O prezentare generală a sindromului Raynaud

Sindromul Raynaud este o afecțiune în care degetele unei persoane, uneori și degetele de la picioare, devin albastru și / sau alb la expunerea la frig și apoi roșu aprins la reîncălzire. Aceste simptome - cauzate de constricția vaselor mici de sânge în mâini sau picioare - pot dura câteva secunde până la ore, dar de cele mai multe ori durează aproximativ 15 minute. Există două tipuri: sindromul Raynaud primar (boala Raynaud), care este, de obicei, ușoară și sindromul Raynaud secundar (fenomen Raynaud), care poate fi mai sever.

Tipuri

Atât sindromul Raynaud primar cât și secundar se caracterizează prin constricția vaselor de sânge mici - de obicei pe ambele părți ale corpului (bilaterale) - ceea ce duce la scăderea fluxului de sânge către degete și, uneori, degetele de la picioare, vârful nasului, lobul urechii, în genunchi sau în mamelon.
Atât sindromul Raynaud primar, cât și cel secundar sunt mult mai frecvente la femei decât la bărbați și afectează de obicei femeile în timpul anilor fertiliți. Gândit să afecteze aproximativ 5% din populația din Statele Unite, Raynaud este mai frecvent în climatele mai reci și în cei care au o istorie familială a afecțiunii.

Boala primară Raynaud

Boala Raynaud primar are tendința să apară la femeile mai tinere decât Raynaud secundar, cu o incidență maximă în vârstă de 15-25 de ani. Se diferențiază de Raynaud secundar prin faptul că nu există nici o afecțiune medicală subiacentă, ci un procent mic de persoane diagnosticate cu cancerul primar Raynaud va dezvolta mai târziu una dintre condițiile care stau la baza bolii secundare (și diagnosticul va fi schimbat).
Starea este, de obicei, ușoară și poate fi controlată numai de măsurile de stil de viață.

Fenomenul Raynaud secundar

Sindromul Raynaud secundar tinde să aibă o debut mai târziu decât boala primară și este diagnosticat în mod obișnuit în jurul vârstei de 40 de ani. Este asociat cu o serie de cauze care stau la baza, cum ar fi hipotiroidismul, și poate fi mai severă. În plus față de măsurile de stil de viață, pot fi necesare medicamente și chiar proceduri chirurgicale pentru a controla simptomele și pentru a preveni complicațiile.

Semne si simptome

Semnele și simptomele sindromului Raynaud pot varia de la abia detectabile la cele care limitează foarte mult activitățile și afectează calitatea vieții.
În ceea ce privește senzațiile, degetele (și pentru aproximativ 40% dintre oameni, degetele de la picioare) pot deveni reci și amorțite, deoarece fluxul sanguin este scăzut cu vasoconstricție (îngustarea vaselor de sânge).

Vasoconstricție: Pas cu pas

Degetele apar adesea albe (paloare).
Degetele au apoi un aspect albastru (cianoza), deoarece țesuturile sunt lipsite de oxigen și nutrienți.
Pe măsură ce se revine fluxul de sânge, degetele sau degetele de la picioare pot deveni roșii strălucitoare.
Pot apărea simptome de furnicături, umflături și apoi durere pulmonară (mai frecvent cu sindromul Raynaud secundar).

Simptomele pot implica doar unul sau mai multe degete, deși este neobișnuit ca degetele să fie afectate. "Atacurile vasospastice" pot afecta diferite degete sau degetele de la picioare decât episoadele anterioare. Alte zone ale corpului pot fi afectate, de asemenea.

declanșatoare

Episoadele lui Raynaud nu sunt întotdeauna previzibile, dar există mai multe declanșatoare comune, printre care:

Mergând afară la temperaturi scăzute
Punerea mâinilor în apă rece
Punerea mâinilor în congelator
Ținând o băutură cu gheață
Stres emoțional de orice fel

complicaţiile

Pentru majoritatea oamenilor, sindromul lui Raynaud este neplăcut și neconfortabil, dar nu are ca rezultat daune durabile. Acestea fiind spuse, și mai ales cu ajutorul lui Raynaud secundar, pot apărea complicații. Acestea pot varia de la ulcerul pielii care se vindecă lent până la cicatrizare și, în cazuri foarte grave, de gangrena care ar putea duce la pierderea cifrelor.

