Sindromul POEMS Tulburări de sânge

Sindromul POEMS este o tulburare a sângelui care afectează multe părți ale corpului și provoacă multe simptome. Ea afectează atât bărbații, cât și femeile și de obicei începe după vârsta de 50 de ani, deși poate să apară la orice vârstă. Nu se știe exact cât de des se produce sindromul POEMS, deoarece este dificil de diagnosticat corect. Cauza este necunoscută.

Simptome

Acronimul POEMS reprezintă:

P - polineuropatie, ceea ce înseamnă simptome nervoase, cum ar fi amorțeală, furnicături și / sau slăbiciune a mâinilor și picioarelor
O - organomegalie, adică organe mărită, de obicei ficatul, splina sau ganglionii limfatici. Aproximativ 15% dintre persoanele cu sindrom POEMS au boala Castleman (o tulburare a ganglionilor limfatici).
E - endocrinopatia, adică modificări ale producției de hormoni. Simptome cum ar fi diabetul, impotența, perioadele menstruale oprite (amenoreea), nivelurile scăzute ale tiroidei (hipotiroidismul) și / sau dezvoltarea sânilor la bărbați (ginecomastia) pot fi prezente.
M - monoterapie gamapatie monoclonală sau tulburare proliferativă de plasmă monoclonală, ambele semnificând celule anormale de proteine din sânge
S - modificări ale pielii, cum ar fi creșterea pigmentului pielii (hiperpigmentare); părul crescut al corpului (hipertrichoză) pe față, membre și piept; îngroșarea și înăsprirea pielii, umflarea (edemul) picioarelor și a picioarelor, albirea unghiilor.

Persoanele fizice pot, de asemenea, experiență, oboseală, dureri generalizate și dureri sau modificări ale vederii, printre alte simptome.

Diagnostic

Un diagnostic al sindromului POEMS poate fi făcut pe baza examinării fizice a pacientului și a antecedentelor medicale. Testele de sânge, cum ar fi numărul total de celule sanguine (CBC) și imunoelectroforeza serică a proteinei, sunt efectuate pentru a căuta anomalii, ca și testarea urinei. Nivelurile hormonilor tiroidieni, nivelele de glucoză din sânge și nivelele de estrogen din sânge sunt testate pentru a identifica anomalii. O biopsie a măduvei osoase și / sau raze osoase poate fi efectuată pentru a ajuta la diagnosticare.
O persoană este considerată a avea sindrom POEMS dacă sunt prezente "P" (polineuropatie) și "M" (proteine anormale ale sângelui) împreună cu leziuni osoase sclerotice (cicatrizare) sau cu boala Castleman. Mulți indivizi vor avea și alte simptome ale sindromului. Deoarece mulți medici nu sunt familiarizați cu sindromul POEMS, rezultatele anormale ale testelor de sânge duc adesea la o diagnosticare eronată a mielomului multiplu, sau simptomele polineuropatie conduc la o diagnosticare eronată a polineuropatiei cronice demielinizante inflamatorii (CIDP).

Tratament

Tratamentul sindromului POEMS depinde de tratamentul tulburărilor de celule din sânge. Cele mai multe persoane primesc o combinație de tratamente, cum ar fi:

Terapie cu radiatii
Medicamente corticosteroide, cum ar fi prednison
chimioterapia
Înlocuirea hormonală a hormonilor care sunt prea mici
Fizioterapie
Transplantul măduvei osoase

Specialiștii, cum ar fi un neurolog (medic de sistem nervos), hematolog (medic de sânge), dermatolog (medic de piele) și endocrinolog (medic glandei hormonale) sunt de obicei implicați în îngrijirea unui individ cu sindrom POEMS.