Diagnosticarea și tratarea dermatomiozitei

Dermatomiozita este o boală inflamatorie (miopatie) care afectează în primul rând pielea și mușchii, dar poate afecta și alte sisteme ale organelor din organism. Cercetările sugerează că este o tulburare autoimună, în care organismul atacă propriile celule sănătoase.
Dermatomiozita poate apărea la persoanele de orice vârstă. La adulți, debutul la vârf este de aproximativ 50 de ani. Cunoscută ca dermatomiozită juvenilă la copii, vârsta de vârf a debutului este de 5-10 ani. Ea afectează femele de două ori la fel de des ca și bărbații și apare la persoanele de orice origine etnică.

Simptome

Dermatomiozita produce simptome în piele și mușchi, cum ar fi:

O erupție roșiatică-violet până la apus de culoare roșie, într-o distribuție simetrică în jurul ochilor (erupție heliotropică)
Culoare roșie închisă (papule Gottron) sau pietre ridicate (plăci) peste articulațiile articulațiilor, degetelor sau picioarelor, coate, glezne sau genunchi
La copii, pot apărea noduli fermați galbeni sau carnați (calcinoză) peste aceleași proeminențe osoase
Unele persoane au, de asemenea, o scalp scalp sau pierderea parului difuz
Simptomele musculare includ oboseala sau slăbiciunea atunci când urcați pe scări, crescând dintr-o poziție așezată sau ridicând brațele.

Deși mai puțin frecvente, persoanele cu dermatomiozită pot avea, de asemenea, simptome sistemice, cum ar fi artrita, dificultăți de respirație sau dificultăți la înghițire sau vorbire. Adulții cu vârste mai mari de 60 de ani cu dermatomioză par să aibă un risc mai mare de apariție a cancerului.

Diagnostic

Persoanele cu dermatomiozită au adesea boală de piele ca simptome inițiale. Erupțiile caracteristice și papulele, precum și nodulii de calcinoză la copii vor sugera diagnosticul. Uneori leziunile cutanate pot fi confundate cu leziunile eritematosculare, psoriazis sau lichen planus. Copiii cu dermatomiozită pot fi greu de diagnosticat până când simptomele caracteristice ale pielii devin vizibile.
În plus față de simptomele cutanate, testele de sânge pot fi efectuate pentru a detecta enzimele musculare și markerii inflamației. Unii indivizi cu dermatomiozită au un test de sânge anticorp antinuclear pozitiv (ANA). Imagistica prin rezonanță magnetică (MRI), electromiografia (EMG) și biopsia musculară poate evalua boala musculară și deteriorarea.

Tratament

Tratamentul pentru dermatomiozita se concentrează asupra controlului bolii musculare și a simptomelor cutanate. În general, se administrează un corticosteroid cum ar fi prednison pentru a scădea inflamația musculară. Dacă efectele secundare ale steroidului devin severe, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare sau citotoxice, cum ar fi metotrexatul (Rheumatrex) sau azatioprina (Imuran). Metotrexatul poate, de asemenea, ajuta la reducerea simptomelor cutanate. Persoanele cu dermatomiozită sunt fotosensibile și ar trebui să le protejeze pielea de expunerea la soare.
Dacă este prezentă slăbiciune musculară, terapia fizică și ocupațională poate contribui la îmbunătățirea funcției musculare și la prevenirea complicațiilor cum ar fi contractuale. Unele persoane pot avea nevoie de tratament pentru simptome sau complicații sistemice.

perspectivă

Majoritatea persoanelor cu dermatomiozită vor necesita un tratament pe termen lung. Calcinoza poate complica tratamentul bolii la copii și adolescenți. Unele persoane pot dezvolta cancer sau insuficiență de organe, ducând la o speranță de viață redusă. Cu toate acestea, multe persoane răspund bine la tratament și au scutire de unele sau toate simptomele lor.