cauze

Vasoconstricția la nivelul extremităților este un răspuns normal, protector la expunerea la frig. Este calea corpului vostru de a mentine caldura in nucleul vostru, unde locuiesc organele vitale.
Cu sindromul primar Raynaud, constricția vaselor de sânge este o reacție "extremă" normală la frig. În timp ce mecanismul nu este complet înțeles, se crede că este un sistem nervos simpatic "hiperactivă" și că acești nervi fie sunt suprasensibili la frig sau stimulează contracția excesivă a vaselor de sânge. Deși nu există cauze confirmate de Raynaud primar, există factori de risc cunoscuți (vezi mai jos).
Cu fenomenul Raynaud secundar, îngroșarea pereților vaselor de sânge sau alte modificări pot amplifica acest efect. Există mai multe afecțiuni asociate cu Raynaud secundar. Cu unele dintre acestea, fenomenul lui Raynaud este foarte comun; de exemplu, 85 la suta la 90 la suta din persoanele care au scleroderma, de asemenea, experienta lui Raynaud. Nu este la fel de comun cu ceilalți.

Factori de risc

Factorii de risc pentru ambele tipuri de sindrom Raynaud includ:

Sex feminin
Vârsta copilului
Clima rece
Istoria familială a afecțiunii
Fumat

Condițiile care stau la baza fenomenului Raynaud secundar includ:
Bolile conjunctive / autoimune

sclerodermia
Boala țesutului conjunctiv mixt
dermatomiozita
Polimiozita
Lupus eritematos sistemic (lupus sau SLE)
Artrita reumatoida

Alte condiții medicale

hipotiroidismul
Hipertensiune pulmonara
Fibromyalgia și sindromul de oboseală cronică

Accidentări / Trauma

Accidentări sau intervenții chirurgicale la nivelul mâinilor sau picioarelor
Un istoric de degeraturi
Expuneri repetate la locul de muncă, în special cu scule de mână vibratoare, cum ar fi ciocanele
Alte activități repetitive de mână, cum ar fi jocul la pian sau tastarea pe o tastatură
Sindromul de tunel carpian

medicamente

Beta-blocante
Unele medicamente pentru chimioterapie (cisplatină, vinblastină, bleomicină)
Unele medicamente pentru migrena (derivate din ergot și sumatriptan)
Unele preparate la rece și alergie
Medicamente ADHD
Medicamente care conțin estrogen
Narcotice

toxinele

Clorură de vinil

Diagnostic

Un diagnostic al sindromului Raynaud începe cu un istoric atent, incluzând simptome, declanșatoare și factori de risc pentru boală. În timp ce primele simptome pot sugera sindromul Raynaud primar, procesul de diagnosticare poate descoperi uneori condiții autoimune subiacente (există mai mult de 80 de tipuri) asociate cu fenomenul Raynaud secundar.
De exemplu, pentru aproximativ 30% dintre persoanele cu sclerodermie, sindromul Raynaud este primul simptom al bolii - și poate fi singurul simptom de mai mulți ani.
Boli și tipuri autoimune

Examen fizic

Cu examinarea primară a lui Raynaud, examenul fizic este de obicei normal, cu excepția cazului în care se observă un atac al lui Raynaud și se observă semne de vasoconstricție. Cu ajutorul lui Raynaud secundar, examenul poate arăta dovezi ale bolii țesutului conjunctiv sau altei afecțiuni.

