Vogt-Koyanagi-Harada în întreaga lume. Se întâmplă mai frecvent la oameni din patrimoniul asiatic, nativ american, latino-american sau din Orientul Mijlociu. Rapoartele publicate despre sindromul VKH indică faptul că apare mai frecvent la femei și decât la bărbați, iar simptomele sale pot începe la orice vârstă.

Simptome

Înainte de începerea sindromului Vogt-Koyanagi-Harada, persoanele de obicei au simptome cum ar fi dureri de cap, vertij, greață, gât rigid, vărsături și febră scăzută timp de câteva zile. Aceste simptome nu sunt specifice sindromului VKH și pot fi diagnosticate ca o infecție virală sau gripa. Ceea ce distinge sindromul VKH de "gripa" este începutul simptomelor oculare cum ar fi vederea bruscă neclară, durerea și sensibilitatea la lumină. De obicei, sindromul VKH constă din trei faze: o fază meningoencefalită, o fază oftalmico-auditivă și o fază de convalescență.
În faza meningoencefalită, simptome cum ar fi slăbiciune musculară generalizată, cefalee, pierderea folosirii musculare pe o parte a corpului (hemipareză sau hemiplegie), durere articulară (dizartrie) și dificultăți de vorbire sau înțelegere a limbii (afazie).
În faza auditivo-auditivă, simptome cum ar fi vederea neclară, durerea și iritarea ochilor datorită inflamației irisului (iridocyclitis) și uvea (uveita). Simptomele auditive pot include dificultăți de auz, sunete în urechi (tinitus) sau amețeli.
În faza de convalescență, simptomele cutanate, cum ar fi părțile de păr, sprâncenele sau genele (polioza), de culoare albă sau albă de culoare, pete de lumină sau albă de piele (vitiligo) și căderea părului (alopecia) apar. Simptomele de piele încep, de obicei, câteva săptămâni sau luni de la apariția simptomelor de vedere și de auz.

Diagnostic

Deoarece sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este rar, un diagnostic corect necesită de obicei consultarea cu specialiștii. Nu există nici un test specific pentru sindrom, deci diagnosticul se bazează pe simptomele prezente și pe rezultatele testelor. Un neurolog va efectua o puncție lombară pentru a examina fluidul cefalorahidian (CSF) pentru modificările caracteristice sindromului VKH. Un oftalmolog va efectua teste speciale ale ochilor pentru a căuta uveita. Un dermatolog va lua o mostră de piele (biopsie) la aproximativ o lună după ce simptomele de ochi încep să verifice schimbările caracteristice sindromului VKH, cum ar fi lipsa pigmentului (melaninei) în pielea albă sau albă a pielii care este prezentă.
Societatea Americana de Uveita recomanda ca 3 dintre aceste 4 criterii sa fie indeplinite pentru a confirma diagnosticul de sindrom Vogt-Koyanagi-Harada:

iridocilită la ambii ochi și uveită
simptome neurologice sau modificări caracteristice ale CSF
simptome de piele de polioza, vitiligo sau alopecie

Tratament

Pentru a reduce inflamația în ochi, se administrează corticosteroizi cum ar fi prednison. Dacă acest lucru nu funcționează bine, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare, cum ar fi azatioprina (Imuran) sau ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar). Simptomele cutanate sunt tratate modul în care este tratată vitiligo, care poate include fototerapie, corticosteroizi sau unguente medicinale.
Diagnosticul precoce și tratamentul sindromului Vogt-Koyanagi-Harada ajută la prevenirea modificărilor permanente ale vederii, cum ar fi glaucomul și cataracta. Schimbările cutanate pot fi permanente, chiar și cu tratament, dar auzul este de obicei restabilit la majoritatea persoanelor.