Teste de laborator

Testele de laborator se efectuează în primul rând pentru a căuta condițiile fundamentale. Un test de anticorupție de anticorpi (ANA), efectuat adesea atunci când sunt suspectate afecțiuni autoimune sau tulburări ale țesutului conjunctiv. Cu unele dintre aceste boli, oamenii fac anticorpi împotriva nucleelor celulelor proprii, care apar cu o pată specială.
Rata de sedimentare a eritrocitelor (rata sed) sau testul proteinei C reactive sunt teste nespecifice care reprezintă o măsură a inflamației în organism. Testele funcției tiroidiene pot fi, de asemenea, efectuate.

Proceduri

Există două proceduri care se pot face în birou pentru a evalua posibilele sindromuri Raynaud:

Nailfold capillaroscopy: Acest studiu implică introducerea unei picături de ulei la baza unui unghi și apoi examinarea zonei sub microscop. Cu boli ale țesutului conjunctiv, capilarele pot apărea anormal. Acest test poate fi util pentru a face distincția între sindromul Raynaud primar și secundar.
Test de stimulare la rece: Într-un test de stimulare la rece, senzorii de căldură sunt atașați de degete, iar mâinile sunt apoi scufundate într-o baie de apă cu gheață. Dispozitivul măsoară cât de repede se răcesc degetele și se întoarce la temperatura normală când este scos din apă. Cu sindromul Raynaud, răspunsul este lent; poate dura 20 de minute sau mai mult înainte ca degetele să-și recapete o temperatură normală.

Criterii de diagnosticare

Un diagnostic al sindromului Raynaud poate părea evident, dar nu se poate face formal până când nu sunt îndeplinite anumite criterii.
Criterii de diagnosticare pentru sindromul primar Raynaud include:

Episoade de paloare (albă) sau cianoză (albăstruie) a degetelor sau degetelor de la picioare care: a) sunt declanșate prin expunerea la frig sau stres și b) au avut loc timp de cel puțin doi ani
Implicarea simetrică a ambelor părți ale corpului (de exemplu, ambele mâini)
Absența unor complicații, cum ar fi ulcerul pielii, cicatricile sau gangrena degetelor sau degetelor de la picioare
Absența unei cauze fundamentale cunoscute
Teste normale de laborator pentru inflamație (ANA negativ și rata normală sed)
Constatări normale privind capilaroscopia nailă

Criterii de diagnosticare pentru fenomenul secundar Raynaud include prezența a cel puțin două dintre următoarele:

Aceleași atacuri de simptome au fost găsite cu ajutorul lui Raynaud primar
Un model anormal capilar cap la cap
O afecțiune cunoscută
ANA pozitiv
Rata pozitivă sed
Cicatrici, ulcere sau gangrena degetelor sau degetelor de la picioare

Diagnosticări diferențiale

Există o serie de condiții care pot apărea similare cu cele ale sindromului Raynaud, dar diferă în mecanismul simptomelor. Acestea includ:

Boala Buerger (tromboangiită obliterans): Această afecțiune este de obicei observată la bărbații care fumează; pulsurile în mână sau picioare pot fi scăzute sau absente. (Când fenomenul Raynaud apare împreună cu boala Buerger, acesta este, de obicei, în numai una sau două cifre.)
Sindroamele hiperviscozitate (sânge gros), cum ar fi bolile mieloproliferative și macroglobulinemia Waldenstrom.
Distracții de sânge, cum ar fi crioglobulinemia cu mielom multiplu; rece poate provoca aglomerarea de proteine, globule roșii, trombocite etc..
Ateroscleroza: Strângerea sau ocluzia arterelor la nivelul extremităților (boala vasculară periferică) poate determina simptome similare celor ale lui Raynaud, dar persistente. Clopoțelurile care se rup și se deplasează la cifre (emboli) pot provoca, de asemenea, ocluzia vaselor de sânge în cifre și moartea țesutului.
Acrocianoza: În această condiție, albastrul cifrelor este mai degrabă permanent, decât temporar.
Consumul de vasoconstricție asociat cu medicamentele, cum ar fi unele medicamente pentru migrene, interferon sau cocaină.
Reflex distrofie simpatică

Pernio (paiete)
eritromelalgia
Livedo reticularis

Tratament

Scopurile tratamentului cu sindromul Raynaud sunt reducerea frecvenței și severității atacurilor și prevenirea complicațiilor. Deși măsurile de stil de viață sunt adesea suficiente, poate fi necesar un tratament medical, mai ales cu ajutorul lui Raynaud secundar.
Tratamentul optim pentru starea de bază în sindromul Raynaud secundar este de asemenea critic. În condiții cum ar fi hipotiroidismul, tratamentul precis și optim al afecțiunii poate îmbunătăți în mod semnificativ simptomele, deoarece extremitățile reci sunt un simptom al bolii netratate a tiroidei. Cu tulburări ale țesutului conjunctiv, tratamentul precis poate reduce deteriorarea vaselor de sânge care poate duce la fenomenul Raynaud.

Măsuri de stil de viață

Modalitățile de viață sunt principala modalitate de a controla boala pentru majoritatea oamenilor și implică evitarea declanșatoarelor care pot duce la un atac.
Protejați-vă în temperaturi reci
Protejați-vă mâinile cu mănuși sau mănuși, iar picioarele cu șosete groase (unii văd că este util să-i purtați în afară și în pat). Pentru a preveni vasoconstricția extremităților, asigurați-vă că și miezul dumneavoastră este cald. Purtați straturi de îmbrăcăminte, eșarfe și în special păstrarea capului acoperit (cu o pălărie care acoperă lobile urechii) pentru a preveni pierderea căldurii este imperativă.
Utilizarea încălzitoarelor de mână sau piciorușate cu ajutorul unui dispozitiv chimic sau cu baterie poate fi utilă, deoarece vă poate menține cald mâinile prin plasarea lor în axile dumneavoastră în timp ce vă răsturnați degetele. Dacă locuiți într-o climă mai rece, încălzirea mașinii înainte de a pleca acasă vă poate reduce expunerea și poate plăti pentru a investi într-un demaror de mașină la distanță.
Răspunde prompt la un atac
Când are loc un atac, este mai bine să mergeți în interior. Aplicați apă caldă rupând mâinile și / sau picioarele (în funcție de locația simptomelor) sub robinet, așezându-le în cada sau îmbibându-le într-un castron. Tăiați ușor mâinile sau picioarele.
Evitați anumite medicamente
Un număr de medicamente pot provoca vasoconstricție și ar trebui evitate. Aceasta include evitarea preparatelor fără prescripție medicală și alergii care conțin ingrediente precum Sudafed (pseudoefedrină) și multe altele.
Unele medicamente eliberate pe bază de prescripție medicală, cum ar fi contraceptivele orale (contraceptivele contraceptive), terapia de substituție estrogenică și beta-blocantele (pentru boli de inimă sau hipertensiune arterială) pot agrava simptomele unor persoane.
Moderați-vă dieta și măriți exercițiul
Limitarea consumului de alcool și cafeină este utilă. Exercițiul moderat poate îmbunătăți circulația și poate fi benefic.
Practica gestionării stresului
Managementul stresului este important pentru oricine, dar mult mai mult pentru cei care au sindromul Raynaud, deoarece emoțiile pot duce la atacuri.
Explorați ajustările de lucru
Dacă locul de muncă presupune că sunteți afară sau dacă trebuie să călătoriți în condiții reci pentru a ajunge la locul de muncă, discutați cu medicul dumneavoastră. Legea pentru adulți cu dizabilități cere angajatorilor care au 50 sau mai mulți angajați să ofere "cazare rezonabilă" pentru persoanele cu anumite afecțiuni medicale. Există multe moduri în care acest lucru ar putea ajuta, cum ar fi verificarea opțiunii de a lucra de acasă în zilele deosebit de reci.
Faceți schimbări la domiciliu
Pentru oamenii care se confruntă cu Raynaud, luând produse alimentare reci din frigider sau congelator poate precipita un atac. Poate doriți să păstrați o pereche de mănuși în bucătărie pentru acest scop, precum și în mașină pentru că atunci când mergeți la cumpărături.
Țineți-vă ochii pe termostat este de asemenea cheia, deoarece aerul condiționat este un declanșator comun al atacurilor. Băuturile brute pot fi, de asemenea, o problemă, iar utilizarea paharelor de băut izolate poate ajuta.
Renunță la fumat
Dacă fumați, renunțați, deoarece fumatul provoacă vasoconstricție. Încercați să evitați și fumatul pasiv.
Protejați-vă mâinile și picioarele
Leziuni la nivelul mâinilor sau picioarelor pot crește riscul de complicații de la Raynaud, deoarece vindecarea taieturilor, zgârieturilor și vânătăi se poate întâmpla încet. Purtați pantofi mai degrabă decât să mergeți desculți. Dacă dezvoltați mâinile sau picioarele uscate, în special fisurile picioarelor, utilizați o loțiune sau unguent bun de lubrifiere pentru a vă menține pielea umedă. De asemenea, evitați prea-inele mici, pantofi confortabili, ceasuri strâmte și tot ceea ce constă în circulația pe mâini și picioare.

medicamente

Medicamentele pot fi utilizate dacă măsurile de stil de viață sunt inadecvate și sunt cel mai adesea necesare pentru persoanele cu sindrom Raynaud secundar. Pentru unii oameni, medicamentele pot fi necesare numai în timpul iernii reci și pot fi oprite în timpul verii.
Blocanții canalelor de calciu, care lucrează la dilatarea vaselor de sânge, sunt unele dintre cele mai sigure și mai utile medicamente utilizate pentru Raynaud. Din această categorie, Procardia (nifedipina), Norvasc (amlodipina) și Cardizem sau Dilacor (diltiazem) par a fi cele mai eficiente și pot reduce atât frecvența cât și severitatea atacurilor; formele cu eliberare lentă funcționează adesea cel mai bine. Blocanții canalelor de calciu pot funcționa cel mai bine pentru boala primară de Raynaud și, uneori, dozele mai mari sunt mai eficiente.
În plus față de blocanții canalelor de calciu, alte categorii de medicamente care au fost eficiente pentru cel puțin unii oameni includ:

Alfa-blocante, cum ar fi Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) și Hytrin (terazosin): Aceste medicamente împiedică acțiunea unui hormon care constrictează vasele de sânge.
Blocanții receptorilor angiotensinei, cum ar fi Cozaar sau Hyzaar (losartan), pot scădea severitatea atacurilor.
Alte medicamente simpatolitice, cum ar fi Aldomet (metildopa), Ismelin (guanetidină) și Dibenzilină (fenoxibenzamină)
Inhibitorii de fosfodiesterază pot dilata venele și pot ușura simptomele. Exemplele includ Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) și Levitra (vardenafil).
Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei, cum ar fi Prozac (fluoxetina)
Prostaglandine orale, cum ar fi Cytotec (misoprostol): Pentru boala Raynaud severa (cum ar fi daca sunt prezente ulcere si se teme de amputare), se poate utiliza IV Flolan (epoprostenol).
Inhibitorul receptorului de endotelină Tracleer (bosentan) asociat cu Ventavis (iloprost) poate fi de ajutor pentru reacțiile severe de Raynaud legate de sclerodermie.
Diluanții ușori din sânge, cum ar fi aspirina sau Persantina (dipiridamol), sau medicamente care ajută circulația celulelor roșii din sânge prin circulație, cum ar fi Trental (pentoxifilină)

Nitroglicerina topică (unguent, pastă, gel sau plasturi) poate fi utilă pentru cei care ezită să ia medicamente în fiecare zi. O revizuire 2018 în Reumatologie Internațională a constatat că majoritatea studiilor au constatat că unghiul de nitroglicerină este benefic. Nitroglicerina este un vasodilatator și poate fi util în special atunci când sunt prezente ulcere.
Așa cum am notat, există multe opțiuni și o categorie de tratament oral sau topic poate funcționa mai bine pentru o persoană decât pentru alta.
Dacă aveți tratament cu Raynaud secundar, tratamentul optim al stării de bază (cum ar fi controlul tulburărilor țesutului conjunctiv sau tratamentul optim tiroidian) este esențial, iar medicația poate face parte din aceasta.

Proceduri

Procedurile sunt folosite mai rar decât medicamentele și sunt cele mai des alese atunci când altceva nu lucrează pentru simptome sau atunci când apar complicații cum ar fi ulcerele. Aceste tratamente țintesc nervii simpatici. Opțiunile includ:

simpatectomia: Simpatectomia digitală este o procedură chirurgicală în care nervii simpatici care provoacă constricția vaselor de sânge sunt tăiați. Se utilizează în principal pentru sindromul Raynaud secundar. Simpatectomia cervicală implică tăierea acestor nervi mai sus și este mai eficientă pentru boala primară de Raynaud. Efectul acestor proceduri poate reduce simptomele, dar îmbunătățirea este adesea tranzitorie.
injecţiile: Injecțiile locale de Botox, anestezice locale sau onabotulinumotoxină de tip A pot întrerupe semnalul nervos care provoacă vasoconstricția.

Medicină complementară și alternativă

Există multe terapii mintale / corporale care sunt utile în reducerea stresului și, prin urmare, pot reduce frecvența atacurilor. Printre acestea se numără:

Meditație sau rugăciune
Yoga
Qigong-ul
Imagini ghidate

Biofeedback a ajutat unii oameni să controleze și atacurile.
Un numar de dietetice și suplimente pe bază de plante au fost evaluate în ceea ce privește sindromul Raynaud, dar știința este încă tânără. Există dovezi timpurii că suplimentele cu acizi grași ar putea fi de ajutor.
Niacinul (vitamina B3) dilată vasele de sânge și poate ajuta, dar utilizarea este adesea limitată de efectele secundare, cum ar fi diareea și înroșirea feței. Gingko biloba a fost, de asemenea, examinat, dar nu a fost la fel de util ca nifedipina într-un studiu. Există, de asemenea, unii cercetători care cred că L-arginina orală poate fi benefică pentru fenomenul secundar Raynaud.

Prognoză

Prognosticul sindromului Raynaud depinde de faptul dacă este primar sau secundar și de procesele care stau la baza acestuia atunci când acesta din urmă. Majoritatea persoanelor cu boală ușoară se descurcă foarte bine și complicațiile sunt mai puțin frecvente.
Pentru aproximativ 15% dintre oameni, boala spontan dispare în timp, în timp ce în jur de 30% vor avea progrese simptomatice (probabil implicând toate degetele în loc de vârful degetului). Pentru restul de oameni, nu există un model clar de schimbare sau progresie a bolii.

Copiind

Coping cu sindromul Raynaud poate fi frustrant, deoarece poate duce la limitarea semnificativă a activităților pentru a evita atacurile. Cu fenomenul secundar Raynaud, boala care stau la baza poate fi, de asemenea, o provocare. Luarea unui rol activ în îngrijirea dvs. vă poate ajuta să vă simțiți mai bine responsabili de boala dumneavoastră. Luați timp pentru a afla mai multe despre boala dumneavoastră. Înclinați-vă asupra familiei și prietenilor pentru sprijin.
În situații precum sindromul Raynaud, poate fi foarte util să te conectezi cu alții care se confruntă, de asemenea, cu boala. Organizații precum Asociația Raynaud oferă sprijin și educație pentru multe persoane cu această afecțiune. Există și mai multe grupuri Facebook disponibile. Pentru cei care sunt activi în social media, hashtag #Raynauds vă poate ajuta să găsiți alții care au întrebări similare și să aflați ce a ajutat cel mai mult pe alții să facă față.
Modul în care asistența socială contribuie la sănătatea psihologică

Un cuvânt de la Verywell

Un diagnostic precis al sindromului Raynaud este important atât în controlul simptomelor, cât și în prevenirea complicațiilor. Evaluarea a ceea ce se crede la început ca fiind boala primară a Raynaud poate duce, de asemenea, la diagnosticarea unei afecțiuni care poate fi tratată ulterior.
.